造血系统疾病患儿的护理ppt课件 (2)

儿科护理学 第二版 黄玲主编 第11章造血系统疾病 聊城职业技术学院申琳 主要内容 第1节小儿造血和血液特性第2节小儿贫血第3节急性白血病 学习目标 1 理解小儿造血和血液特点 小儿贫血概述 2 理解营养性缺铁性贫血 营养性巨幼红细胞性贫血的病因 发病机制 实验室及其他检查 治疗要点 护理诊断 问题 3 掌握营养性缺铁性贫血 营养性巨幼红细胞性贫血的临床表现及护理措施 4 了解急性白血病的病因 分类和分型 临床表现 实验室及其他检查 治疗要点 护理诊断 问题及护理措施 第1节小儿造血和血液的特性 一 造血特点小儿造血分胚胎期造血和生后造血 两个时期主要的造血器官各不相同 一 胚胎期造血胚胎期造血首先在卵黄囊 然后在肝 脾 胸腺 淋巴结 最后在骨髓 胚胎期造血分为三个阶段 1 中胚叶造血期2 肝 脾造血期3 骨髓造血期 图11 1胚胎期造积血坐标图 第1节小儿造血和血液的特性 二 生后造血生后造血为胚胎造血的延续 1 骨髓造血出生后主要是骨髓造血 婴幼儿期所有骨髓均为红骨髓 全部参与造血 5 7岁开始至成年时红骨髓仅限于短骨 扁骨 不规则骨及长骨端 2 髓外造血在正常情况下 骨髓外造血极少 出生后 尤其婴儿期 当遇到严重感染或溶血性贫血等需要造血增加时 肝 脾 淋巴结恢复到胚胎时期造血状态 而出现肝 脾 淋巴结肿大 同时末稍血中出现有核红细胞和 或 幼稚粒细胞 这是小儿造血器官的一种特殊反应 称为 骨髓外造血 第1节小儿造血和血液的特性 四 血小板血小板数与成人相似 为 150 250 109 L 五 血容量小儿血容量相对较成人多 新生儿血容量约占体重的10 儿童约占体重的8 而成人占体重6 8 第2节小儿贫血 一 概述 一 贫血的定义贫血 anemia 是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常 根据世界卫生组织标准 6个月 6岁者Hb 110g L 6 14岁Hb 120g L为贫血 海拔每升高1000m 血红蛋白上升4 小儿贫血国内诊断标准是 新生儿Hb 145g L 1 4个月Hb 90g L 4 6个月Hb 100g L者为贫血 第2节小儿贫血 二 贫血的分度根据外周血红蛋白含量或红细胞数 将贫血分为轻 中 重 极重四度 表11 2 表11 2小儿贫血的分度 第2节小儿贫血 三 贫血的分类1 病因学分类根据引起贫血的原因不同将其分为三大类 1 红细胞和血红蛋白生成不足 缺乏造血物质 骨髓造血功能障碍 因感染性 炎症性贫血及慢性肾病 铅中毒所致的贫血 2 溶血性贫血 红细胞内在异常因素引起的贫血 红细胞外在因素引起的贫血 3 失血性贫血 急性失血性贫血 慢性失血性贫血 第2节小儿贫血 2 形态分类将贫血分为4类 表11 3贫血的细胞形态分类 第2节小儿贫血 二 营养性缺铁性贫血缺铁性贫血 irondeficiencyanemia IDA 是由于体内铁缺乏 致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血 又称营养性小细胞性贫血 是小儿时期最常见的贫血 多发生于6个月至2岁小儿 是我国重点防治的小儿疾病之一 第2节小儿贫血 一 病因1 先天储铁不足2 铁摄入不足3 生长发育快4 铁丢失过多或吸收障碍 第2节小儿贫血 二 发病机制铁缺乏对造血及多种组织器官的功能均有影响 1 对造血系统的影响2 对非造血系统的影响 