胸心外科综合征ppt课件

胸心外科综合征 一 艾森曼格综合征 概述 又称为肺动脉高压右至左分流综合征病人有发绀指室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭 主 肺动脉间隔缺损等合并显著肺动脉高压 出现右向左分流而出现的一系列临床表现 常见于室间隔缺损的病人 且发生年龄较早 动脉导管未闭和房间隔缺损病人发生此综合征较晚 一 艾森曼格综合征 病理 原有的室缺 房缺 主 肺动脉间隔缺损或未闭的动脉导管均较大 右心房和右心室增大 肺动脉总干和主要分支扩大 而肺小动脉可有闭塞性病变 一 艾森曼格综合征 病理生理 原有的左向右分流分流量均较大 导致肺动脉压逐渐增高 右心室和右心房压力也逐渐增高 达到一定程度时 就使原来的左向右分流转变为右向左分流而出现发绀 发生在室缺时多在20岁以后 发生在动脉导管未闭时也多在青年期以后 一 艾森曼格综合征 临床表现 1 症状 轻至中度发绀 劳累后加重 原有PDA者下半身发绀较上半身明显 逐渐出现杵状指 跖 气急 乏力 头晕 以后可出现右心衰竭 一 艾森曼格综合征 临床表现 2 体征 心前抬举性搏动心脏浊音界扩大原有的左向右分流时的杂音消失或减轻 肺动脉瓣区出现收缩期喷射音和收缩期吹风样喷射型杂音 第2心音亢进并可分裂 以后可有舒张期吹风样杂音 胸骨左下缘时有收缩期吹风样反流型杂音 相对三尖瓣关闭不全 一 艾森曼格综合征 辅助检查 X线 右心室 右心房增大 肺动脉总干弧及左右肺动脉均扩大 肺野轻度充血或不充血而血管变细 原有PDA VSD或主 肺动脉间隔缺损者左心室可增大 心电图 右室肥大及劳损 右心房肥大 超声心动图和MRI 可发现缺损所在部位 右心导管 肺动脉压显著增高 动脉血氧饱和度降低 右心室 右心房和肺动脉水平有右向左或双向分流 心导管可从各该部位进入左侧心脏的相应心腔 心血管造影对本综合征病人有一定危险性 宜尽可能避免 一 艾森曼格综合征 鉴别诊断 需要与其他有发绀的先天性心脏血管病 特别是法洛四联征鉴别 一 艾森曼格综合征 治疗 一般不宜行手术治疗 主要是针对肺动脉高压引起的心力衰竭和防治肺部感染 PDA病人如发绀不太严重 可先试行阻断未闭的肺动脉导管 如肺动脉压下降 可考虑施行未闭动脉导管切断缝合术 VSD病人可施行间隔缺损处活瓣手术 ASD病人不宜手术 本综合征易合并不可逆的右心衰竭 心肺联合移植是一种选择 二 急性呼吸窘迫综合征 概述 指严重感染 创伤 休克等肺内外疾病袭击后出现的以肺泡毛细血管损伤为主要表现的临床综合征 属于急性肺损伤 ALI 的严重阶段或类型 临床特征包括呼吸频速和窘迫 进行性低氧血症 X线呈现弥漫性肺泡浸润 病死率高达50 70 二 急性呼吸窘迫综合征 诊断分析 缺乏特异性检测指标 给早期诊断带来困难 凡是有可以引起ARDS的各种基础疾病和诱因 一旦出现呼吸改变或血气异常 均应警惕本征发生的可能 诊断需综合临床 实验室及辅助检查 必要的动态随访观察 并排除类似表现的其他疾病 二 急性呼吸窘迫综合征 诊断标准 1 ALI诊断标准 急性起病 氧合指数PaO2 FiO2小于等于40kPa 300mmHg 而无论是否用PEEP 胸部X线示双肺浸润阴影 PCWP 2 40kPa 18mmHg 或无左心功能不全临床表现 2 ARDS诊断标准 除规定PaO2 FiO2 26 7kPa 200mmHg 外 其余指标与ALI相同 二 急性呼吸窘迫综合征 我国ARDS分期诊断标准 1995年全国危重急救医学学术会议 1 有诱发ARDS的原发病因 2 先兆期 具备下面5项中3项 呼吸频率20 25次 min FiO20 21 PaO2 9 31kPa 70mmHg 7 98kPa 60mmHg PaO2 FiO2 39 9kPa 300mmHg PA aO2 FiO20 21 3 32 6 65kPa 25 50mmHg 胸片正常 二 急性呼吸窘迫综合征 3 早期 具备6项中3项 呼吸频率 28次 min FiO20 21 PaO2 7 90kPa 70mmHg 6 60kPa 60mmHg PaCO226 60kPa 200mmHg FiO21 0 PA aO2 13 30kPa 100mmHg 26 60kPa 200mmHg 胸片示肺泡无实变或实变 1 2肺野 二 急性呼吸窘迫综合征 4 晚期 具备6项中3项 呼吸窘迫 频率 28次 分 FiO20 21 PaO2 6 60kPa 50mmHg PaCO2 5 98kPa 45mmHg PaO2 FiO2 26 6kPa 200mmHg FiO21 0 PA aO2 26 60kPa 