型糖尿病肥胖症脂肪性肝炎颅咽管瘤术后浙江省医学会内分泌分会 ppt课件

病例分享 2型糖尿病 肥胖症 脂肪性肝炎 颅咽管瘤术后 温州医科大学第六附属医院丽水市人民医院内分泌科提供 病例介绍 患者男性 21岁 职员 主诉 因 发现血糖升高4天 入院 现病史 患者4天前因 鼻出血 在我院耳鼻咽喉科住院 期间查空腹血糖17 18mmol L 餐后2h血糖24 18mmol L 糖化血红蛋白9 60 为进一步调整血糖转入我科 入院查体 BP120 72mmHg 体重86 5kg BMI28 24kg m2 腰围100cm 神志清 精神可 甲状腺无肿大 心肺腹 足背动脉搏动可及 浅感觉正常 嗅觉正常 声音尖 无胡须及喉结 乳房女性化 未见腋毛生长 生殖器幼稚 阴茎短小 长约2cm 睾丸约3ml 无阴毛 身高175cm 上部量90cm 下部量85cm FBG17 18mmol L 2hPBG24 18mmol L HbA1c9 60 肝功能提示ALT355U L AST254U L AKP161U L GGT110U L 血脂示TG4 17mmol L T ch8 34mmol L LDL C4 75mmol L肝炎系列正常 耳鼻咽喉科辅助检查 补充病史资料 患者一直阴茎发育缓慢 短小 可勃起 出生时体重正常 顺产 母乳喂养 幼儿期身高 体重发育正常 智力正常 与同龄人无殊 进入青春期年龄仍一直声音尖 无变声 无遗精 无阴毛及腋毛出现 但身高增长速度正常 学习成绩中等 无乳房明显发育 因其性格较内向 不爱与他人交流 家人亦未引起重视 故未就诊 补充病史资料 3年前出现体重进行性增加 共约20kg 但食量一般 无明显多食 易饥 伴有乳房发育 无溢乳发生 仍未重视未就诊 2年前因出现头痛 头晕不适 无视力下降及视野缺损 就诊我院门诊 查垂体MRI提示颅咽管瘤 大小约12 13 17mm 查垂体激素水平示垂体各靶腺轴激素水平低下 故到杭州某医院就诊 行颅咽管瘤手术治疗 术后头痛改善 术后未行激素替代治疗 身高曾出现加速生长 近2年内长高约7cm 但阴茎仍未进一步发育 第二性征仍未出现 患者面貌 乳腺 外生殖器 补充辅助检查 2013 4 12我院门诊垂体增强MRI 1 鞍区占位 颅咽管瘤可能大 Rathke囊肿待排 请结合临床 补充辅助检查 2013 4 12性激素全套 LH0 45IU L FSH0 69IU L E21ng L TT0 00ug L 血F8 0010 9nmol L N 240 618nmol l TSH0 98mIU L GH0 007ug L N 0 003 0 971ug l 生化 ALT57U L ALP222U L FPG6 46mmol L TC7 60mmol L LDL C5 56mmol L 初步诊断 1 糖尿病 2型 2 非酒精性脂肪性肝炎3 高脂血症4 肥胖症5 颅咽管瘤术后性腺功能减退症 低促性腺激素性 高促性腺激素性 入院后进一步检查 馒头餐试验 0h11 82 1h22 87 2h29 00 3h27 32mmol L 胰岛素释放试验 0h18 60 1h20 73 2h40 06 3h24 20mIU L C肽释放试验 0h2 09 1h2 44 2h2 77 3h2 41ug L糖尿病自身抗体 阴性 性激素全套 LH3 48IU L FSH2 81IU l TT0 28 g L 余PRL E2 Pro均正常 馒头餐试验mol L0h11 82 1h22 87 2h29 00 3h27 32 C肽释放试验ug L 0h2 09 1h2 44 2h2 77 3h2 41 入院后进一步检查 ACTH N 7 2 63 3pg ml 8 0015 5 16 0020 6 0 003 4pg mLF N 240 618nmol l 8 00409 0 16 00421 3 0 00118 8nmol LGH 0 045ug L N 0 003 0 971 24小时游离皮质醇 94nmol L N 160 