第2节小儿贫血 三 临床表现起病缓慢 任何年龄均可发病 以6个月至2岁小儿最多见 1 一般表现皮肤粘膜逐渐苍白 以唇 口腔粘膜及甲床最明显 2 髓外造血表现3 非造血系统表现 1 消化系统表现 食欲减退 少数有异食癖 如喜吃泥土 煤渣等 常有呕吐 腹泻 可出现口腔炎 舌炎或舌乳头萎缩 重者出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征等 2 神经系统表现 注意力不集中 记忆力减退 学习成绩下降 易激惹 3 心血管系统表现 贫血严重时心率加快 出现心脏扩大 心脏杂音 甚至心力衰竭 4 其他 如皮肤干燥 毛发枯黄易脱落 反甲 常合并感染等 第2节小儿贫血 四 实验室及其他检查1 血常规红细胞和血红蛋白均减少 以血红蛋白减少为主 血涂片可见红细胞大小不一 以小细胞为多 中央淡染区扩大 网织红细胞正常或轻度减少 图11 2正常红细胞 图11 3缺铁性贫血 第2节小儿贫血 2 骨髓象幼红细胞增生活跃 以中 晚幼红细胞增生为主 3 有关铁代谢检查血清铁 SI 10 7umol L 血清铁蛋白 SF 12ug L 总铁结合力 TIBC 62 7umol L 红细胞内游离原卟啉 FEP 0 9umol L 转铁蛋白饱和度 TS 15 第2节小儿贫血 五 治疗要点关键是去除病因和补充铁剂 1 去除病因2 铁剂治疗多采用口服 剂量以元素铁计算 一般为6mg kg 分3次口服 疗程至血红蛋白恢复正常后2个月左右停药 常用口服制剂有硫酸亚铁 含铁20 富马酸铁 含铁30 葡萄糖酸亚铁 含铁11 等 口服铁剂不能耐受或因长期腹泻 呕吐 胃肠手术等致吸收不良者可采用注射铁剂如右旋糖酐铁 3 输血治疗一般不需输血 严重贫血者可少量多次输注浓缩红细胞或压积红细胞 以尽快改善贫血症状 注意输注的量和速度 第2节小儿贫血 六 护理诊断 问题 第2节小儿贫血 七 护理措施 1 注意休息 适量活动患儿病室应安静清洁 阳光充足 空气新鲜 根据贫血程度和患儿日常生活的耐受程度来制定休息方式 活动强度和时间 同时观察病情 调整活动强度 1 对轻 中度贫血的患儿 不必严格限制日常活动 无须卧床 注意其剧烈活动后易有疲劳表现 甚至头晕 目眩 2 对易烦躁 激动的患儿 护理人员应耐心抚慰 专人陪伴 避免激惹 护理操作尽量集中进行 以降低耗氧量 3 对重度贫血的患儿 应卧床休息 取半卧位 减轻心脏负担 必要时吸氧 协助患儿日常生活 定时测量心率 第2节小儿贫血 护理措施 2 合理安排饮食 1 向家长及年长患儿说明进食高蛋白 高维生素 高铁质食品的道理 2 向家长及年长患儿解释不良饮食习惯 如偏食 会导致本病 帮助纠正不良饮食习惯 3 指导合理搭配患儿的饮食 七 护理措施 第2节小儿贫血 护理措施 3 指导正确应用铁剂 观察疗效与副作用 1 按医嘱正确供给铁剂多采用口服补铁 选用易吸收的二价铁盐 常用制剂有硫酸亚铁 含元素铁20 富马酸亚铁 含元素铁33 葡萄糖酸亚铁 含元素铁12 力蜚能 含元素铁46 等 服用铁剂时 应向家长交待以下注意事项 2 指导家长正确应用铁剂 3 铁剂对胃肠道有刺激 应从小剂量开始服用 在两餐之间服用 以减轻反应 液体铁剂可使牙齿染黑 应用吸管或滴管服之 服用铁剂后 大便变黑或呈柏油样 停药后恢复 4 铁剂最好与维生素C 果汁 胃蛋白酶合剂等同服 有利于铁的吸收 禁饮浓茶 不宜与牛奶 咖啡 钙剂等同服 以免影响铁的吸收 七 护理措施 第2节小儿贫血 