肾上腺检查检验核医学

第三章下丘脑 垂体 肾上腺轴 核医学教研室 一 概述 下丘脑 促肾上腺皮质激素释放激素 CRH 垂体前叶 促肾上腺皮质激素 adeanocorticotropichormone ACTH 肾上腺 左右各一 分别位于左右肾上方 脊柱两旁 相当于第一腰椎水平 每一肾上腺长4 6cm 宽2 3cm 厚0 3 0 6cm 重4 6g 1 肾上腺概述 结构 皮质 球状带 分泌盐皮质激素 醛固酮 aldosterone Ald 束状带 分泌糖皮质激素 皮质醇 cortisol Cor F 网状带 分泌雄激素 少量雌激素 髓质 髓质细胞 嗜铬细胞 肾上腺素 epinephrine E 去甲肾上腺素 nerepinephrine NE 交感神经节细胞血窦 中央静脉 儿茶酚胺类激素catecholamine CA 类固醇激素 肾上腺皮质 肾上腺髓质 2 糖皮质激素的调控 1 糖皮质激素 下丘脑 垂体 肾上腺皮质轴 严重的刺激可兴奋ACTH 肾上腺皮质激素的分泌 下丘脑以上中枢神经部位也参与调节 分泌有明显的昼夜节律性变化 反馈调节 CRH ACTH F 2 盐皮质激素生物合成的调控 肾素 血管紧张素 醛固酮系统 RAAS 血容量 肾动脉压 致密斑钠负荷 低血钠等 肾小球旁器 肾素分泌 血管紧张素原 肝脏 血管紧张素 血管紧张素 肾上腺 醛固酮分泌 肾脏潴钠 血容量扩张 肾动脉压力或容量 抑制肾素分泌 注意 ACTH分泌有昼夜节律变化 清晨最高 午夜最低 皮质醇的分泌有昼夜节律变化 上午8h最高 午夜最低 醛固酮的水平与体位有关 卧位 立位 正常的肾上腺皮质醇分泌 第二节临床应用 一 检测项目 二 相关疾病 一 检测项目 1 促肾上腺皮质激素释放激素CRH2 促肾上腺皮质激素ACTH3 皮质醇F4 醛固酮Ald5 CRH刺激试验6 ACTH兴奋试验7 地塞米松抑制试验 CRH刺激试验 原理 CRH由下丘脑分泌 刺激ACTH释放 试验前及给静脉给人工合成的CRH 1ug kg 后采血 15 30 60 90 120 180min 测定ACTH和F值 正常人在注射后2minACTH及F上升 15 30min达峰值 是基础值的三倍以上 2 3h恢复正常 ACTH兴奋试验 原理 ACTH可兴奋肾上腺皮质 静脉推注ACTH0 25mg 在给药前及给药后15 30 60 90 120 180min取血测F值 正常人F高峰比基础高二倍以上 地塞米松抑制试验 原理 正常情况下 糖皮质激素可负反馈抑制垂体ACTH的分泌 但在库欣氏综合征时 这种负反馈受到损害 地塞米松很少干扰血皮质醇和皮质醇代谢产物的测定 在正常人口服地塞米松可抑制ACTH分泌 进而血皮质醇浓度下降 根据地塞米松使用的剂量 分为小剂量和大剂量地塞米松抑制试验 1 试验方法 试验当天8am采血2ml查血皮质醇 12pm口服地塞米松1mg 次晨8am采血查皮质醇 2 正常参考值 次晨8am血皮质醇被抑制到50 g L以下 3 临床意义和分析 用于皮质醇增多症的筛查 正常人或单纯性肥胖的病人次晨血皮质醇被抑制到50 g L以下或较服药前血皮质醇浓度下降达50 以上 1 小剂量地塞米松抑制试验 1 试验方法 试验当天8am采血2ml 查血皮质醇 作为基础值 12pm口服地塞米松8mg 次晨8am采血查皮质醇 2 临床意义和分析 用于鉴别垂体瘤还是由肾上腺肿瘤或异位肿瘤所致的皮质醇增多症 由垂体瘤所致次晨血皮质醇水平可被抑制50 以上 如为肾上腺肿瘤或异位肿瘤所致次晨血皮质醇不受抑制或抑制不到服药前皮质醇水平的50 2 大剂量地塞米松抑制试验 二 相关疾病 1 肾上腺皮质机能亢进2 肾上腺皮质机能减退3 原发性醛固酮增多症 肾上腺皮质机能亢进库欣综合征Cushing ssyndrome 一 概念为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素 主要是皮质出醇 所致病症的总称 其中最多见者为垂体ACTH分泌亢进引起的临床类型 库欣病 1912年由HarveryCushing首先报道 是由多种病因引起的以高皮质醇为特征的临床综合征 主要表现为满月脸 多血质外观 向心性肥胖 痤疮 紫纹 高血压 继发性糖尿病 骨质疏松等 二 病因 一 ACTH依赖性Cushing综合征 继发性肾上腺皮质机能亢进 1 Cushing病 垂体分泌ACTH过多 肾上腺皮质增生 占65 75 1 垂体ACTH腺瘤 最多见 占90 2 垂体ACTH细胞癌 