大疱性皮肤病（2）课件

大疱性皮肤病 大疱性皮肤病是一组以水疱 大疱为基本损害的皮肤病 获得性 原发性大疱病 天疱疮 大疱性类天疱疮 线状IgA大疱性皮病 疱疹样皮炎等 天疱疮 Pemphigus 概念 是一种由于表皮内棘层细胞松解所致的慢性 复发性 表皮内大疱性皮肤病 一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病 薄壁 松弛易破的大疱 组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱 免疫病理示角质形成细胞间IgG IgA IgM或C3网状沉积 血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体 病因和发病机理 自身免疫性皮肤病抗体 1965年Beutner首先应用免疫荧光方法发现病人血清中具有抗棘细胞间质抗体 几乎所有活动性天疱疮患者血清中都含有这种抗体 且抗体的滴度往往与临床病情的轻重相平行 后来这种抗体的存在又在实验室中得到证实 抗原 桥粒 跨膜桥粒核心糖蛋白 桥粒芯蛋白 desmoglein 钙依赖的细胞粘附分子 钙粘素 的超家族成员之一 寻常型天疱疮 desmoglein3130KD80KD落叶型天疱疮 desmoglein1165KD 遗传因素 免疫遗传易感性 HLA 天疱疮抗体与角质形成细胞结合后 使细胞释放纤维蛋白酶原激活物 引起纤维蛋白酶系统活化 从而导致细胞间粘合物质降解 引起表皮棘层细胞松解 临床表现 临床分型 寻常型天疱疮pemphigusvulgaris增殖型天疱疮pemphigusvegetans落叶型天疱疮pemphigusfoliaceus红斑型天疱疮pemphiguserythematosus疱疹样天疱疮pemphigusherpetiformis 1寻常型天疱疮最常见 最严重的一型 好发于中年人 儿童罕见 常发于口腔 胸 背 头颈部 严重者可泛发全身 约60 初发损害在口腔粘膜 表现为水疱和糜烂 4 6个月后才发生皮损 外观正常皮肤发生水疱或大疱 或在红斑基础上出现浆液性大疱 疱壁薄 尼氏征阳性 大疱松弛易破 渗液较多 部分可结痂 若继发感染则伴有难闻臭味 如不及时给于有效的治疗 症状持续扩展 大量体液丢失 发生低蛋白血症 并发感染 败血症及恶液质而危及生命 棘刺松解征或尼氏征 Nikolskysign 新发生的未破溃的水疱 若以手指轻轻推压 可使疱壁扩展 水疱加大 前行 或稍用力推擦外观正常皮肤 可使表皮脱落或擦后不久出现水疱 症状 主要症状为疼痛重者可伴有发热 恶寒 周身不适等全身症状大面积糜烂或渗液较多时 可使体液 蛋白大量丢失 体质下降 发生低蛋白血症 若治疗不及时 可引起肺炎 败血症等 慢性病程预后差 可因全身衰竭 继发感染或激素的副作用而死亡 2增殖型天疱疮寻常型天疱疮的良性型 较少见 患者一般是免疫力较低的年轻人 皮损好发于身体的皱折部位 如腋窝 乳房下 腹股沟 外阴 肛门周围 鼻唇沟及四肢等部位 早期损害与寻常型天疱疮相似 为薄壁 松弛的水疱 尼氏征阳性 破溃后在糜烂面上渐渐形成肥厚 乳头状的肉芽增殖 表面有浆液 脓液渗出或伴小脓疱 结污秽的后痂 皱褶部位温暖潮湿 易继发细菌及念珠菌感染 常有腥臭味 其周围常