贫血 ppt课件

1 NanFangHospital 贫血概述 检查 诊断的过程 能诊断贫血吗 诊断标准 严重吗 贫血的分度 贫血的原因 病因 2 NanFangHospital 定义 外周血红细胞容量减少 低于相应的健康者正常范围下限 常见的临床症状多种不同原因或疾病引起的一种共同的症状不是一种疾病的名称 3 NanFangHospital 判断贫血时的注意事项 婴儿 儿童及妊娠妇女vs成人久居高原的居民vs平原血容量变化血容量增加 妊娠 低蛋白血症 充血性心衰血容量减少 脱水 急性大失血 4 NanFangHospital 贫血概述 检查 诊断的过程 能诊断贫血吗 诊断标准 严重吗 贫血的分度 贫血的原因 病因 5 NanFangHospital 最早出现的症状 头晕 乏力 困倦最常见 最突出的体征 面色苍白 6 NanFangHospital 其他 心悸 气促 头痛 头晕 耳鸣 眼花 注意力不集中 食欲下降 恶心 便秘 蛋白尿 月经失调等 症状的轻重取决于 1 贫血的速度2 贫血的程度3 机体的代偿能力 7 NanFangHospital 贫血概述 检查 诊断的过程 能诊断贫血吗 诊断标准 严重吗 贫血的分度 贫血的原因 病因 8 NanFangHospital 血象 网织红细胞血涂片 骨髓涂片 病理贫血病因相关检查 最基本的 很多时候是必不可少的 最为重要 9 NanFangHospital 贫血概述 检查 诊断的过程 能诊断贫血吗 诊断标准 严重吗 贫血的分度 贫血的原因 病因 10 NanFangHospital 11 NanFangHospital 一般认为平原地区成年男性HB 120g L女性HB 110g L孕妇HB 100g L 12 NanFangHospital 贫血概述 检查 诊断的过程 能诊断贫血吗 诊断标准 严重吗 贫血的分度 贫血的原因 病因 13 NanFangHospital 轻度90g L中度60g L重度30g L极重度小于30g L 14 NanFangHospital 贫血概述 检查 诊断的过程 能诊断贫血吗 诊断标准 严重吗 贫血的分度 贫血的原因 病因 15 NanFangHospital 红细胞生成减少性贫血造血干 祖细胞量和 或质的异常 再障 纯红再障 造血系统恶性克隆性疾病造血调节异常 骨髓基质细胞受损 骨髓坏死 骨髓纤维化 髓外肿瘤转移 感染或非感染性骨髓炎淋巴细胞功能亢进 AA 自身免疫性疾病 自免溶贫造血调节因子水平异常 肾功能不全 垂体 或甲状腺功能低下 肝病 EPO低下 肿瘤性疾病 慢性贫血 TNF IFN 炎性因子负调控 造血细胞凋亡亢进 MDS AA造血原料不足或利用障碍 缺铁和铁利用障碍性贫血 叶酸 维生素B12缺乏或利用障碍性贫血红细胞破坏过多性贫血红细胞自身异常 膜异常 酶异常 珠蛋白异常 血红素异常红细胞周围环境异常 免疫性 血管性失血性贫血 16 NanFangHospital 正常红细胞 大细胞高色素性红细胞 小细胞低色素性红细胞 17 NanFangHospital 18 NanFangHospital 贫血个论 溶血性贫血 再生障碍性贫血 巨幼细胞性贫血 缺铁性贫血 19 NanFangHospital 概述 铁的来源 外源性铁 食物 内源性铁 衰老红细胞铁总量 男1000mg 女300 400mg吸收 十二指肠和空肠上段吸收贮存 铁蛋白和含铁血黄素 20 NanFangHospital 1 临床表现 精神行为异常 烦躁 易怒 注意力不集中 异食癖粘膜损害 口角炎 舌炎 反甲 皮肤干燥 毛发干枯 脱落吞咽困难 Plummer Vinson综合症 易感染小儿 哭闹 躁动 生长迟缓 智力低下 21 NanFangHospital 22 NanFangHospital 2 检查 血象 小细胞低色素性 RBC大小不等 中心淡然区扩大铁代谢检查 铁蛋白血清铁总铁结合力骨髓 增生性贫血 中晚幼红 核老质幼 骨髓细胞内外铁 寻找缺铁的原因相关检查 最为重要 正常RBC IDA的RBC 23 NanFangHospital 3 缺铁的原因 摄入不足 需要量增加 生长快婴幼儿 妊娠哺乳 育龄妇女慢性失血 月经多 胃肠道溃疡失血1ml 丢失铁0 5mg吸收障碍 胃大部切除术 胃肠道功能紊乱 24 