护理措施 5 注射铁剂患儿不能口服时 可选用右旋糖酐铁 含元素铁50mg ml 注射 6 观察疗效 铁剂治疗有效者用药3 4天后网织红细胞升高 7 10天达高峰 2 3周后降至正常 血红蛋白在治疗1 2周后逐渐上升 临床症状随之好转 待血红蛋白接近正常水平后仍需继续服用铁剂2个月 以增加铁储备 七 护理措施 第2节小儿贫血 护理措施 4 预防感染的护理应注意观察感染的征象 注意保护性隔离 以避免交叉感染 应注意患儿的个人卫生 多晒太阳 呼吸新鲜空气 以增强抵抗力 5 病情观察应细心观察贫血的改善情况 重点注意有无心悸 气促 发绀 肝脏增大等 警惕发生心力衰竭 一旦出现心力衰竭的症状和体征 应及时通知医生 并按心力衰竭患儿护理 七 护理措施 第2节小儿贫血 护理措施 6 心理护理针对不同患儿的具体情况 酌情给予心理支持 由于患儿活动无耐力 不愿与其他的小朋友正常玩耍而表现为性格孤僻 要给予同情和疏导 讲明疾病是可治愈的 七 护理措施 第2节小儿贫血 护理措施 7 健康指导向家长及患儿讲解疾病的有关知识和护理要点 指导合理喂养 提倡母乳喂养 及时添加含铁丰富的辅食 坚持正确用药 强调贫血纠正后 仍要坚持合理安排小儿膳食 培养良好饮食习惯 这是防止复发及保证正常生长发育的关键 因缺铁性贫血致智力减低 成绩下降 应加强教育与训练 减轻自卑心理 七 护理措施 第2节小儿贫血 三 营养性巨幼红细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血 nutritionalmegaloblasticanemia NMA 是由于维生素B12和 或 叶酸缺乏引起的一种大细胞性贫血 多见于婴幼儿 2岁内占96 以上 农村地区多见 主要临床特点是贫血 神经精神症状 红细胞的减少比血红蛋白的减少更为明显 红细胞的胞体变大 骨髓中出现巨幼红细胞 用维生素B12和 或 叶酸治疗有效 第2节小儿贫血 一 病因1 摄入量不足2 吸收 运转或代谢障碍3 需要量增加 第3节小儿贫血 二 发病机制 1 维生素B12或叶酸缺乏都可致四氢叶酸减少 进而引起DNA合成减少 2 幼红细胞内的DNA合成减少使红细胞的分裂和增殖时间延长 红细胞核发育落后于细胞浆 而胞浆的血红蛋白合成不受影响 导致红细胞的胞体变大 3 维生素B12缺乏时可出现某些神经精神症状 第3节小儿贫血 三 临床表现以6个月 2岁多见 起病缓慢 1 一般表现患儿多虚胖或伴有颜面轻度水肿 毛发稀疏发黄 严重者皮肤有出血点或瘀斑 2 贫血表现皮肤蜡黄色 脸结膜 口唇 指甲等处苍白 疲乏无力 常伴有肝 脾肿大 3 精神 神经症状出现烦躁不安 易怒等症状 维生素B12缺乏者表现为表情呆滞 嗜睡 对周围反应迟钝 少哭不笑 智力 动作发育落后 甚至可退步 严重者可出现不规则性震颤 舌颤动与下切齿磨擦可形成舌系带溃疡 对诊断很有帮助 手足无意识运动 抽搐 感觉异常 共济失调 踝阵挛等 4 其他消化系统症状出现较早 贫血严重者可有心前区收缩期杂音 心脏扩大 心功能不全等 第3节小儿贫血 四 辅助检查1 血象呈大细胞性贫血 血涂片可见红细胞大小不等 以大细胞为主 红细胞中央淡染区不明显 红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更明显 2 骨髓象骨髓红细胞系统增生活跃 3 血清维生素B12和叶酸测定血清维生素B12100ng L 正常值200 800ng L 