精品结缔组织病课件

结缔组织病connetivetissuediseases 红斑狼疮 lupuserythematosus 病因和发病机制较复杂 主要有遗传因素 免疫学异常 病毒感染 病理机制主要为自身免疫 有B淋巴细胞多克隆活化 产生各种自身抗体 自身抗原与自身抗体形成的免疫反应是导致LE各脏器病变形成的基础 红斑狼疮类型 Andrews diseasesoftheskin 9thedition 1 慢性皮肤红斑狼疮a DLE DDLEb 疣状DLEc LE LP重叠综合征d 冻疮性LEe 深在性LE 红斑狼疮类型 续 2 亚急性皮肤型红斑狼疮a 丘疹鳞屑型b 环形红斑型3 系统性红斑狼疮 SLE 4 新生儿红斑狼疮 NLE 5 补体缺陷性LE6 药物性红斑狼疮 盘状红斑狼疮 discoidlupuserythematosus DLE 皮损好发于头面部 皮损开始为境界清楚之紫红色丘疹或斑块 皮疹不易消退 日晒后皮疹加重 经过数月可演变为慢性皮损 DLE早期皮损 充分发展的DLE皮损为境界清楚之紫红色斑块 表面可有角化粘着性鳞屑 不易揭下 揭下后可见鳞屑下方有角栓 典型DLE皮损 DLE萎缩性疤痕 疣状DLE DLE粘膜受累 最常见于下唇 可为红斑和糜烂 经久不愈 有时类似扁平苔藓 播散性盘状红斑狼疮 disseminateddiscoidlupuserythematosus DLE病理表皮变薄 基底细胞液化变性 基底膜增厚 真皮血管 附属器周围致密淋巴细胞浸润 DLE免疫病理lupusbandtest 表皮 真皮 DLE合并症 永久性脱发 继发恶性肿瘤 发展为SLE DLE诊断 治疗 诊断 依靠临床表现 组织病理 必要时免疫病理治疗 避光外用类固醇激素 皮损内注射氯喹或羟氯喹口服严重者中小剂量激素合并症的治疗中医中药 系统性红斑狼疮systemiclupuseryhtematosus男女之比为1 9多器官 多系统受累皮肤 关节 肾脏 血液系统 CNS受累多见皮肤表现为早期诊断提供了可能 系统性红斑狼疮皮肤表现特异性皮疹非特异性皮疹蝶形红斑多形性红斑盘状红斑紫癜狼疮发水疱血管炎脱发口腔溃疡雷诺现象 蝶形红斑butterflyrash SLE 手足多形红斑样和血管炎样皮损 SLE 病理检查 有表皮萎缩 基底细胞液化变性 炎症细胞浸润不如DLE致密 直接荧光 LBT 可见真皮表皮交界处有IgG IgM和C3沉积 SLE病理 可见表皮下有裂隙形成 SLE血管炎 紫癜 血疱和瘀斑 荨麻疹样血管炎 SLE 紫癜性皮损 患者有血小板减少和高丙球蛋白血症 SLE 网状青斑继发性抗磷脂综合征 SLE休止期脱发telogenalopecia 狼疮发 前额短发 SLE诊断标准 ARA 1982 1 蝶形红斑2 DLE皮损3 日光过敏4 口腔溃疡5 关节炎6 浆膜炎 胸膜炎或心包炎 7 肾病表现 尿蛋白 0 5克 日 或尿蛋白 3 或有细胞管型8 神经系表现 癫痫发作或精神症状 除外由药物 代谢病或尿毒症引起 9 血液系表现 溶血性贫血 白细胞减少 4000 ml 淋巴细胞减少 1500 ml 或血小板减少 100 000 ml 10 免疫学异常 LE细胞 十 抗dsDNA阳性 抗Sm 十 梅毒血清 假阳性 反应11 ANA阳性以上11项中具备4项即可诊断SLE SLE治疗一 解除顾虑 重视疾病 配合治疗 二 避免日晒 过劳 注意休息 避免妊娠 三 皮质类固醇激素 首选 普通病例可用强的松0 5 1mg kg 日 对LE肾炎和LE脑病须用大剂量激素治疗 或用冲击疗法即甲基强的松龙0 5 1g静点 连续3天 激素治疗一般须维持数年 在治疗过程中应注意激素的副作用并进行积极的预防和治疗 四 免疫抑制剂 环磷酰胺 CTX 硫唑嘌呤 环胞素A 霉酚酸 晓悉 雷公腾等 五 非激索性抗炎药物 NSAIDs 可用于治疗关节炎和低热等症状 六 中医辨证治疗 亚急性皮肤型红斑狼疮Subacutecutaneouslupuserythematosus SCLESontheimerRD 1979 SCLE临床特征有环形红斑和丘疹鳞屑两个类型内脏损害较轻 介于DLE和SLE之间抗Ro SSA 和抗La SSB 抗体阳性率高 是SCLE的标记抗体 HLA DR3阳性率高环形红斑型稳定 预后好 丘疹鳞屑型不稳定 容易转化为SLE对中小剂量激素或反应停及DDS反应较好 SCLE 丘疹鳞屑型 银屑病样型 SCLE 环形红斑型 SCLE患者 Ro La抗体阳性 随访3年 病情平稳 无肾脏受累 SCLE患者 男性 爆晒后发病 Ro抗体阳性 随访1年 病情平稳 无肾脏受累 新生儿红斑狼疮neonatallupuseryhtematosus NLE特点皮疹 生后数周内于面颈或躯干部出现环形红斑心脏 约50 的患儿有先天性心脏传导阻滞其他 可有血小板减少 溶血性贫血 肝脾肿大等 几乎都有抗52kDRo SSA 抗体上述表现一般在生后4 6月内自行消退 但心脏病变常持续存在 患儿HLA DR3的频率较高 患儿母亲可以是SLE或干燥综合征的患者 但约50 母亲无任何症状 但几乎都有抗52kDRo SSA 抗体 neonatallupuseryhtematosus NLE 环形红斑皮损 先天性心脏传导阻滞 白细胞血小板减少 抗Ro La抗体阳性 可自愈 NLE 环型红斑皮损 分布于头面部 躯干四肢 部分似靶形皮损 抗U1RNP和抗Ro SSA抗体阳性 母亲健康 母亲可正常或有结缔组织病 几乎都有Ro La抗体 NLE 环形红斑皮损 先天性心脏传导阻滞 白细胞血小板减少 抗Ro La抗体阳性 可自愈 neonatallupuseryhtematosus NLE 蝶形红斑样皮损 母亲可正常或右结缔组织病 几乎都有Ro La抗体 深在性红斑狼疮L