200mmHg 胸片示肺泡无实变或实变 1 2肺野 二 急性呼吸窘迫综合征 关于诊断标准的说明 当今国内应用可测数据机机械通气尚未普及 故应用机械通气时方能测定的肺顺应性和PEEP值 不予采用 需用右心导管才能准确测定的分流量仅Qs Qt 也不予采用 PA O2虽是计算值 因ARDS主要是换气功能障碍的重要指标之一 并能较准确的换算 故于采用 结合APACHE 危重评分系统 可以较精确地评定病情严重程度及预测预后 在目前情况下 主张凡报ARDS都应说明诊断依据标准 至于临床处理 则不应硬套某一标准 二 急性呼吸窘迫综合征 治疗 关键在于原发病及其病因 处理好各种创伤 尽早找到感染灶 针对病原菌应用敏感抗生素 制止炎症反应进一步对肺的损伤 更紧要的是及时纠正严重缺氧 赢得治疗基础疾病的宝贵时间 在呼吸治疗中 要防止气压伤 呼吸道继发感染和氧中度等并发症的发生 呼吸支持治疗肾上腺皮质激素维持适宜血容量 纠正酸碱失衡和电解质紊乱营养支持 二 急性呼吸窘迫综合征 治疗探索 1 肺表面活性物质替代疗法 2 吸入NO 3 氧自由基清除剂 抗氧化剂 4 免疫治疗 三 心肌梗死前综合征 概述 也称心绞痛持续状态或急性冠状动脉供血不足 紧迫性心肌梗死 梗死前心绞痛 上升型心绞痛指心肌梗死发生之前的临床表现当冠状动脉发生阻塞的速度超过其侧支循环的形成 心肌缺血严重时 临床上即有持续时间超过15min的心绞痛 发作次数增加 尤其在4周之内明显者 心电图上尚无心肌梗死图形和血清酶学方面改变 称之 三 心肌梗死前综合征 分类 心绞痛初次发作进行性心绞痛卧位性心绞痛冠状动脉供血不足 三 心肌梗死前综合征 临床表现 心前区疼痛超过15min以上不伴有休克 血压变化和心功能不全等心电图和酶学检查均无心肌梗死的依据 不伴有ST段低下和T波倒置随着侧支循环的建立 缺血性发作逐步改善 少数可因为室颤或停搏而突然死亡 通常经过数天或数周后 可发生心肌梗死休息和用药后没有疼痛复发 三 心肌梗死前综合征 鉴别诊断 急性心包炎主动脉夹层动脉瘤肺栓塞自发性气胸胆绞痛溃疡病穿孔 三 心肌梗死前综合征 治疗 避免诱因 如心律失常 低血压 情绪波动等注意休息 防止过劳使用作用持久的抗心律失常的药物 长效硝酸盐制剂 心可定 受体阻滞剂 四 阿 斯综合征 概述 又称心源性脑缺血综合征指房室传导严重阻滞 心动过缓 心搏血量显著减少 导致脑缺血 神智丧失和惊厥等临床症状 四 阿 斯综合征 病因 病态窦房结综合征 由于迷走神经刺激 吞咽反射 颈动脉窦反射 窦房阻滞等所致窦房功能障碍 房室传导阻滞 见于冠心病 先天性传导阻滞 心内直视手术后传导组织损伤 急性风湿病 白喉 病毒感染等引起的心肌炎 洋地黄毒性反应及迷走神经反射作用等等 四 阿 斯综合征 临床表现 症状 突然发生晕厥 没有脑缺氧和自主神经过度活跃所致的前驱症状 随心脏停搏即出现意识丧失 时间稍长 可出现惊厥 发作后不遗留神经症状 体征 心率慢而规则 第一心音强弱不等心电图 度房室传导阻滞 停搏前可有室性心动过速或室颤的短暂发作 四 阿 斯综合征 鉴别诊断 血管迷走性晕厥体位性低血压咳嗽晕厥逼尿晕厥换气过度综合征失血性休克 四 阿 斯综合征 治疗 病因治疗增加心率 促进房室传导 用拳捶击心前区 继而用异丙肾上腺素 若发病与迷走神经兴奋有关 则用阿托品 药物治疗无效时可用起搏器 五 Ayerza综合征 概述 由Ayerza病 原发性肺动脉高压症 衍生指肺动脉压力持久增高 肺中 小动脉层肥厚 内膜纤维化或纤维素样坏死 肺动脉总干肥厚扩大 右室肥厚扩大 呼吸困难 发绀 包括慢性阻塞性肺气肿引起继发性肺动脉硬化等 常有家族史 多见于女性 五 Ayerza综合征 临床表现 症状 用力后呼吸困难 胸骨后压迫感或心绞痛 昏厥 咯血 发绀体征 P2亢进合并有收缩早期喷射音 ST P2分裂 右心衰征X线 肺动脉扩大 右室大 肺野纹理少而肺静脉及左房正常 心电图 右室肥大 五 Ayerza综合征 治疗 无有效治疗方法 仅对症治疗 原发性肺动脉高压合并不可逆的右心衰竭 可考虑心肺联合移植 六 二尖瓣脱垂综合征 概述 又称收缩中期喀喇音 收缩晚期杂音综合征 二尖瓣脱垂 喀喇音综合征 浪卷状二尖瓣叶综合征 气球状二尖瓣后叶综合征 听诊 心电图综合征和Barlow综合征指听诊时有收缩中期喀喇音 收缩晚期杂音或全收缩期杂音 心电图呈 aVF V6的ST T段变化 左室造影可见二尖瓣脱垂 呈气球状或波涛状 向左房异常突出 超声心动图可见重要证据 六 二尖瓣脱垂综合征 病因 30 无基础疾病 属特发性 有较高的家族发生率结缔组织发育不良 Marfan综合征 Turner综合征 黏液样变性风湿性心脏病 