NanFangHospital 4 治疗 原则 根除病因 补足储铁补铁 同时口服VitC饮食 少进食谷类 乳类和茶 多进食鱼 肉治疗有效最早表现是网织红细胞升高 5 10天高峰 2周后血红蛋白浓度上升 一般2个月左右恢复正常停药指针 贫血纠正后4 6月小剂量补铁 补充贮存铁 铁蛋白正常 25 NanFangHospital 贫血个论 溶血性贫血 再生障碍性贫血 巨幼细胞性贫血 缺铁性贫血 26 NanFangHospital 概述 叶酸或维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞DNA合成障碍所致的贫血 27 NanFangHospital 合成DNA所必需维持神经系统功能正常所必需与胃壁细胞产生的内因子结合后在回肠末端被吸收贮存 2 3mg 足够3年使用 存在于肉 鱼 蛋类和奶制品中 巨幼样变 全血细胞减少 对称性远端肢体麻木步态不稳 共济失调 维生素B12的病理生理 全素食主义者 28 NanFangHospital DNA合成所必需吸收 空肠近端贮存 10 15mg 足够3 4个月 存在 肝脏 绿色蔬菜 坚果和发酵食品 叶酸的病理生理 29 NanFangHospital 1 临床表现 牛肉舌 镜面舌 舌乳头萎缩神经系统症状 30 NanFangHospital 2 检查 血象 大细胞性 严重者全血细胞减少骨髓象 红系增生 各系均可巨幼样变血清维生素B12 叶酸水平下降寻找巨幼贫血原因的相关检查 正常RBC 巨幼贫RBC 31 NanFangHospital 3 治疗 1 补充维生素B12 叶酸2 疗效观察 2 3天全身症状 精神症状改善 巨幼细胞性贫血的患者不应该接受单纯叶酸的经验性治疗 如果同时缺乏维生素B12 单纯叶酸治疗可能发生脊髓亚急性联合变性 特别注意 32 NanFangHospital 贫血个论 溶血性贫血 再生障碍性贫血 巨幼细胞性贫血 缺铁性贫血 33 NanFangHospital 定义 由于骨髓造血功能衰竭 造成全血细胞减少的一种疾病 34 NanFangHospital 1 发病机制 种子造血干细胞增值 分化障碍 虫子免疫因素 土壤造血微环境异常 35 NanFangHospital 2 临床表现 急性再障 严重的贫血出血感染慢性再障 贫血为主要表现 感染 出血轻一般无肝 脾 淋巴结肿大 36 NanFangHospital 3 病因 原发性病毒感染 肝炎病毒 微小病毒B19继发性化学因素 氯霉素类抗生素 磺胺类抗生素 苯 杀虫剂电离辐射 X线 放射性同位素内分泌 腺垂体功能减退 妊娠 37 NanFangHospital 4 检查 血象 网织红全血细胞减少 网织红细胞减少正细胞正色素性贫血 MCV MCHC正常骨髓涂片 活检造血细胞减少 非造血细胞增多 巨核细胞减少 AKP积分高造血面积减少 脂肪组织代之 38 NanFangHospital 骨髓活检 39 NanFangHospital 5 鉴别诊断 除外引起全血细胞减少的其他疾病 PNHMDS急性造血停滞骨髓纤维化急性白血病等 40 NanFangHospital 6 治疗 41 NanFangHospital 贫血个论 溶血性贫血 再生障碍性贫血 巨幼细胞性贫血 缺铁性贫血 42 NanFangHospital 分类 红细胞自身的异常膜缺陷酶缺陷珠蛋白和血红素异常周围环境异常免疫性血管性生物因素理化因素 43 NanFangHospital 血管内 外周血循环中破坏血管外 单核 巨噬细胞系统破坏自身免疫性溶贫 温抗体型 多见冷抗体型 脾大 44 NanFangHospital 1 临床表现 急性溶血 严重的四肢腰背痛 伴头痛 呕吐 寒战 随后高热 面色苍白 茶色 酱油色尿 严重者可出现急性肾功能衰竭和周围循环衰竭慢性溶血 发病缓慢 表现贫血 黄疸 脾大三大症状 血红蛋白尿 45 NanFangHospital 2 实验室检查 46 NanFangHospital 47 NanFangHospital 48 NanFangHospital 49 NanFangHospital 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 PNH 1 获得性红细胞膜缺陷2 