多发性硬化康复课件

多发性硬化康复 南华大学附属马王堆医院康复一区江妮 目录页 定义 多发性硬化 multiplesclerosis MS 是以中枢神经系统 CNS 白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病 本病最常累及的部位为脑室周围白质 脊髓 脑干 小脑与视神经等 主要临床特点是CNS散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发 症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性 病理特点 1 特征性病理改变是中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块 多位于侧脑室周围 伴反应性胶质增生 也可有轴突损伤 2病变可累及大脑白质 脊髓 脑干 小脑和视神经 3镜下特点 急性期 晚期 髓鞘崩解和脱失 轴突相对完好 少突胶质细胞轻度变性和增生 可见下静脉周围炎性细胞浸润 轴突崩解 神经细胞减少 代之以神经胶质形成的硬化斑 临床表现 主要临床特点是 症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性 空间多发性是指病变部位的多发 时间多发性是指缓解 复发的病程 从康复角度分为原发症状和继发症状 原发症状1运动障碍 一般下肢比上肢明显 可为偏瘫 截瘫或四肢瘫其中以不对称性瘫痪最常见 2感觉异常3眼部症状 常为急性视神经炎的表现如视力下降 也可出现眼肌麻痹及复视 另外眼球震颤也是本病的特征之一 多为水平性或水平加旋转 4认知障碍5其他 如精神症状 膀胱功能障碍等 继发症状 由以上原发症状压疮泌尿系感染肺部感染等 临床分型 辅助检查 脑脊液 CSF 检查 脑脊液细胞可正常或轻度增高 主要为淋巴细胞 总蛋白可能正常 IgG量增加和IgG寡克隆带 OB 95 的阳性检出率 但应同是检测CSF和血清 只有CSF中存在OB而血清缺如才支持MS诊断 脑脊液检查为MS临床诊断提供重要证据 诱发电位 包括视觉诱发电位 VEP 脑干听觉诱发电位 BAEP 和体感诱发电位 SEP 等 50 90 的MS患者可有一项或多项异常 MRI检查 1 在T1加权的图像上 多发现两侧脑室旁 尤以两前角周期可见多发性散在性斑点形状的不规则低信号区 往往与脑室壁垂直排列 2 其次病灶还可位于胼胝体 胼胝体与脑室之间 脑干 小脑及脊髓 亦可出现在皮质下白质内 3 多数病程长的患者可伴有脑室系统扩张 脑沟增宽等脑白质萎缩征象 4 MRI则为诊断MS敏感性最高的和最理想的工具 MS的诊断不再只依赖与临床诊断 诊断标准 1 2次或2次以上的发作 存在有2个或2个以上病灶的证据 不需要附加条件 2 2次或2次以上的发作 存在有1处病灶的证据 再需附加下列条件之一 MRI证实病灶在空间上呈多发性 有与MS一致的2个或2个以上MRI病灶 且脑脊液阳性 指脑脊液寡克隆带阳性或增高的IgG合成率 下同 等待提示另一病变的又一次临床发作 诊断标准 3 1次的发作 存在有2处病灶的证据 再附加下列条件之一 MRI证实病灶在时间上的多发性 有2次临床发作 诊断标准 诊断标准 4 1次的发作 有1个客观病灶的临床证据 单一症状 再附加下列条件之一 MRI示病灶在空间上呈多发性 有与MS一致的2个或2个以上MRI病灶 且脑脊液阳性 加上MRI病灶在时间上的多发性 有2次的临床发作 诊断标准 5 MS的隐袭神经进展提示 再附加下列条件之一 脑脊液阳性和病灶在空间上的多发性 9个或9个以上长T2病灶 或者2个或2个以上脊髓病灶 或者4 8个脑病灶加上1个脊髓病灶 异常的VEP加上4 8个脑病灶 或少于4个脑病灶加上1个脊髓病灶 加上MRI病灶在时间上的多发性 病情继续进展1年以上 鉴别诊断 急性播散性脑脊髓炎首次发作时与MS难以鉴别 但前者多发生在感染或疫苗接种后 起病较MS急且凶险 常伴有意识障碍 高热 精神症状等 病程较MS短 多无缓解复发病史 康复评定的内容 MS的功能障碍和个人能力障碍评定对MS的社会能力障碍的评定对MS认知能力障碍的评定生活能力评定 扩大的残疾状态量表 1功能系统分8个系统 2扩大的残疾状态量表 1环境状态量表2社会经济学量表 1全面认识功能筛查量表 如SEFCI MMSE2记忆功能评定 如AVLT WMS R 如 ADL IADL MS的康复治疗 原则 早期采取有效的措施抑制炎性脱髓鞘病变进展 防止急性期病变恶化及缓解期复发 晚期采取对症和支持治疗法 减轻神经功能障碍带来的痛苦 在康复治疗中应以患者的功能需要为中心进行训练 进行与日常生活和工作联系密切的活动及作业 鼓励患者参与力所能及的功能性活动 总之 通过康复治疗延缓病情进展和减少复发 维持和改善各种功能 最大限度地提高患者的生活质量 康复治疗的内容 一 药物治疗1 皮质类固醇具有抗炎和免疫调节作用 是MS急性期发作和复发的主要治疗药物 2 干扰素疗法IFN 具有免疫调节作用 可抑制细胞调节 3 硫唑嘌呤可降低 的复发率 但不疾病的进展 静脉注射免疫球蛋白 二 自体干细胞移植包括造血干细胞移植和神经干细胞细胞移植 其作用机制可能是由于干细胞能进入中枢神经系统 分化小神经胶质和神经元从而促使髓鞘再生和神经元修复 目前尚在进一步研究中 关节活动范围的维持 肌力训练 痉挛状态的处理 疲劳的处理 震颤和共济失调的处理 感觉障碍