精品课件教案ppt 先天性血管畸形的腔内治疗

先天性血管畸形的腔内治疗 戴贻权郭平凡 福建医科大学血管与腔内血管外科研究室福建医科大学附属第一医院血管外科 先天性血管畸形 congenitalvascularmalformation CVM 是指胚胎演变的某一阶段发育停滞所致血管畸形 CVM可以涉及三个循环系统 动脉 静脉或淋巴管的某一个或全部 或以某一个系统为主 静脉畸形 或以混合形式存在 血管淋巴畸形 Hamburg分类 按照不同胚胎阶段分化来源潜在的解剖学 组织学 病理生理学和血流动力学对CVMs进行分类 Mulliken分类法 按照CVMs血流动力学状况进行分类 所有CVMs按血流状态分为二组 high flowlesions及low flowlesions 无创或微创性检查 磁共振成像多普勒超声显像全身血池显像经动脉肺灌注显像 有创性检查 静脉造影选择性或超选择性动脉造影经皮直接穿刺造影 动脉 静脉或淋巴管淋巴管造影 治疗指征 出血高排量心力衰竭 动静脉分流畸形 继发性缺血性并发症 动静脉分流畸形 慢性静脉高压的继发性并发症 静脉畸形 病灶位于威胁生命的区域 如气道附近 或威胁重要功能区域 如视觉 咀嚼 听觉 致残性疼痛功能损害严重影响外观的病灶血管骨骼综合征病灶位于发生并发症风险较高的区域 如关节腔积血 深静脉血栓形成 肺动脉栓塞 治疗方法 外科切除 如果病灶界限清楚 施行外科手术应以彻底切除病灶为目的 切除范围包括结扎所有的供养动脉及切除整个病灶 病灶结节的残留常导致高复发率 因此 适合外科切除的理想病例有限 外科治疗血管畸型最可怕的并发症是不能控制的出血 治疗方法 腔内治疗 在很多医疗中心 血管畸形的腔内治疗越来越受推崇 并逐渐成为一线的治疗方法 血管腔内治疗 主要是栓塞治疗及硬化剂治疗 已成为治疗外科无法涉及替代方案 对累及深筋膜下 有肌肉 骨骼和肌腱浸润 弥漫浸润性病灶 广泛性外科切除疗效差 应首选血管腔内治疗 术前 术后血管腔内栓塞治疗或硬化治疗也拓展了传统外科治疗的范围 术前术后的辅助性血管腔内治疗提高了手术的安全性及有效性 Low flowvascularmalformations 包括淋巴管畸形 静脉畸形 毛细血管畸形 特异性血管畸形 如KTS 等没有流入道动脉 无需经动脉检查或治疗彩超 MRI等检查具有优越性入路的选择 直接穿刺最常用 如果有明显的引流静脉 可用球囊临时阻断引流静脉方法 介入技术 超声引导下进行 材料 乙醇清洁剂型 detergents 硬化剂 十四烷硫酸钠 sodiumtetradecylsulfate STS 聚多卡醇 polidocanol POL 乙醇胺油酸脂 ethanolamineoleate EO 等平阳霉素 博来霉素 氰丙稀酸正丁酯 N butylcyanoacrylate NBCA Onyx栓塞胶等 乙醇 在各种硬化剂中 乙醇是最强效的硬化剂 但并发症的风险也最高 注射时剧痛 血管外注射或外渗引起并发症如缺血性大疱 组织纤维化及坏死 神经麻痹 引发肺动脉痉挛及心肺功能受损 甚至心跳呼吸骤停 福建医科大学附属第一医院血管外科 泡沫硬化剂治疗 通过增加泡沫与血管内皮接触面积及接触时间 起到 更好的硬化作用 泡沫硬化剂制作方法 Tessari DSS 病例1 男性 43岁 右侧腰背部渐大性肿物 质软 外观蓝紫色 未及震颤 WBBPS检查提示右侧腰背部低血流动力状态 MR T2相右侧腰背部不均匀性高信号 直接穿刺造影 静脉型血管畸形 范围较广 经皮直接注入Onyx胶 无水酒精 泡沫硬化剂 彩超引导下多点注射泡沫硬化剂 彩超提示皮下血管畸形 静脉型 MRI T2相示VM病灶累及整个右颊部 