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缺铁性贫血 IronDeficientAnemia IDA 血液系统疾病 1 1 掌握本病的病因 临床表现和实验室检查特点 掌握本病的诊断要点 鉴别诊断 治疗原则和措施2 熟悉铁的代谢3 了解本病的发病情况及其预防 讲授目的和要求 2 讲授主要内容 IDA的定义铁代谢病因临床表查诊断标准现实验室检鉴别诊断治疗 3 缺铁性贫血的定义 铁缺乏分为 红细胞内铁缺乏 irondeficiencyerythropoiesis IDE 缺铁性贫血 irondeficientanemia IDA 贮存铁耗竭 irondepletion ID 4 认识铁缺乏症的三个阶段 ID IDE和IDA 有助于早期诊断和防治认识IDA单纯性与非单纯性之分 有助于寻找缺铁的病因和正确的治疗 单纯性IDA 因机体需铁量增加 铁摄入不足 或慢性失血 多次献血致体内铁缺乏 非单纯性IDA 机体铁缺乏 同时合并有感染 炎症 结缔组织病 肝脏疾病及恶性肿瘤 IDA 5 正常铁代谢 铁在体内分布健康成人体内含铁总量为男性50 55mg kg 女性35 40mg kg血红蛋白65 铁 约2 3克 肌红蛋白各种酶骨髓30 铁 约1 1 5克 肝脏为贮存铁 5 铁 约0 15 0 23克 6 铁是人体必需的微量元素 铁参与机体代谢 血红蛋白的合成氧运输DNA合成电子传递 游离铁有毒害作用铁过多促发产生大量自由基 造成机体损伤 铁的需要量十二指肠铁吸收铁代谢调节机制 7 铁的来源 内源铁 主要来自衰老的红细胞 铁几乎全部被吸收 外源铁 每天从食物摄入铁1 1 5mg 孕妇2 4mg 动物蛋白铁吸收率高 8 食物中的高铁 Fe3 亚铁 Fe2 十二指肠细胞色素b 即十二指肠刷状缘的正铁还原酶 贮存 铁蛋白内 组织利用 由转铁蛋白转运 铁吸收的主要部位在十二指肠隐窝及空肠上段 十二指肠肠细胞膜上的二价金属转运体1 十二指肠肠细胞内 正常铁吸收 9 影响铁吸收的因素 体内铁贮存量胃肠道的分泌食物的组成药物的影响 10 铁的贮存与排泄 贮存 主要以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存于肝 脾 骨髓等器官的单核巨噬细胞系统中排泄 主要随粪便排出 少量从尿 汗液排出 女性还通过月经 哺乳排出 11 病因 需铁量增加而铁摄入不足 如儿童 孕妇2 铁吸收障碍 如胃大部切除术后3 铁丢失过多长期慢性铁丢失而得不到纠正易造成IDA 如慢性胃肠道失血 包括痔疮 消化性溃疡等 12 发病机制 缺铁对铁代谢的影响1 当体内贮存铁减少到不足以补偿功能状态铁时 铁蛋白 含铁血黄素 血清铁及转铁蛋白饱和度降低 总铁结合力 为结合铁的转铁蛋白升高 组织缺铁 红细胞内缺铁 2 转铁蛋白受体脱落进入血液 血清可溶性转铁蛋白受体升高 13 红细胞内缺铁对造血系统的影响1 细胞内铁 血红素合成障碍 2 血红蛋白生成减少 红细胞胞浆少 体积小 呈小细胞低色素性贫血 14 组织缺铁对组织细胞代谢的影响1 细胞中含铁酶和铁依赖的活性降低 影响精神 行为 体力 免疫功能 生长发育 智力等 2 缺铁可引起黏膜组织病变 外胚叶组织营养障碍 15 临床表现 1 缺铁原发病表现2 贫血一般表现3 组织缺铁表现 16 舌炎 嘴角炎反甲缺铁性吞咽困难 plummer Vinson征 神经 精神系统异常 异食癖 pica 17 实验室检查 一 血象呈小细胞低色素性贫血 18 血常规表现 中度贫血 呈小细胞低色素 19 二 骨髓象 幼红细胞呈 老核幼浆 现象 20 巨幼细胞性贫血 幼核老浆 巨幼贫骨髓象 红系增生明显活跃 红系胞体及胞核均增大 核染质疏松呈细网状 胞质量丰富 呈核质发育不平衡 细胞核的发育落后于胞质 21 骨髓涂片铁染色 22 23 三 铁代谢 血清铁64 44 mol L转铁蛋白饱和度 15 血清铁蛋白 12 g L 24 四 红细胞内卟啉代谢 FEP 0 9 mol LZPP 0 96 mol LFEP Hb 4 5 g gHb 锌卟啉增加也见于铅中毒 慢性感染 炎症 恶性肿瘤和铁幼粒细胞性贫血 故ZPP增加非IDA所特有 25 诊断标准 血清铁蛋白 12 g L 骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失 铁粒幼细胞 15 转铁蛋白饱和度 15 FEP Hb 4 5 g gHb 血清铁等指标异常 小细胞低色素性贫血 ID IDE IDA 部分典型 26 举例 1 胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA 应多次检查大便潜血 必要时做胃肠道X线或内镜检查2 月经过多的妇女应检查有无妇科疾病 病因诊断 只有明确病因 IDA才可能根治 27 鉴别诊断 与小细胞性贫血鉴别1 铁粒幼细胞性贫血遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血血清铁蛋白 骨髓外铁及内铁 出现环形铁粒幼细胞 血清转铁蛋白饱和度 总铁结合力不低染色体核型异常 骨髓象幼红细胞畸形变化 28 铁幼粒细胞性贫血 环铁幼粒细胞 粗大深染的铁颗粒围绕胞核 呈环状分布 29 有家族史 有溶血表现 脾肿大 黄疸血片 多量靶形红细胞珠蛋白肽链合成数量异常 HbF HbA2 血清铁蛋白 骨髓可染铁 血清铁和铁饱和度常 2 海洋性贫血 30 慢性感染 炎症 恶性肿瘤伴发的贫血肝病 肾病 内分泌疾病继发的贫血称 慢性系统疾病性贫血 或 继发性贫血 3 慢性病性贫血 anemiaofchronicdisease ACD 31 ACD的发病机制 红细胞寿命缩短铁代谢紊乱红细胞生成素 EPO 损害骨髓对贫血失代偿 32 ACD诊断条件 1 慢性感染 风湿 恶性肿瘤伴发的轻 中度贫血2 血清铁减低 必备条件 总铁结合力 TIBC 减低 转铁蛋白饱和度 TS 正常或稍低 一般 16 而IDA 15 3 血清铁蛋白 SF 增高4 血清铁低 铁粒幼细胞减少 骨髓细胞外铁增多5 血清可溶性运铁蛋白受体水平不升高 33 ACD与IDA的鉴别 参数单位正常值IDAACD平均值平均值血清铁 g dl70 1603030TIBC g dl250 340400200TS 30715骨髓细胞外铁 0 SF g dl20 20010150血清TfRnmol8 28正常 34 ACD的治疗 1 病因治疗 针对基础疾病2 EPO 3000 6000U 次 皮下3次 W 至HCT达36 3 成分输血 严重贫血时4 铁剂无效 但缺铁时要补充有叶酸 VitB12缺乏时要补充 35 IDA的治疗 根除病因