氨基酸代谢3课件

氨基酸代谢MetabolismofAminoAcids 第七章 第五节个别氨基酸的代谢 MetabolismofIndividualAminoAcids 一 氨基酸脱羧基作用 脱羧基作用 decarboxylation 氨基酸脱羧基作用所产生的胺可由胺氧化酶氧化为醛 酸 酸可由尿液排出 也可再氧化为CO2和水 胺氧化酶属黄素蛋白酶 在肝中活性最强 一 氨基丁酸 aminobutyricacid GABA 催化此反应的酶在脑 肾组织中活性较高脑中GABA含量较多 是抑制性神经递质 对中枢神经有抑制作用 二 牛磺酸 taurine 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分 脑组织含有较多的牛磺酸 可能有重要的生理功能 三 组胺 histamine 组胺是强烈的血管舒张剂 可增加毛细血管的通透性 还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌 组胺的释放与过敏反应和应激反应有关 四 5 羟色胺 5 hydroxytryptamine 5 HT 5 HT在脑内作为神经递质 起抑制作用 在外周组织有收缩血管的作用 五 多胺 polyamines 鸟氨酸 腐胺 S 腺苷甲硫氨酸 SAM 脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶 CO2 SAM脱羧酶 CO2 精脒 spermidine 丙胺转移酶 5 甲基 硫 腺苷 精胺 spermine 精脒与精胺是调节细胞生长的重要物质 在生长旺盛的组织 如胚胎 再生肝 肿瘤组织 含量较高 其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强 二 一碳单位的代谢 定义 一 概述 某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团 称为一碳单位 onecarbonunit 种类 甲基 methyl CH3 甲烯基 methylene CH2 甲炔基 methenyl CH 甲酰基 formyl CHO 亚胺甲基 formimino CH NH 一碳单位 onecarbonunit 通常由其载体携带参加代谢反应 常见的载体有四氢叶酸 FH4 和S 腺苷同型半胱氨酸 有时也可为VitB12 二 一碳单位的载体 四氢叶酸 FH4的生成 FH4携带一碳单位的形式 一碳单位通常是结合在FH4分子的N5 N10位上 N5 CH3 FH4 N5 N10 CH2 FH4 N5 N10 CH FH4 N10 CHO FH4 N5 CH NH FH4 一碳单位主要来源于氨基酸代谢 三 一碳单位与氨基酸代谢 四 一碳单位的互相转变 N10 CHO FH4 N5 N10 CH FH4 N5 N10 CH2 FH4 N5 CH3 FH4 N5 CH NH FH4 H H2O NADPH H NADP NADH H NAD NH3 五 一碳单位的生理功能 作为合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来 三 含硫氨基酸的代谢 胱氨酸 甲硫氨酸 半胱氨酸 一 甲硫氨酸的代谢 1 甲硫氨酸与转甲基作用 腺苷转移酶 PPi Pi 甲硫氨酸 ATP S 腺苷甲硫氨酸 SAM 甲基转移酶 RH RH CH3 腺苷 SAM S 腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 SAM为体内甲基的直接供体 2 甲硫氨酸循环 methioninecycle 甲硫氨酸 S 腺苷同型半胱氨酸 S 腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5 CH3 FH4 N5 CH3 FH4转甲基酶 VitB12 H2O 腺苷 RH ATP PPi Pi 生理意义 由N5 CH3 FH4供给甲基合成甲硫氨酸 再通过些循环的SAM提供甲基 以进行体内广泛存在的甲基化反应 N5 CH3 FH4是体内甲基的间接供体由N5 CH3 FH4供给甲基合成甲硫氨酸 就目前知道体内利用N5 CH3 FH4唯一反应所需酶为甲硫氨酸合成酶 辅酶是维生素B12 甲硫氨酸循环 3 肌酸的合成 肌酸 creatine 和磷酸肌酸 creatinephosphate 是能量储存 利用的重要化合物 肝是合成肌酸的主要器官 肌酸以甘氨酸为骨架 由精氨酸提供脒基 SAM提供甲基而合成 肌酸在肌酸激酶的作用下 转变为磷酸肌酸 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐 creatinine 二 半胱氨酸与胱氨酸的代谢 1 半胱氨酸与胱氨酸的互变 2 2 硫酸根的代谢 含硫氨基酸分解可产生硫酸根 半胱氨酸是主要来源 PAPS为活性硫酸 是体内硫酸基的供体 四 芳香族氨基酸的代谢 多巴胺 儿茶酚胺 一 苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 1 苯丙氨酸的代谢 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径 苯酮酸尿症 phenylkeronuria PKU 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷 苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸 苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸 苯乙酸等 并从尿中排出的一种遗传代谢病 苯丙酮酸尿症I型 病因 肝脏合成的苯丙氨酸羟化酶缺乏 主征 智力低下 尿有霉味或鼠尿味诊断 血中苯丙氨酸增高 20mg ml 尿中苯丙氨酸 苯丙酮酸增高治疗 新生儿诊断明确后 即用低苯丙氨酸饮食控制血中苯丙氨酸浓度在3 10mg ml 持续时间至少至6 8岁 2 酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时 尿黑酸分解受阻 可出现尿黑酸症 在黑色素细胞中 酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素 人体缺乏酪氨酸酶 黑色素合成障碍 皮肤 毛发等发白 称为白化病 albinism 白化病 病因 黑色素细胞中酪氨酸酶缺乏 主征 皮肤乳白色 毛发淡黄或银白色等诊断 临床诊断与酶学分析治疗 避免日光照射 防止皮肤癌变 帕金森病 Parkinsondisease 患者多巴胺生成减少 正电子发射扫描 PET 检测脑纹状体区的 18F 氟多巴 神经功能障碍疾病手脚不由自主地颤抖 四肢僵硬