先心病 原发性心肌病 冠心病 结节性动脉周围炎引起的乳头肌功能不全心脏创伤 瓣膜手术后 六 二尖瓣脱垂综合征 临床表现 症状 心悸 胸闷 胸痛 头昏 眩晕 疲乏 失眠 部分人有骨骼发育异常 体征 心尖部收缩中期非喷射样喀喇音 而在收缩晚期有反流性杂音 两种杂音随体位而变化 直立时前移 下蹲位后移 吸气 Valsalva动作及吸入硝酸异戊酯可引起直立位听诊变化 六 二尖瓣脱垂综合征 辅助检查 1 心电图 ST T异常心律失常 室上速 房颤 房扑 房早 室早 室速 室颤 传导阻滞 2 超声心电图 有一定特异性 对诊断有价值 六 二尖瓣脱垂综合征 治疗 受体阻滞剂 心得安乳头肌断裂者行人工瓣膜替换术术前应用抗生素 以防止亚急性细菌性心内膜炎 七 上腔静脉综合征 概念 由于上腔静脉及两侧头臂静脉明显狭窄和闭塞 使静脉血回流障碍 产生颜面 颈 上肢浮肿青紫 躯体上部浅表静脉努张 静脉压增高等一系列症状体征 七 上腔静脉综合征 病因 胸腔内恶性肿瘤 支气管癌 尤其是右上肺叶肿瘤原发性纵隔肿瘤 淋巴瘤 转移性肿瘤少见病 纵隔肉芽肿 真菌感染 结核 主动脉瘤 特发性纵隔纤维化 七 上腔静脉综合征 临床表现 头 颈 胸壁及上肢水肿 并有静脉压增高 达30 50cmH2O若发展迅速 可有脑水肿 而表现为头痛 失眠及惊厥 七 上腔静脉综合征 辅助检查 X线 示上纵隔影增宽或有包块静脉造影 可提示阻塞部位和范围 并了解侧支循环情况 七 上腔静脉综合征 治疗 针对恶性肿瘤行放疗 化疗或手术利尿剂控制水肿对于特异性感染则对症治疗部分病例可考虑人工血管旁路移植术 八 下腔静脉综合征 概念 由于下腔静脉阻塞而产生一系列症状和体征 八 下腔静脉综合征 病因 髂静脉 股静脉血栓形成或血栓性静脉炎向上蔓延所致腹腔内感染 手术结扎 外伤 肝脏肿瘤原发性肿瘤 静脉原发性平滑肌瘤先天异常 下腔静脉内隔膜样阻塞 八 下腔静脉综合征 临床表现 下部 肾静脉以下 阻塞 双下肢肿胀 浅静脉扩张 血流向上 双下肢色素沉着 溃疡形成 行走困难 下腹痛 腰痛 有髂静脉 椎旁静脉 精索 卵巢 静脉曲张 中部 肾静脉流入处 阻塞 肾病综合征 肾静脉急性栓塞则腰痛 肾肿大 血尿 蛋白尿上部 肝部 阻塞 类似布加综合征 表现为肝大 肝功能障碍 腹水 侧支循环形成而有食管 胃 腹壁静脉曲张 八 下腔静脉综合征 治疗 原发病治疗急性进行性阻塞时用抗凝治疗上部下腔静脉膜样闭塞者可用手术将隔膜穿破或人工血管架桥术 九 低心排血量综合征 概述 定义 心内手术后早期表现表现休克 低血压 脉压减小 尿量减少 四肢厥冷 青紫等严重循环衰竭 病因 血管内容量不足 心肌梗死 严重心脏病 酸中毒伴心肌收缩力低下 心律失常 畸形矫正不满意 潜在的冠状动脉病 心脏压塞 肺栓塞 充血性心力衰竭等心排指数低于3L min m2 九 低心排血量综合征 临床表现 休克CVP相对较高 左房及左室舒张压中度增高 但无明显肺水肿表现 皮肤血流灌注低下 寒凉 出汗 晚期对称性发绀 尿量减少 30ml h以下 精神活动障碍血压可正常 也可低下 九 低心排血量综合征 治疗 输血 补液至心脏充盈压正常心脏起搏 增加心率增强心脏收缩力 异丙肾上腺素小量滴注或静脉用氯化钙应用血管扩张药 减轻心脏前后负荷纠正酸中毒改善肺通气 防止缺氧尿少应扩容 而不用渗透性利尿剂体外循环延长辅助循环时 离心泵辅助 IABP辅助及左心辅助装置的应用 十 鲁登巴赫综合征 概述 定义 心房间隔缺损伴有二尖瓣狭窄多见于女性一个大的ASD可以缓解因二尖瓣狭窄所引起的肺静脉淤血状态 但却加重了右房室的负荷 右室肥厚扩大 肺循环血量增加 而体循环血量减少 当有肺动脉高压时 可出现右 左分流而呈发绀 十 鲁登巴赫综合征 临床表现 ASD的症状和体征二尖瓣狭窄所致的心尖舒张期隆隆样杂音 有时不易听到肺野充血 但无静脉淤血右心明显扩大 十 鲁登巴赫综合征 治疗 手术为主要治疗措施术式 ASD直视修补 二尖瓣分离或成形术 十一 Marfan综合征 概述 也称蜘蛛指症或肢体细长征定义 指原因不明的以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病 表现为骨骼 眼和心血管系统的结缔组织的异常 患者尿羟脯氨酸排出常增加 主动脉和肺动脉可见囊状中层坏死 这与酸性粘多糖类沉着有关 常因心衰或夹层动脉瘤破裂而死亡 十一 Marfan综合征 十一 Marfan综合征 十一 Marfan综合征 十一 Marfan综合征 临床表现 躯体方面 肢体细长 指距大于身高 下部大于上部 有蜘蛛指 胸骨内陷或鸡胸 长方头 狭长脸 上颚弓形高耸 关节囊和韧带松弛软弱 膝关节过伸 