灰质移位ppt课件

Clinicalhistory 50years Female P10095431Impression GrayMatterHeterotopiaInthecasepresentedfocalnodulargraymatterheterotopiaisshownonT1andT2images Theabnormalneuronalcollectionisseeninasubependymalpositionalongthesuperolateralborderofthemidleftlateralventricle Differentialconsiderationmightincludeasubependymalnoduleoftuberoussclerosis Howevernootherassociatedabnormalitiesandnoabnormalcalcificationsarepresent SubependymalnodulesinTuberousSclerosisdonotfollowgraymattersignal 研究生 李荣杰2010 5 14 灰质异位graymatterheterotopia 灰质异位 正常形态神经元细胞聚集在不正常的位置胚胎发育过程中 神经母细胞未及时自脑室周围移至脑皮质 聚集在非灰质部位 灰质异位 典型的灰质异位小岛位于侧脑室周围 可悬在室管膜上并突入侧脑室较大的灶性灰质异位 多位于半卵圆中心 可有占位效应 发生学 神经元和胶质细胞起源于胚胎脑室系统管腔周围的生发层向外移行达最终所在部位细胞移行于胚胎第3 6个月达高峰主要按两条途径辐射方向的移行和切线方向的移行 发生学 辐射状移位是从生发层直接移行到最终所在部位是细胞分布到大脑皮层 基底神经节和大脑蒲肯野细胞的主要机制最终将定位于大脑皮层最深层的成神经细胞最先开始移行组成表面皮层的成神经细胞必然要通过已定位于较深层的神经元才能达到最终位置神经元移行过程发生障碍 不能通过已经定位于较深层的神经元 而在白质中异常积聚 即发生灰质异位病 灰质异位CT影像 异位的灰质位于半卵圆中心或脑室旁白质区 呈相对稍高密度 与正常脑皮质密度相等增强扫描示病灶与正常脑皮质的强化一致灶周围无水肿可伴发小头畸形 小脑发育不全等 灰质异位MR影像 高分辨区别灰质及白质 是皮质异位症的首选检查方法异位灰质结构与正常脑皮质讯号相同脑白质中出现灰质信号 与皮质相连或不相连 即T1加权略低 T2加权略高信号 大的灰质异位具占位效应 压迫脑室变形 应与分化较好的胶质瘤相鉴别 常合并脑裂畸形或其他畸形 增强后无强化 质子相 29y不典型癫痫 T2 29y不典型癫痫 T1 29y不典型癫痫 T1增强 29y不典型癫痫 T1增强 29y不典型癫痫 灰质异位类型 室管膜下 subependymal 分布于侧脑室旁未见于第三 第四脑室旁染色体异常所致 多发生于女性 T1 T2 T2 右侧脑室2枚卵圆形结节患者因行为异常就诊 T2 T1 双侧侧脑室多发卵圆形结节患者因癫痫就诊 灰质异位类型 皮质下带状灰质异位 Sbucorticalbandheterotopia 与X染色体相关显性遗传正常皮质与带状灰质异位间隔着白质 T2 皮质下带状灰质异位 T2 皮质下带状灰质异位 患者轻度发育迟缓 难治性癫痫 T1 皮质下带状灰质异位 患者轻度发育迟缓 难治性癫痫 皮质脑回肥厚 灰质异位类型 皮质下灰质异位结节正常皮质下呈结节状分布异位灰质可与蛛网膜下腔相通 T2 皮质下灰质异位 左侧额叶呈簇结节样灰质异位 正常皮质变薄 脑脊液信号 T2 蛛网膜下腔进入异位灰质中 患者难治性癫痫 右大脑半球巨大灰质异位肿块周围脑实质受压移位 右脑实质变小 肿块内血管通过周围灰质折叠皮质变薄 脑沟 裂变浅 患儿发育迟缓 左侧偏瘫 弥漫灰质异位 T2 其内见液体及血管 患者重度发育迟缓 难治性癫痫 胼胝体周动脉 T2 液体及血管 患者重度发育迟缓 难治性癫痫 灰质异位核医学表现 与正常灰质有相同的葡萄糖代谢表现 临床表现 青少年发病 一般无症状癫痫发作最常见症状呈迟发型顽固性癫痫 药物难以控制精神异常 脑血管异常与灰质异位范围相关合并脑部发育畸形 小头畸形 透明隔缺损 巨脑回