2.8 多汗症的病因、诊断和治疗.doc

多汗症的病因、诊断和治疗 多汗症是指皮肤出汗异常过多的现象，临床上可分为局限性多汗症和泛发性多汗症两型，大多数为良性，少数可由系统疾病所致。l病因1.1特发性：出汗过度常为正常儿童一个显著特征，有些婴儿当入睡时头部周围有过多的汗。其原因不明、也无临床意义，受累区的汗腺和交感神经均正常。1.2物理性1.2.1情绪因素：情绪性出汗，由焦虑、窘迫、恐惧、发怒、兴奋和精神打击等引起，主要限于掌、跖和腋部，少数也见于前额部。一般来讲，掌跖部汗腺对精神刺激反应敏感，腋下和前额汗腺对精神刺激和热刺激均有反应，而身体其他部位的汗腺几乎全部对热刺激有反应。1.2.2热环境、穿衣过多、体力劳动和运动等均可致多汗，但均为正常生理现象，故不能称为多汗症。1.3发热性疾病 任何原因的发热均可导致过度出汗，从细菌的胞膜或从人体降解组织的蛋白分解产物释放的致热原使下丘脑体温调节中枢调定点(setpoint)提升到较高水平；所有升高体温的机制起作用，包括皮肤血管收缩保留热量和通过寒战增加产热；当体温上升到较高点时，在较高的体温水平上，到达产热和失热的新平衡点；当体温下降到正常时，下丘脑体温调节中枢于是引起出汗和皮肤血管扩张，导致体温下降到新的点。1.4内分泌和代谢性疾病1.4.1甲状腺机能亢进：出汗增加的部分原因是机体代谢增加(继发于循环甲状腺素量过多)，另一部分原因是由于植物神经纤维对循环肾上腺素的敏感性最近所致。1.4.2糖尿病：糖尿病性植物神经病变的症状之一为味觉性多汗症，多汗主要见于面颈部；有时因低血糖也可致出汗过度。1.4.3巨人症和肢端肥大症：偶见多汗现象，可能继发于代谢过旺。1.4.4嗜铬细胞瘤：是肾上腺素和去甲肾上腺素分泌过多的结果。1.5药品、毒品多汗症可以是应用醋氨酚、阿司匹林、胰岛素、止吐药、吗啡、匹洛卡品、毒扁豆碱、新斯的明、氟西汀等药物的副反应；也可见于汞中毒及麻醉品戒断时。1.6心血管疾病 出汗过多是充血性心力衰竭的主要症状之一，这与心衰时交感神经活性的增加有关，出汗主要见于头部、颈部：多汗症也是心肌缺血常见的一个特征，约见于心肌梗塞60的患者中1.7呼吸衰竭 多汗为呼吸衰竭中值得注意的特征，推测是由于植物神经系统的刺激所致。1.8霍奇金病 常发生夜间出汗。本病病人常有下丘脑体温调节中枢的不稳定，病人在出汗前有轻度不易察觉的发热性脉搏，常可能被出汗的不适所惊醒。1.9胸腔内新生物或损伤 胸腔内新生物(如间皮瘤)或损伤(如颈肋)能引起同侧多汗，是因胸交感神经或节后纤维压力增加后交感神经活性增加的结果。1.10类癌肿瘤 这是一种缓慢生长的嗜铬细胞肿瘤。有皮肤潮红、水样便和支气管痉挛，介导症状的生物学活性物质有5一羟色胺、组胺、前列腺素和缓激肽，其多汗症状是由于皮肤血管扩张伴皮肤血流增加和出汗机制的体温调节作用激活的结果。1.11味觉性多汗 围绕唇、口周和前额的出汗往往是进食某些热和辛辣性食物的生理性反应，常是比较轻的、对称性发生；而病理性味觉性多汗可由于糖尿病性神经病变，耳前区带状疱疹，肿瘤侵入颈交感神经干或腮腺的损伤(如在耳颞部的Freys综合征)。1.12嗅觉性多汗症：多汗症可能由于嗅觉的刺激(如嗅到香水)造成。1.13脊髓损伤 一般引起损伤水平以下的无汗症。但在某些病人由于有植物神经反射障碍，直立性低血压或外伤后脊髓空洞症等可有发作性多汗症1.14代偿性多汗症 当身体其他部位无汗时，作为对热刺激的反应可发生限局性多汗症，这种情况可见于交感神经干的损伤(如胸交感神经切除术)、脊髓或交感神经干损害、糖尿病性植物神经病变和在特应性皮炎或播散性汗疹中广泛性汗孔闭塞。