3 垂体ACTH细胞增生 0 14 2 异源性ACTH综合征 垂体以外肿瘤分泌ACTH过多 肾上腺皮质增生 1 肺癌 50 燕麦细胞或小细胞肺癌 2 胸腺癌 10 3 胰腺或胰岛细胞癌 10 其他 嗜铬细胞癌 甲状腺髓样癌 支气管腺癌等 二 病因 二 ACTH非依赖性Cushing综合征 原发性肾上腺皮质机能亢过 1 肾上腺皮质腺瘤 15 20 多为单侧 生长较慢 体积较小 直径多为2 4cm 2 肾上腺皮质癌 5 生长较快 多数体积较大 直径常 6cm 易早期转移 3 肾上腺皮质结节样增生 三 其他特殊类型的Cushing综合征如 医源性Cushing综合征 二 病因 三 临床表现 一 脂代谢紊乱与向心性肥胖1 机理 1 F 脂肪代谢紊乱 胰岛素抵抗 高胰岛素血症 2 F 拮抗胰岛素作用 胰岛素抵抗 高胰岛素血症 3 F 增加食欲 体重 胰岛素促进脂肪合成 尤其脸和躯干 对胰岛素敏感 脂肪重新分布 向心性肥胖 2 表现 满月脸 水牛背 悬垂腹 锁骨上窝脂肪垫 二 蛋白质代谢障碍1 蛋白质分解加速 合成减少 肌肉萎缩无力2 皮肤变薄 可见皮下毛细血管3 皮肤弹力纤维断裂 宽大紫纹4 骨质疏松 腰背疼痛 脊椎畸形 身材变矮 三 糖代谢异常 IGT 糖尿病机理 1 高皮质醇血症 糖异生增加 2 高皮质醇血症对抗胰岛素降血糖 血糖 3 Cushing综合征 胰腺病变 胰岛素分泌 三 临床表现 四 高血压 低血钾与碱中毒F可潴钠排钾 高血压 低血钾 氢离子排泄 代谢性碱中毒 五 骨质疏松F 降低骨胶原转化腰背痛 病理性骨折 肋骨和胸腰椎 身材变矮 六 性腺功能紊乱抑制下丘脑 垂体的促性腺激素分泌 五 对感染抵抗力减弱皮肤真菌感染多见 较严重化脓性感染不易局限 蜂窝组织炎 菌血症 败血症 六 全身及神经系统 三 临床表现 四 诊断 一 诊断筛选各型库欣综合征均有的糖皮质激素分泌异常 1 皮质醇分泌增多 2 失去昼夜分泌节律 且不能被小剂量地塞米松抑制 二 鉴别诊断 1 原发性肾上腺皮质机能亢进 双侧肾上腺增生 ACTH低或测不出 能被大剂量地塞米松抑制 ACTH兴奋试验反应过度 有反应 2 原发性肾上腺皮质机能亢进 肾上腺肿瘤 ACTH低或测不出 不能被大剂量地塞米松抑制 ACTH兴奋试验有反应 腺瘤无反应 腺癌3 继发性肾上腺皮质机能亢过 垂体Cushing综合征 ACTH高 能被大剂量地塞米松抑制 ACTH兴奋试验无反应 肾上腺皮质功能减退症 一 概述分为原发性和继发性两类 原发性是由于双侧肾上腺的绝大部分被毁所致 继发性是由于下丘脑 垂体病变引起 1 原发性 Addison病 多因结核和自身免疫引起肾上腺皮质细胞损伤 使激素 Ald F 性激素 合成水平降低 2 继发性因下丘脑 垂体受损致ACTH分泌减少所致 较少见 如席汉氏综合征 二 临床表现 一 醛固酮分泌缺乏 潴钠排钾功能降低 表现 全身乏力 虚弱消瘦 对儿茶酚胺的升压反应减弱 导致直立性低血 严重时可发生晕厥休克 二 皮质醇缺乏胃肠道 食欲减退 嗜咸食 体重减轻 恶心 呕吐 胃酸减少 消化不良 腹胀 腹痛 神经 精神系统 淡漠 嗜睡 心血管系统 血压下降 心脏缩小 心音低钝肾脏 排水能力减弱 代谢障碍 空腹低血糖 由于糖异生减弱肝糖原消耗 皮肤 粘膜色素沉着 以摩擦处 掌纹 乳晕 瘢痕等处尤为明显 对应激的抵抗力减弱 容易诱发危象 生殖系统其他 Addison病 Addison病 三 实验室诊断激素检查1 基础血 尿醛固酮 皮质醇降低 节律性消失 但皮质醇也可接近正常 2 ACTH兴奋试验 原发性无反应 继发性有反应 3 血浆基础ACTH测定 原发性明显增高 继发性降低 4 CRH刺激试验 原发性 ACTH进一步升高 F Ald无反应 继发性则无反应 原发性醛固酮增多症 一 定义 由于肾上腺皮质本身病变 分泌过多的醛固酮 致水 钠潴留 血容量扩张 肾素 血管紧张素系统受抑制 称原醛 二 病因 1 肾上腺醛固酮瘤 占60 85 多为单侧性 直径 3cm 平均1 8cm 2 特发性醛固酮增多症 占30 双侧球状带增生 3 原发性肾上腺皮质增生 1 单或双侧增生4 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 1 是一种常染色体显性病 5 醛固酮癌 1 明显高醛固酮 严重低血钾 碱中毒 6 分泌醛固酮的异位肿瘤 少见 肾脏 肾上腺残余组织或卵巢 三 醛固酮增多症的诊断 1 临床表现 高血压 低血钾 高尿钾 高