髋膝等关节有反复脱位 皮肤纹理多 缺少皮下脂肪 股疝较为常见 眼 晶体异位 虹膜震颤 青光眼 严重近视 自发性视网膜剥离 心血管系统 升主动脉近段有进行性弥漫性扩张 并有严重主动脉瓣关闭不全 二尖瓣亦有关闭不全 肺动脉明显突出 十一 Marfan综合征 鉴别诊断 高脱氨酸尿症 面颊潮红 弥漫性骨质疏松 智力迟钝 尿硝普盐试验阳性 不会发生夹层动脉瘤 十一 Marfan综合征 治疗 主要针对心血管病变 可行升主动脉及瓣移植术 十二 心包切开后综合征 概述 也称开胸 心包切开后综合征 心脏切开后综合征和交界分离术后综合征定义 指心脏手术后或经过一段时期后 出现发热 胸痛 时有胸腔或心包积液 但不能以感染等原因来解释的一种为心脏组织创伤或梗死所引起的免疫反应 十二 心包切开后综合征 临床表现 症状 术后2 3周或数月出现发热 前胸痛 可有呼吸困难 咳嗽 肌肉痛 关节痛等体征 心包摩擦音 十二 心包切开后综合征 辅助检查 血沉加快 WBC增高心电图 表现为类似心包炎的ST T改变X线 心影增大 心包积液或胸腔积液 十二 心包切开后综合征 鉴别诊断 肺梗死肺不张心包积血亚急性细菌性心内膜炎诊断此征需慎重 十二 心包切开后综合征 治疗 休息 对症治疗必要时穿刺排液 心包或胸腔 应用皮质激素 十三 病态窦房结综合征 概述 定义 以窦房结功能异常为发病基础的一种慢性进行性疾患 病理解剖方面有窦房结和 或 心房传导系的缺陷 失去冲动 冲动延迟或传导阻滞 85 发生在50岁以上 60岁以上的占68 十三 病态窦房结综合征 包括下列心律失常 持续的 严重的 难以预测的窦性心动过缓 时而心动过缓与阵发性室上速交替出现的心动过缓 过速综合征 与洋地黄治疗无关的窦房阻滞或窦房结传出阻滞 短时间或长时间的窦性停止 此时或则没有逸搏 或则出现房性 交界区或室性心律 十三 病态窦房结综合征 十三 病态窦房结综合征 病因 冠心病为最常见病因其他病因 心肌炎 心肌病 进行性肌营养不良症 原因不明的心肌局部纤维化 肿瘤浸润 ASD修补术后 腔静脉插管损伤窦房结部位 心包炎 甲亢或甲减 十三 病态窦房结综合征 临床表现 多呈慢性经过 病程5 15年以上眩晕 昏厥 痉挛 心绞痛 心力衰竭 栓塞 十三 病态窦房结综合征 心电图长期监测可有以下表现 间歇性或持久性窦性心动过缓短时间窦性静止而无逸搏 或停搏较长时间出现房性 交界区或室性心律窦性长时间停止而导致心脏完全停搏窦房结永久静止而有慢性房颤或由于反复发作窦性静止而引起反复短暂性房颤发作房颤用电转复未成功反而出现窦性停搏窦房结有传出阻滞 十三 病态窦房结综合征 相关试验 阿托品激发试验异丙肾素试验心房起搏试验 高频心房刺激后停止起搏 测窦房结恢复时间 正常值 800 1200MS 十三 病态窦房结综合征 治疗 病因治疗针对阿 斯发作 心衰或血管栓塞 可应用阿托品 间羟异丙腺素进行治疗 治疗顽固性心衰必要时安装人工起搏器在治疗房颤的迷宫手术之前应尽可能评估窦房结的功能 否则在房颤消失而窦房结功能有问题时 如无相应措施 会引起不良后果 十四 左心发育不良综合征 概述 定义 指心室腔变小 主动脉瓣口和 或 二尖瓣口狭窄或闭锁 升主动脉也变小的先天性心血管畸形 患者常伴有心内膜弹力纤维增生症 有大约37 可伴有心外畸形 如美克耳憩室 泌尿系畸形 十四 左心发育不良综合征 本征可分为以下五种情况 主动脉瓣闭锁 伴二尖瓣狭窄和伴二尖瓣发育低下二尖瓣闭锁二尖瓣狭窄主动脉弓闭锁主动脉弓发育低下 十四 左心发育不良综合征 正常儿童心脏左心发育不良综合症患儿心脏 十四 左心发育不良综合征 临床表现 1 主动脉闭锁 出生24 48小时见严重发绀和充血性心衰 周围脉搏微弱 心尖搏动在胸骨旁 第2心音亢进 有杂音 心电图示T波高 P波尖锐 右室肥厚 主动脉造影示发育低下 十四 左心发育不良综合征 临床表现 2 二尖瓣闭锁 伴有ASD VSD主动脉骑跨 出生后即发绀 充血性心衰 心脏明显扩大 有收缩期杂音 周围脉搏减弱 心电图示高 宽而有切迹的P波 右室明显肥厚 X线示右室及二房增大 肺充血和水肿 十四 左心发育不良综合征 临床表现 3 先天性二尖瓣狭窄 发育差 有阵发性肺水肿 反复呼吸道感染 充血性心衰 昏厥 心尖舒张期杂音 震颤 有开瓣音 第1心音亢进 第2心音分裂 X线示左房右室大 肺淤血 左房造影示排空延迟 二尖瓣狭窄 左室腔缩小 心电图见高宽而有切迹的P波 右室肥厚 十四 左心发育不良综合征 鉴别诊断 主动脉缩窄心内膜弹力纤维增生症大血管转位伴有VSD的肺动脉闭锁有二尖瓣狭窄时应区别风湿性 十四 左心发育不良综合征 治疗 处理心衰控制感染手术 姑息治疗或换瓣手术死亡率高心脏移植 