缺乏抑制补体激活和膜反应性溶解的蛋白质3 该种膜蛋白共10余种 统称GPI锚连膜蛋白 其中衰变加速因子CD55 CD59最重要4 红细胞 粒细胞 单核细胞和淋巴细胞上均可部分或全部缺失GPI锚连蛋白5 临床特点 间歇性血红蛋白尿 常发生在睡眠后第二天 可并发血栓形成 6 实验室检查 半数三系减少 酸溶血试验阳性 CD55 CD59表达下降5 治疗 对症支持 50 NanFangHospital G 6 PD酶缺乏症 蚕豆病 1 X染色体连锁不完全显性遗传性疾病 2 男性杂合子和女性纯合子发病3 云南 广西 广东多发 多发小儿4 药物诱发溶血 抗疟药 解热镇痛药 磺胺类等5 感染诱发溶血 细菌 病毒肝炎 伤寒6 检查 高铁血红蛋白还原试验 75 51 NanFangHospital 珠蛋白生成障碍性贫血 一种或几种珠蛋白肽链合成部分或全部缺如引起的遗传性溶血性疾病 我国集中在广东广西 四川等地 长江以南如浙江 福建 贵州 江西等地也多发 52 NanFangHospital 常染色体遗传性疾病纯合子 重型杂合子 轻型临床表现轻重不同诊断性试验血红蛋白电泳地贫基因检查 53 NanFangHospital 遗传方式 重型地贫患儿 产前诊断与优生优育尤为重要 父亲 母亲 54 NanFangHospital 自身免疫性溶血性贫血 发病机制免疫调节功能紊乱产生自身抗体单核 巨噬细胞破坏 温抗体型 冷抗体型 55 NanFangHospital 诊断与治疗 诊断 Coombs试验阳性治疗 首选糖皮质激素1mg kg d 1 5mg kg d对症治疗 避免输血 可能会加重溶血 必要时选用同型 病人血清与供者红细胞Coombs试验反应最弱的血液 56 NanFangHospital 57 NanFangHospital 1 贫血的定义 2 贫血有哪些临床表现 3 贫血分哪几类 最常见的是哪一种 4 IDA常见的病因是什么 如何诊断 治疗有效的早期表现是什么 5 再生障碍性贫血的临床表现 6 溶血性贫血的临床表现 PNH的特异性诊断检查是什么 自身免疫性溶血性贫血的特异性诊断检查是什么 7 贫血的临床思维步骤有哪几步 58 NanFangHospital 复习题1 女性 22岁 头晕 乏力半年 近2年来每次月经经期持续7 8天 有血块 门诊化验红细胞数3 0 1012 L 血红蛋白65g L 血清铁蛋白10ug L 血清叶酸16ng ml 维生素B12600pg ml 网织红细胞0 015 1 5 最可能的诊断是 A 营养性巨幼细胞性贫血D 再生障碍性贫血B 溶血性贫血E 海洋性贫血C 缺铁性贫血 59 NanFangHospital 复习题2 男性 51岁 确诊缺铁性贫血给予铁剂治疗 HB上升到135gL 为补充体内应有的贮存铁 需继续给予小剂量铁剂 下列何项实验室检查最能反映体内贮存铁 A 血清铁D 骨髓内铁粒幼细胞计数B 血清总铁结合力E 红细胞内游离原仆啉测定C 血清铁蛋白 60 NanFangHospital 复习题3 男性 50岁 5年前因胃癌行全胃切除术 近1年来渐感头昏 乏力 活动后心慌 气急来诊 化验 红细胞数1 5 1012 L 血红蛋白55g L 白细胞数3 2 109 L 网织红细胞0 001 0 10 MCV129fl 129um3 MCH36pg MCHC34 最可能诊断是 A 缺铁性贫血D 溶血性贫血B 巨幼细胞性贫血E 骨髓病性贫血C 再生障碍性贫血 61 NanFangHospital 复习题4 女性 35岁 因头晕 乏力 面色苍白2年 确诊为营养性巨幼细胞性贫血 下列哪项临床表现有助于鉴别是叶酸缺乏还是维生素B12缺乏引起 A 舌痛 舌面光滑 舌质绛红B 体重减轻或消瘦C 肝脾轻度肿大D 共济失调 站立不稳 深感觉减退或消失等E 皮肤瘀点伴黄染 62 NanFangHospital 复习题5 女性 31岁 面色苍白 牙龈出血 月经量增多半年 化验 外周血全血细胞减少 网织红细胞绝对计数15 109 L 分别在髂前及髂后上棘进行骨髓穿刺均有混血 胸骨柄穿刺显示有核细胞增生活跃 以晚幼红及成熟淋巴细胞为主 全片未见巨核细胞 最可能诊断是 A 再生障碍性贫血D 系统性红斑狼疮B 骨髓纤维化E 巨幼细胞性贫血C 白细胞不增多性白血病 63 Nan