1112nmol L 睾丸B超 双侧睾丸体积小 垂体增强MRI 颅咽管瘤术后 所见骨密度提示低骨密度 乳腺B超 男性乳腺发育 术前术后各项指标对比 术前垂体MRI 术后垂体MRI 右膝关节X线片 膝关节X线 右股骨下端及右胫腓骨上端骨骺未闭合 请结合临床 乳腺B超 双侧乳腺区探及乳腺组织回声 右侧较厚处约18mm 左侧较厚处约19mm 右侧睾丸大小27x16x12mm左侧睾丸大小25x15x11mm双侧睾丸体积小 双侧对称 包膜光滑完整 内部回声分布均匀 未见明显占位 双侧附睾大小正常 双侧精索静脉未见曲张 睾丸B超 入院后进一步检查 HCG兴奋试验 TT 0 28 0 53 1 66 2 47 2 66 2 87ug L GnRH兴奋试验 LH0 2 06 15 5 27 30 6 88 45 6 27 60 5 49 90 4 71 120 4 82 FSH0 1 55 15 2 12 30 2 39 45 2 54 60 2 28 90 2 28 120 2 64 染色体核型分析提示46 XY HCG兴奋试验ug L 0 28 0 53 1 66 2 47 2 66 2 8ug L GnRH兴奋试验 LH0 2 06 15 5 27 30 6 88 45 6 27 60 5 49 90 4 71 120 4 82IU L FSH0 1 55 15 2 12 30 2 39 45 2 54 60 2 28 90 2 28 120 2 64IU L 诊断 1 2型糖尿病2 肥胖症3 高脂血症4 非酒精性脂肪性肝炎5 颅咽管瘤术后继发性性腺功能减退继发性肾上腺皮质功能减退 治疗 1 糖尿病健康宣教 饮食控制 体育锻炼 减轻体重 2 诺和灵R针三餐前半小时皮下注射联合甘精胰岛素针睡前一次皮下注射 若肝功能好转 考虑联用二甲双胍3 护肝 治疗 4 氢化可的松片早15mg下午5mg替代治疗5 复查24h游离皮质醇正常后加用HCG2000uim3次 周 随访 定期监测血糖 肝功能 血脂 C肽 性激素全套 注意第二性征发育情况 有待于临床进一步治疗观察疗效 一 根据1 患者体型肥胖 体重86 5kg BMI28 24kg m2 腰围100cm 2 入院后空腹血糖11 82mmol L 餐后两小时血糖29 00mmol L 空腹C肽2 09ug L 餐后两小时C肽2h2 77ug L 糖尿病自身抗体阴性 糖尿病分型考虑2型明确 结合患者目前生长激素 糖皮质激素无明显增高 特殊类型糖尿病可排除 对本病例的思考 对本病例的思考 二 中华医学会糖尿病学分会关于代谢综合征的诊断标准具备以下4项组成成分中的3项或全部者 1 超重和 或 肥胖 BMI 25Kg m22 高血糖 FPG 6 1mmol L及 或 2hPG 7 8mmol L 及 或 已确诊为糖尿病并治疗者3 高血压 140 90mmHg 及 或 已确认为高血压并治疗者4 血脂紊乱 空腹血TG 1 7mmol L 及 或 空腹HDL C 0 9mmol L 男 或 1 0mmol L 女 对本病例的思考 三 性腺发育迟缓分类高促性腺激素性性腺功能减退 如Klinefelter综合征 特发性低促性腺激素性性腺功能减退 IHH 若合并嗅觉等异常 高度怀疑Kallmann综合征 获得性低促性腺激素性性腺功能减退症 AHH 体质性青春期延迟 对本病例的思考 四 诊断思路 首先测定血清T FSH LH水平 若FSH LH显著高于正常 则属于高促性腺激素型 本病例患者FSH LH均低于正常 故可排除高促性腺激素型 患者无嗅觉异常 无唇腭裂 无智力低下 无隐睾 身材矮小等先天畸形 故可基本排除IHH 患者本次就诊年龄21岁 排除体质性青春期延迟 该患者有颅咽管瘤病史 结合HCG兴奋试验 GnRH兴奋试验结果 符合AHH 同时该患者24h尿游离皮质醇降低 考虑颅咽管瘤术后合并垂体前叶功能减退 表现下丘脑 垂体 性腺轴 下丘脑 垂体 肾上腺轴的影响 患者身高175cm 基础生长激素水平正常范围 甲状腺功能正常 不考