十五 预激综合征 概述 也称畸形房室激动附加性房室传导定义 由于连接心房和心室的特殊肌纤维所组成的附加传导短路束使PR间期缩短到0 12s之内 QRS时限延长到0 11s以上 QRS波群起始部分呈现一delta波 不少伴有阵发性室上性心动过速 30 40 合并先天或后天性心脏病 十五 预激综合征 分型 A型 附加传导短路束跨过房室沟而先激动左室底部 delta波向量向前方 V1 V6均直立 QRS形态类似右束支传导阻滞 B型 附加传导短路束先激动右室侧缘 delta波向量指向正后方 V1之delta波双向或倒置 QRS形态类似左束支传导阻滞 三尖瓣下移畸形的约10 25 有B型预激 十五 预激综合征 预激综合征A型预激综合征 十五 预激综合征 预激合并房颤 十五 预激综合征 Lown Ganong Levine综合征PR间期少于0 12秒 大多在0 10秒 QRS波群正常 无预激波 十五 预激综合征 治疗 大多折返性心动过速可采用兴奋迷走神经的方法 颈动脉窦按摩 眼球压迫 升高血压等 从而延缓房室结内的传导 改变折返途径 洋地黄 心得安等也可以终止心动过速奎尼丁可抑制房性期前收缩 预防心动过速发作药物无效时可用直流电电击复律采用外科手术切断或射频消融 十六 Bland White Garland综合征 概述 定义 左冠状动脉起源于肺动脉干 婴儿出生时 左冠状动脉血液灌注良好 随着肺动脉血管阻力降低 左冠供血明显减少 引起心肌缺血和梗死 实际上 主动脉血经右冠和侧支循环倒流入左冠而入肺动脉 形成一个动静脉瘘 称冠状动脉偷漏综合征 多见于2周 6个月婴幼儿 十六 Bland White Garland综合征 临床表现 症状 间歇性出现青紫 呼吸增快 不安 苍白和出汗 也可有充血性心力衰竭的表现 体征 心脏扩大 左室搏动明显 L3 4有连续性杂音 可有奔马律 十六 Bland White Garland综合征 辅助检查 心电图 前侧壁心肌梗死 室上性心动过速 左室肥厚 X线 心脏增大 左房室大为主 有肺水肿征象 心导管 肺动脉水平有左向右分流 一般可通过超声和血管造影可确诊本症 十六 Bland White Garland综合征 治疗 药物对症治疗手术治疗 一是重建双冠状动脉系统 二是单纯结扎 后者死亡率 粥样硬化发生率高于前者 而踏车试验证明心功能也较差 只适用于被认为侧支充分 危重为救命的手术 术后再争取做双路重建术 十七 Q T间期延长综合征 定义 指具有心电图上Q T间期延长 室性心律失常 晕厥和猝死的一组综合征 可能伴有先天性耳聋 相当部分的患者具有家族性伴有耳聋者 称贾 蓝综合征 不伴耳聋者称瓦 罗综合征有家族性者呈常染色体隐性遗传必要时作交感神经结切除 疗效较好 十八 术后疲倦综合征 POFS 概述 定义 外科大手术后病人在康复过程中 有一段时间被认为是术后疲劳期 通常为数天至1个月不等 表现为肌肉无力 睡眠时间延长 注意力不能集中 行为与思维缺乏主动性等一组临床症候群 几乎所有的大手术病人术后均会发生POFS 仅是发病程度和持续时间不同而已 约1 3病人POFS可持续1个月余 POFS是手术患者住院日期延长 不能尽早恢复体力 危重病人不能早日脱离呼吸机的主要原因之一 POFS是患者对手术创伤 营养摄入障碍 术后卧床不动和心理障碍等因素的一种内分泌代谢反应 为术后SIRS的一种类型 十八 术后疲倦综合征 POFS 病因 1 术前因素 POFS的发生与实际体重 理想体重的比例相关 提示术前营养不良可能会导致POFS的发生 术中因素 POFS主要与手术创伤程度有关 创伤程度越重 POFS持续时间则越长 但是与麻醉程度或手术持续时间的长短无关 十八 术后疲倦综合征 POFS 病因 2 术后因素 在诸多因素中起主导作用 术后疼痛 术后营养不良进行性加重 骨骼肌最大爆发力和耐力下降 心肺功能障碍 术后卧床时间延长 活动减少 心理障碍 十八 术后疲倦综合征 POFS 临床表现 大手术后一段时间的疲倦期全身肌肉无力睡眠时间需要增多思想集中力下降不同程度的焦虑或抑郁症状反映营养指标的参数下降 十八 术后疲倦综合征 POFS 诊断 疲倦记分量表 十八 术后疲倦综合征 POFS 治疗 重点集中在寻找如何缩短POFS的持续时间或减轻其程度的治疗方案 纠正营养不良适当的锻炼和运动术后减轻疼痛等对症处理心理疏导及治疗生长激素 十九 心 脑综合征 定义 指各种心脏疾病中由于下列原因引起脑循环障碍而表现有脑部症状 病因 心源性休克 阵发性心律失常 心内流出道狭窄等引起的一过性脑缺血 各种原因导致的心内血栓 心脏肿瘤形成的脑栓塞 冠状动脉脑动脉联合形成的血栓 