法洛四联症全科医师（军医）继续教育平台课件

法洛四联症 tetralogyofFallot TOF 返回 法洛四联症 为右室漏斗部 圆锥 发育不全所致含多种畸形成分的心脏复合畸形 包括肺动脉口狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚 动脉干与心球分隔异常 包括 主动脉和肺动脉错位主动脉 右心室肺动脉 左心室 原因 主A肺A隔未螺旋生长 返回 动脉干与心球分隔异常 主动脉或肺动脉狭窄原因 主动脉 肺动脉隔 偏向一侧 分隔不均主动脉 肺动脉 一粗一细 主A骑跨 肺A狭窄 右心室肥大 室间隔缺损 原因 肺A狭窄 主A肺A隔偏向 动脉干与心球分隔异常 形成 肺动脉狭窄主动脉粗大主A骑跨胯下室缺 关键畸形 肺动脉口狭窄 肺动脉口狭窄 包括 右室体 漏斗部 肺动脉瓣 环 肺动脉干和分枝狭窄部位可为单处 也可为多处肺内远端分枝狭窄常为多发 且难矫治随年龄增长 进行性肌束肥大和纤维环 心内膜增厚加重右室流出道梗阻 甚至漏斗部闭锁 其他畸形 主动脉骑跨室缺位置和大小相关右室肥厚由肺动脉狭窄所继发合并畸形可有房间隔缺损右位主动脉弓PDA左位上腔静脉 病理生理 肺动脉狭窄使右室排血障碍 右室压升高右室肥大 狭窄程度决定右室压力高低 右室压高低 室缺大小决定右向左分流量大小 右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和度发绀程度 持久的低氧血症刺激骨髓 使血红蛋白增多 体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减 引起缺氧发作晕厥 日常症状 呼吸困难 多为出生即有发绀生后3 6个月出现 随年龄加重喂养困难和发育迟缓 活动耐力较差蹲距儿童多见 可减轻发绀和呼吸困难 发作症状 缺氧发作见于漏斗部狭窄 常发于活动后表现为骤然呼吸困难 发绀加重 昏厥抽搐常并发脑血栓 脑脓肿细菌性心内膜炎高血压 体格检查 生长发育迟缓口唇 眼结膜和肢端发绀杵状指趾肺动脉瓣区第二音减弱或消失胸骨左缘第2 4肋间 级缩鸣严重肺动脉狭窄者 杂音很轻或无杂音 TOF体征 返回 心电图 电轴右偏右心室肥大 X线检查 心影正常或稍大肺血减少肺纹纤细肺动脉段凹陷心尖圆钝呈 靴状心 升主动脉增宽 TOF右心导管和右室造影 异常交通导管从右室入升主动脉提示室缺和骑跨 右室造影正位主 肺动脉同时显影右室造影侧位肺动脉口狭窄室缺和左室显影 肺动脉口狭窄收缩期血流加速大室缺室隔 主动脉不连续升主动脉增宽前移骑跨室间隔上右心室增大室水平R L分流收缩期右室血流进入主动脉 超声心动图 R L分流 主动脉骑跨 法乐四联症 肺动脉口狭窄血流 肺动脉口狭窄血流频谱 实验室检查 红细胞计数 压积与血红蛋白增高 与发绀成正比 动脉血氧饱和度降低 重度发绀者血小板和纤维蛋白减少 血小板收缩差 凝血时间和凝血酶原时间延长 诊断 根据症状体征特征 结合检查 不难诊断右心导管和造影能明确解剖畸形 用于诊断不明的病例右心导管 特征右室压高 肺动脉压低右室压 左心室压 主动脉压右心造影 明确主 肺动脉位置关系肺动脉狭窄部位和程度分支和左室发育情况 治疗 主要依赖手术手术治疗分两大类姑息手术矫治手术 矫治术的手术适应证 目的 疏通肺动脉狭窄 修补室缺必备条件足够的左心室舒张末期容量两侧肺动脉发育较好目前主张有症状的新生儿和婴儿一期矫治无症状或症轻者 1 2岁时择期手术 姑息术的手术适应证 目的增加肺血流 改善动脉血氧饱和度促进左室 肺动脉发育 为矫治术创造条件对象 以往矫治手术死亡率较高 姑息术应用较多 目前矫治术疗效改善 姑息术仅用于左室容量太小 两侧肺动脉发育差冠脉畸形影响矫治时右室流出道补片无论应用矫治或姑息手术 手术禁忌证为顽固心力衰竭 呼吸衰竭 严重肝肾功能损害或严重而广泛的肺动脉及其分支狭窄 手术方法 1 姑息手术 2 矫治手术 姑息手术 方式较多 目前常用的术式有两种锁骨下动脉 肺动脉吻合术 结扎切断锁骨下动脉远端或用人造血管 与肺动脉作端侧吻合术 右室流出道补片扩大是在体外循环下不修补室缺 疏通右室流出道 再行右室流出道补片扩大 姑息术后需严密观察 争取一年内行矫治术 矫治手术 在中度低温25 26 体外循环下施行体重4kg以下 深低温16 18 停循环 低流量疏通右室流出道右室切口 剪除肥厚的隔束和壁束修补室缺肺动脉口补片扩大以自体心包片或人造血等右室流出道 肺动脉瓣环 肺动脉主干补片扩大 TOF矫治手术 常见并发