叶酸3ug L 正常值5 6ug L 第2节小儿贫血 五 治疗要点1 一般治疗加强营养 加强护理 防止感染 震颤明显而不能进食者可用鼻饲 2 去除病因3 维生素B12和叶酸治疗用至临床症状明显好转 血象恢复正常为止 单纯维生素B12缺乏者 不宜加用叶酸 以免加重精神神经症状 重度贫血者可输注红细胞制剂 肌肉震颤者可给镇静剂 第2节小儿贫血 护理诊断 问题 第2节小儿贫血 1 注意休息 适当活动2 营养不足的护理 1 改善饮食 2 按医嘱给予维生素B12和叶酸 3 做好口腔护理 4 加强教育和训练3 预防受伤的护理长期严重的维生素B12缺乏 应严密观察病情进展 严重者给予镇静剂如地西泮 吸氧等 上下牙间垫缠有纱布的压舌板 以防咬伤 4 健康指导向家长讲解本病的病因 并说明本病的预防要点是及时添加辅食 第3节急性白血病 白血病 leukemia 是造血组织中血细胞的某一系统过度增生 进入血液并浸润各组织和器官 引起一系列临床表现的恶性增殖性肿瘤 在我国小儿的恶性肿瘤中 白血病发病率最高 约为3 10万 4 10万 男性发病率高于女性 发病年龄以学龄前期及学龄期多见 急性白血病占小儿白血病的90 以上 早期诊断 早期坚持合理治疗 可使大多数白血病患儿有望达到长期无病生存 第3节急性白血病 一 病因及发病机制至今病因尚未明了 一般认为可能与下列因素有关 1 遗传或体质因素2 反转录病毒3 免疫因素4 物理及化学因素 第3节急性白血病 二 分类和分型1 免疫学分型2 形态学分型目前国内外普遍采用FAB分类 依此分类是 急性淋巴细胞白血病 分为三个亚型是 即L1 L2 L3 急性非淋巴细胞白血病 分为7型 即M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7 3 细胞遗传学分型4 临床分型分为标危型和高危型两大类 第3节急性白血病 三 临床表现各型急性白血病的临床表现大致相同 主要表现为发热 出血 贫血及白血病细胞浸润所致的肝 脾 淋巴结肿大和骨关节疼痛的表现 1 发热发热系感染所致 是急性白血病最常见的症状 2 贫血贫血系骨髓造血干细胞受到抑制 3 出血系血小板减少引起 4 浸润性表现肝 脾 淋巴结肿大 腮腺无痛性肿大 骨和关节浸润致使关节痛或骨痛 多见于急淋 部分患儿为首发症状 白血病细胞侵犯中枢神经系统时称为中枢神经系统白血病 白血病细胞浸润眶骨 颅骨 胸骨 肋骨或肝 肾 肌肉等组织出现肿块 绿色瘤 也可浸润皮肤 睾丸 心脏等组织器官而出现相应的症状 体征 第3节急性白血病 四 实验室检查1 血象白细胞计数高低不一 增高者占50 以上 以原始和幼稚细胞为主 成熟中性粒细胞减少 血红蛋白和红细胞均减少 呈正细胞正色素性贫血 网织红细胞大多降低 血小板减少 2 骨髓象是确立诊断和评定疗效的重要依据 典型的骨髓象改变为原始和幼稚细胞极度增生 总数 30 或更高 多数患儿 50 甚至达70 90 以上 幼红细胞和巨核细胞减少 第3节急性白血病 五 治疗要点采用以化疗为主的综合疗法 即加强一般支持疗法 强调预防及积极控制感染 按照白血病的类型及影响预后的因素 采取早期 联合 足量 间歇 交替和长期的正规化疗方案 治疗程序 依此进行诱导缓解 巩固治疗 髓外白血病预防治疗 早期强化 维持治疗和强化治疗 第3节急性白血病 1 体温升高与大量白血病细胞浸润 坏死和 或感染有关 2 活动无耐力与贫血致组织 器官缺氧有关 3 有感染的危险与中性粒细胞减