发绀型心脏病 充血性心衰时脑静脉窦血栓形成 十九 心 脑综合征 临床表现 反复意识丧失发作 脑血管意外 失语 感觉减退 全身性抽搐 局灶性癫痫等 若能查出心血管病一般不采用此名词 而用具体病名 所谓心脑卒中 是指急性心肌梗死伴有脑卒中 其中包括脑出血和脑软化 十九 心 脑综合征 治疗 针对脑部的积极治疗合理治疗心脏原发病 二十 神经循环衰弱征 概述 又称心脏神经官能征 激动性心脏 奋力综合征 焦虑神经征 功能性心血管功能紊乱 血管调节性无力征 高动力性 肾上腺素能性循环状态和Dacosta综合征 定义 指由于外来和身体内部的各种因素 使中枢神经和自主神经功能紊乱 从而产生心悸 胸痛 疲乏等心血管症状和神经质表现 二十 神经循环衰弱征 临床表现 特点是主诉多而客观异常少 症状 头痛 眩晕 心悸 呼吸困难 胸痛 易疲劳 心神不安 喜叹气样呼吸 体查 有时无异常 但常可查及心动过速 呼吸加速 震颤 手掌寒凉潮湿 腱反射亢进 二十 神经循环衰弱征 鉴别诊断 各器质性心脏病心律失常甲亢结核 二十 神经循环衰弱征 治疗 去除诱因做好解释工作给予镇静 安眠等对症治疗 二十一 心肌梗死后综合征 概述 又称Dressier综合征定义 心肌梗死后 由于机体对坏死心肌组织的抗原产生自身免疫反应 抗心肌抗体为阳性 在梗死发作后2 10周发生胸膜炎 心包炎 肺炎等 不同于心肌梗死本身的发展 复发和心肺功能不全等 二十一 心肌梗死后综合征 临床表现 发热 胸痛心包炎 胸膜炎或肺炎白细胞增多 血沉加快 C 反应蛋白阳性 血清丙种球蛋白增加 血清谷草转氨酶不高 磷酸肌酸激酶也不高 二十一 心肌梗死后综合征 鉴别诊断 肺栓塞心肌梗死发展或复发 二十一 心肌梗死后综合征 治疗 镇静剂皮质激素一般可不用抗生素禁忌使用抗凝治疗 二十二 松软瓣膜综合征 概述 定义 也称Read综合征 系广泛侵犯心脏瓣膜的的全身性 进行性结缔组织病 病理 瓣叶纤维黏液样变性扩大 病变瓣叶对细菌感染的易感性增加 可导致腱索断裂 瓣叶不规则变薄 增厚 膨胀并冗长 自然紧张度丧失而翻转呈现关闭不全 在二尖瓣常伴有多发性散在性血管瘤 在腱索附着点之间形成车蓬 太妃糖 腱索综合征也属于此类 二十二 松软瓣膜综合征 临床表现 个子瘦长伴有高弓状腭 但无躯体异常 女性损害二尖瓣 男性多见于主动脉瓣 发病缓慢或突然听诊有心脏杂音 二十二 松软瓣膜综合征 治疗 常需施行人工瓣膜置换术使用蛋白同化类固醇减少尿中羟脯氨酸异常排出 增强体力 可改善患者的生存 二十三 乳头肌功能不全综合征 概述 又称乳头肌功能异常定义 指冠心病心肌梗死等原因损害乳头肌 二尖瓣装置及心室壁导致二尖瓣关闭不全 在心肌梗死早期 部分病例可表现为阵发性二尖瓣关闭不全 二十三 乳头肌功能不全综合征 临床表现 心尖收缩期杂音 其前先有收缩期喀喇音 延缓出现的收缩期杂音呈逐渐增强型 等张运动可使收缩期和舒张期血压升高 部分病人有慢性充血性心力衰竭表现 二十三 乳头肌功能不全综合征 鉴别诊断 乳头肌断裂室间隔穿孔腱索断裂以上这些病人 左心衰竭发生和发展更快 有全收缩期喷射性杂音并向左腋下传导 二十三 乳头肌功能不全综合征 治疗 合并心衰者应作人工瓣膜置换术有室壁瘤者应切除 二十四 Holt Oram综合征 概述 又称心房 手指综合征 上肢 心血管综合征为先天遗传性发育异常的疾病特点 ASD合并手指畸形 如拇指不发育 发育低下或发育异常 可见于同一家族 二十四 Holt Oram综合征 临床表现 ASD各种临床表现可有其他先心病 如VSD PDA TGA TA 冠状动脉异常等上肢短缩异常 拇指异常 桡骨异常 其他手指异常 肩前突等泌尿生殖系先天异常 肛门闭锁等 二十四 Holt Oram综合征 治疗 矫治心脏畸形 二十五 无脾综合征 概述 定义 又称Iwemark综合征 先天性脾缺失 伴有胸腹腔脏器位置异常 合并先天性心血管畸形较多 且新生儿及婴儿期病死率较高 胚胎学上可见两侧上腔静脉残余 大血管转位 单心室 左右两侧均为3叶肺 肝脏左右两侧对称 内脏反位等畸形 胚胎第31 35d因某原因发育中断 二十五 无脾综合征 诊断 若有发绀 100 内脏移位 100 下腔静脉 腹主动脉并行 100 对称性肝脏 100 两侧上腔静脉残余 80 时 应予高度警惕 若有周围红细胞内有脾切除后空泡的证据 100 有Howell Jolly小体的存在 100 有脾动脉缺失的证据 100 时 则可以确诊 二十五 无脾综合征 治疗 针对各种心血管病进行治疗 包括手术治疗 二十六 多脾综合征 概述 有两个或两个以上几乎相等的脾脏 而其总重量在正常值 多脾间有含血管的结缔组织相连 两侧脏器的构造左侧化 