病例2 女性 9岁 右颊部肿胀青紫 伴触痛 经皮穿刺直接造影证实一个囊性病灶 经皮注射无水酒精 术前术后1个月 MRI T2相示VM病灶位于小腿肌间 病例3 19岁年轻女性 右小腿局限性肿胀疼痛 浅表静脉曲张 动脉造影证实病灶无动脉灌注 经皮穿刺直接造影证实一个静脉型囊性病灶 经皮注射泡沫硬化剂 根据病灶充填的造影剂的量估计泡沫硬化剂的使用量 间隔1个月在彩超引导下注射泡沫硬化剂 右图提示泡沫硬化剂充填瘤腔的征象 病例4 女性 17岁 左下肢增长增粗畸形伴肢体外侧血管痣 诊断KTS 深静脉彩超示下肢深静脉通畅 小腿外侧直接穿刺畸形静脉造影 走形于左下肢外侧的边缘静脉 在大腿上段汇入股浅静脉 导管及导丝选择至引流静脉 用弹簧圈栓塞 向下先后用Onyx胶栓塞 注入无水酒精及泡沫硬化剂 术后弹力绷带加压包扎下肢 MR平扫示 右颈根部至腋窝T2相高信号 边界清楚 内含分隔 增强扫描病灶轻度强化 病例5 女性 1岁 出生时发现右颈部肿物 质软 渐大 考虑淋巴管畸形 Lymphaticmalformations 分次重复在超声引导下右侧腋下淋巴管瘤注射泡沫硬化剂及平阳霉素 High flowvascularmalformations AVMSorAVFS 动静脉瘘包含有很多供养动脉至病灶巢 有的处于静止状态 条件刺激下可能变成优势的供养动脉 栓塞物质的外溢或延伸可能出现正常组织的误栓 造成严重后果 甚至致残 可以直接穿刺病灶巢 注射造影剂观察病灶特点 直接栓塞治疗 如果只有单一的引流静脉 也可以尝试从静脉途径栓塞治疗 入路的选择 经动脉 经静脉 直接穿刺 联合多个途径 栓塞材料的选择 弹簧圈 无水酒精 N BCA Onyx 可脱性球囊 大的动静脉瘘 如肺动脉AVM 可使用血管塞 vascularplug 进行治疗 该封堵器具是自膨式柱状钛质网织品 self expandingcylindricalnitinolmesh 方法 微导管微导丝技术 超声引导下进行 病例6 男性 31岁 右前臂肿胀疼痛 进行性加重 前臂外侧皮温较高 可及振颤 动脉造影示动静脉畸形 右桡动脉发出多个供养动脉 微导管及微导丝技术分别超选择入供养动脉 Onyx栓塞治疗 经皮多点直接穿刺造影 病灶巢仍见显影 经皮直接注入Onyx胶 栓塞后造影 病灶巢显影基本消退 尺桡动脉至手掌动脉显影通常 MR平扫 T2相不均匀性高信号 累积右侧顶枕部皮下 鼻咽部 口咽部 气管周围间隙 咽后间隙及右颈部皮下 病例7 女性 58岁 出生后即发现右侧颈项部蓝紫色肿物 进行性增大 质软 耳鸣 头痛渐加重 极度影响睡眠及生活质量 触及振颤 可闻及连续性血管杂音 动脉造影 鼻咽部右颈部动静脉畸形 供养动脉主要是右颈外动脉分支发出 左颈外动脉也有供养 治疗方案 防止术中术后气道周围水肿引起窒息 预防性气管切开 术中全麻 第一次经皮栓塞及硬化治疗 栓塞的成分包括 无水酒精 平阳霉素 碘化油 Onyx胶等 第二次经皮经动脉多种途径栓塞及硬化治疗两次栓塞治疗后 患者耳鸣症状显著缓解 颈项部及枕部硬化 振颤消失 生活质量提高 MR平扫 增强提示血管畸形 病例8 女性 38岁 左足底渐大性肿物伴疼痛 行走困难触及振颤 可闻及连续性血管杂音 第一次动脉造影 病灶巢主要由胫后远端分支供养 经胫后动脉Onyx胶栓塞 栓塞后显示病灶大部分消退 1个月后第二次动脉造影 病灶巢的供养动脉主要发自胫前动脉远端的分支 1年后第三次动脉造影 病灶巢的供养动脉主要发自胫前动脉远端的分支 经皮多点直接穿刺足底造影 病灶巢显影 多支引流静脉显影 经皮直接注入Onyx胶 栓塞后显示病灶基本消退 血管畸形是一类具有挑战性的疾病 随着腔内技术的不断革