即左右两侧均为2叶肺 两侧低位气管分支 常伴心血管畸形 对称性肝脏和非对称性器官位置异常等 有复杂的心血管畸形 如下腔静脉缺如 肺静脉畸形引流 ASD VSD等 二十六 多脾综合征 CT平扫 上图 示腹腔器官异位 右腹部可见多个脾脏 增强 下图 示多个脾增强情况相同 箭头 二十六 多脾综合征 诊断 可做脾脏造影或扫描在先心病伴低位支气管分叉者应怀疑本病 二十六 多脾综合征 治疗 针对先心病手术治疗 二十七 Noonan综合征 概述 又称翼状颈综合征或男性吐纳综合征定义 指先心病合并身材矮小 短颈 翼状颈 两眼明显分离 眼睑下垂 低耳廓 下颌较小 智力发育轻度迟缓 头发卷曲 漏斗胸或鸡胸 脊柱侧凸 睾丸未降等异常 以肺动脉瓣狭窄为多见 也可见于ASD或PDA 二十七 Noonan综合征 身材矮小 蹼颈 肘外翻 盾状胸 乳距宽 睾丸小 或隐睾 小阴茎 中 轻度智力低下 雄激素分泌不足 促性腺激素分泌增多 二十七 Noonan综合征 鉴别诊断 二十七 Noonan综合征 治疗 针对先心病手术治疗 二十八 直立性低血压综合征 概述 又称体位性低血压或Shy Drager综合征定义 患者体位由卧位转为直立位时 有明显的血压下降 眩晕 视力障碍 甚至昏厥等 二十八 直立性低血压综合征 病因 器质性疾病 糖尿病性神经病变 脊髓疾病 交感神经切除术 垂体前叶功能减退症 艾迪森病 下肢严重静脉曲张 主动脉瓣狭窄 发绀型先心病 交感神经阻滞药的应用 非器质性疾病 特发性直立性低血压 二十八 直立性低血压综合征 临床表现 脑缺血症状 头昏 眩晕 眼前发黑 视物模糊 昏倒 特发性者常有全身性自主神经功能紊乱 便秘 阳痿 无汗 尿潴留 也可有帕金森样症状 二十八 直立性低血压综合征 治疗 治疗原发病对于特发性者 可给口服9 氟氢可的松 二十九 僵硬心脏综合征 概述 又称限制性心肌病或缩窄性心脏病定义 指心肌异常或心脏受外来压迫而使心脏顺应性或心室伸展性发生障碍 导致心脏舒张期血液充盈受到限制 心排出量降低 又由于顺应性降低 左室舒张末期容量稍增加时 左室舒张末期压力增高 再则心肌收缩力减退 心搏血量减少 故而反复出现淤血 二十九 僵硬心脏综合征 病因 限制性心肌 原发性心脏病 心内膜纤维化 心内膜心肌纤维化心包积液缩窄性心包炎 二十九 僵硬心脏综合征 治疗 无特殊治疗方法 三十 直背综合征 概述 由于胸椎生长上的缺陷 使胸廓异常 尤其是脊椎后侧突 病态脊椎后突和胸骨内陷对循环系统带来一定的影响 三十 直背综合征 临床表现 肺动脉区有收缩期吹风样杂音 P2亢进 吸气时P2分裂 半数有心电图V1及aVR的rsr型 X线 前后径 胸骨后至第八胸椎前缘 与横径 右隔上水平的左右肋内缘 的比值小于正常人 正常45 7 47 0 心血管造影示右室及肺动脉靠近胸骨后缘合并的先心病常为ASD 三十 直背综合征 正位示心影不大 肺血正常 胸廓横径26 5cm侧位片示脊柱胸段平直 前突消失致心脏前移 胸骨后心缘接触面增大 胸廓前后径9 0cm 前后径 横径0 43 三十 直背综合征 鉴别诊断 PSASDVSDMI特发性肺动脉扩张症 三十 直背综合征 治疗 无特殊治疗 三十一 锁骨下动脉偷漏综合征 定义 由于近端锁骨下动脉的阻塞性病变 当上肢运动时 脑部血液大量经侧支循环流入该主动脉远端而使脑缺血 出现意识障碍或丧失 三十一 锁骨下动脉偷漏综合征 临床表现 间歇性脑内供血不足 眩晕 复视 视野缩小 视物模糊 眼前发黑 平衡障碍 昏厥 头昏 头痛臂缺血症状 疼痛 易疲劳 无力 感觉异常等左右上肢血压有明显差异 患侧血压低下锁骨上窝部听到收缩期杂音动脉阻塞侧的上肢运动可诱发脑缺血症状发作确诊靠升主动脉造影 三十一 锁骨下动脉偷漏综合征 治疗 锁骨下动脉内膜血栓剥除术血管架桥吻合术椎动脉结扎术 三十二 心脏性猝死综合征 概述 定义 指在似乎健康者迅速发生未预料到的自然死亡 一般在出现症状后即刻或1h左右自然死亡常见病因 冠心病 最常见 主动脉瓣病变 主动脉缩窄 主动脉夹层动脉瘤 原发性心肌病 心肌炎 原发性肺动脉高压症 完全性房室传导阻滞 供应窦房结或房室结的血管疾病 三十二 心脏性猝死综合征 发病机制 急性心肌梗死发生室颤 而慢性心脏病表现为停搏缺氧促使停搏发生自主神经功能紊乱与猝死有关 交感神经兴奋可促发室颤 副交感神经兴奋可导致停搏 三十二 心脏性猝死综合征 临床表现 室颤或停搏严重脑缺血 意识丧失 随即呼吸停顿 全身痉挛 瞳孔散大 严重青紫 而从临床死亡转为生物学死亡 三十二 心脏性猝死综合征 治疗 立即心肺复苏 三十三 主动脉瓣上狭窄综合征 概述 也称小精灵脸综合征 婴儿高血钙综合征 特发性高血钙征 Williams综合征定义 由维生素D过敏 过多 转换或降解延缓 以及胆固醇代谢异常引起的特殊的面容 智力迟钝 生长障碍 心血管畸形和婴儿高血钙征 三十三 主动脉瓣上狭窄综合征 临床表现 1 生后第1 2个月开始有呕吐 喂养困难 体重低下 心脏有杂音 面容特殊 智力发育延迟 便秘 肌力低下 全身性骨硬化 肾功能减退 幼儿期有特殊面容 面圆 额宽而前突 鼻梁宽大 眼间距大 内眦赘皮 内斜视 长人中 唇厚 张口 虹膜星芒状 偶有角膜和 或 晶体混浊 耳廓较大 牙齿形成低下 下颌发育差 头颅小 智力迟钝 性格温和 发音低哑或呈金属响 三十三 主动脉瓣上狭窄综合征 临床表现 2 心血管畸形 主动脉瓣上狭窄 主动脉狭窄 主动脉发育低下 肺动脉狭窄 周围动脉 如冠状动脉 腹腔动脉 锁骨下动脉 肠系膜动脉及肾动脉 狭窄 ASD VSD等 常有高血压 部分患儿有骨骺及颅底骨密度增高 胸骨内陷 足外翻 阴茎短小 脐疝和腹股沟疝等血钙增加 可达3mmol L以上主动脉造影见Valsalva窦上方有主动脉狭窄 三十三 主动脉瓣上狭窄综合征 鉴别诊断 轻型特发性高血钙症 无骨硬化及智力缺陷或心血管畸形 三十三 主动脉瓣上狭窄综合征 治疗 禁高钙饮食忌用维生素D手术矫治先心病 三十四 主动脉弓综合征 概述 也称高安病 无脉病 青年女性动脉炎定义 由于非特异性全动脉炎产生动脉狭窄或闭塞 使主动脉弓分出的各动脉搏动减弱或消失所引起的各种症状 患者大多数为女性 三十四 主动脉弓综合征 临床表现 病变血管所支配的器官组织缺血的表现 眩晕 失语 半身麻木 偏瘫 暂时性失明 白内障 视网膜萎缩或色素沉着 视神经萎缩 面肌萎缩 一侧或两侧上肢无力 发凉 麻木或疼痛 患肢血压低或测不到 桡 肱动脉搏动弱或消失 锁骨上窝或胸锁乳突肌外侧可听到血管杂音 三十四 主动脉弓综合征 辅助检查 活动期可发热 白细胞增多X线 升主动脉钙化 主动脉瓣关闭不全征象 肋骨下缘有压迹 造影 可反映血管狭窄的部位和程度 三十四 主动脉弓综合征 治疗 活动期可用皮质激素 抗凝 中药活血化淤 血管扩张剂确定部位和程度后可考虑动脉内膜剥脱术或动脉架桥术治疗 三十五 Taussig Bing综合征 定义 指主动脉来自右心室 肺动脉骑跨左右心室 有高位室间隔缺损的先心病 临床表现 出现即有发绀 胸骨左缘3 4肋间有全收缩期杂音 X线 VSD征象心电图 左右室肥厚 以右室为主 三十五 Taussig Bing综合征 治疗 治疗心衰和呼吸道感染预防SBE尽早手术 三十六 血管迷走性晕厥 定义 由于周围阻力突然而急骤降低 不仅小动脉张力降低 静脉紧张度也下降 周围血管扩张而不伴随心脏搏血量增加 导致脑血流量减少而产生晕厥 女性多见 紧张焦虑 月经来潮疼痛 见到出血等为诱因 临床表现 突然头昏 眼前发黑 面色苍白 出冷汗 恶心 继而晕厥 意识丧失 血压急骤下降 脉搏常缓慢 平卧数分钟症状可消失 三十六 血管迷走性晕厥 治疗 一般无特殊治疗必要时可给阿托品 三十七 颈动脉窦综合征 概述 又称Weiss Barber综合征 颈动脉窦过敏综合征 颈动脉窦反射亢进综合征或颈动脉窦性晕厥 男性较多 主要发生在50岁以上 定义 由于颈动脉窦反射过度 突然发生眩晕 虚脱 耳鸣或季肋部不适 持续1 4min 有时意识丧失 长达20min左右 很少发生惊厥 压迫患者颈动脉窦可使心跳停止2 3s以上 三十七 颈动脉窦综合征 分型 心脏抑制型 以心动过缓为主血管抑制型 以血压低下为主脑型 以意识丧失为主 三十七 颈动脉窦综合征 病因 动脉硬化高血压心肌损害食管憩室牵张内脏扩张胸腹膜刺激喉部和纵隔病变 三十七 颈动脉窦综合征 临床表现 突然意识丧失 由于周围血管阻力急速明显下降 心排血量并未增加 因而一过性贫血 直立时头晕 面色苍白 出冷汗 恶心 心率减慢 血压低下 平卧或晕倒后症状可缓解 发作与精神兴奋 情绪激动 躯体疼痛有关 轻者1年发作1或2次 重者1日发作数次 也有表现为心动过缓 不同程度的房室传导阻滞 甚至停搏 主要为迷走神经兴奋 抑制窦房结 房室结冲动释放的阻滞 三十七 颈动脉窦综合征 治疗 针对病因治疗对心动过缓者可给予甲状腺片窦房阻滞者可置按需型起搏器颈动脉窦附近有炎症或肿瘤者可抗炎或手术切除血压低下者用去甲肾上腺素 阿拉明 三十八 心动过缓 过速综合征 概述 缩写为 BTS 本征也称快慢交替综合征定义 指在同一病人发生原因不明的严重窦性心动过缓 窦性静止 窦房阻滞等心动过缓性心律失常和心房颤动 扑动 室上性心动过速等心动过速性心律失常反复出现 二者转换间可因长时间心跳停止而出现心悸 呼吸困难 眩晕或阿 斯发作 本征与病态窦房结综合征相似 可为