1.15遗传因素 掌跖多汗症病人大多有阳性家族史；寒冷诱发的多汗症也可有家族史，可能系由常染色体隐性基因所传递；一些少见的遗传性皮肤病包括Riley-Day综合征(家族性植物神经机能异常，为常染色体隐性遗传病)；SpaniangTappeiner综合征(脱发一多汗一舌状角膜混浊综合征为常染色体显性遗传病)；Schafers综合征(先天性角化不良一白内障综合征)、甲一髌骨综合征(为常染色体隐性遗传病)等均可伴多汗症状。1.16下丘脑损害：下丘脑或其邻近部位的损害可引起发作性低体温和多汗症。1.17皮肤病：局限性多汗可发生在兰色橡皮一大疱性痣综合征、出汗性血管瘤、血管球瘤、HIV感染者带状疱疹部位的多汗和出汗性痣，多汗症与通过受影响皮肤血流的变化有关，或是由于轴突反射。胫前粘液性水肿也可发生多汗症(与汗腺增生有关)。2临床诊断2.1 病史2.1.1 初发年龄：在较年轻病人，可能有先天的原因。2.1.2严重度：严重的多汗症能导致困恼和从事某些职业受限。2.1.3部位：局限性多汗常提示为一种特异的局部原因，而广泛性多汗常为一种全身的原因。2.1.4发生的时问：夜间多汗提示可能为结核、布氏杆菌病或淋巴瘤。215促发因素：任何促发因素如环境过热、穿衣过多、运动、发热或摄食辛辣食物等均因被注意；与摄人食物有关的单侧性面部潮红应考虑为Freys综合征。2.1.6合并的症状：有多尿、烦渴和体重下降提示为糖尿病；糖尿病人有心悸、震颤和头痛时提示为低血糖；食欲增加而有体重下降、神经过敏、怕热时提示为甲亢：慢性咳嗽提示有呼吸道疾病或充血性心衰；头痛、心悸、潮红、恶心、呕吐和腹痛提示为嗜铬细胞瘤：皮肤特发潮红、水样大便和哮喘提示为类癌综合征。2.1.7用药史：醋氨酚或阿司匹林可导致多汗。2.1.8精神因素：任何精神或情绪上的应激都可成为多汗症的可能原因。2.1.9过去的健康史；应注意过去有无嗜铬细胞瘤、心血管疾病、脊髓损伤、交感神经切除和腮腺外科手术等。2.1.10家族史；如毒性甲状腺肿或家族性植物神经机能异常的家族史。2.2 体格检查 2.2.1一般检查：生长不良提示有慢性疾病如心血管疾病、糖尿病等：生长过度提示有巨人症；生命体征如体温、呼吸、心率和血压也应注意，如病人有发热、提示可能有感染；心率过快和焦虑提示有甲亢；呼吸急促提示有肺部感染、呼衰或心衰；阵发性高血压提示嗜铬细胞瘤；而位置性低血压提示家族性植物神经机能异常。2.2.2体征：物理体征可为病因提供线索，合并有紫疳时提示有基础的呼吸道或心脏疾病；心脏杂音或心律不齐提示有心脏病；瞳孔扩大、手震颤、心率加快、和精神改变提示酒精或麻醉剂脱瘾；淋巴腺病提示为慢性感染或Hodgkin病，外周神经反射增强和Babinski征(+)提示为脊髓损伤引起的上运动神经元损害。 2.3实验室检查 大多数病人无需作实验室检查。当疑有感染时作全血常规。疑有糖尿病或低血糖时测血糖；疑为毒性甲状腺肿时作血清甲状腺素测定；疑有肺或心脏病时摄胸片，作心电图、超声心动图等；疑为嗜铬细胞瘤时作24小时尿儿茶酚胺及其代谢物测定，疑为类癌肿瘤时作24小时5一羟吲哚醋酸测定。碘淀粉等方法能用于了解汗液精确的型式和数量，因它在接触水(汗)后能诱导产生热量计的变化3多汗症的合并症：多汗症可加重湿疹样皮炎，可导致皮肤浸渍和易造成皮肤细菌和真菌感染；严重和长期的多汗，如不补充丧失的水/电介质，则可引起心脏疾病的突然发作。4治疗 如可能的话，治疗应直接针对基本病因。穿薄的衣服、环境保持凉爽、补充丧失的电解质。在外用药治疗中，许多市售的药物大多数包含有氯化铝或氢氧化氯铝。最有效的是20六氢化氯化铝(以20酒精为基质)，其作用为阻塞汗管的开口，夜间应用，清晨擦去，封包可增加疗效，依多汗的程度每天一次或每周一次或根据需要应用，如有皮肤刺激可外用氢化考的松霜；单宁类药物如单宁酸和戊二醛治疗本病常有效，但副作用如接触性皮炎和皮肤棕染阻碍了它们在大多数病人中的应用。 电离子透入疗法(用可溶性盐离子电流通过皮肤)对掌跖部和腋部多汗有效，引起汗管在角层水平部位的阻塞，其副作用主要为皮肤的刺痛和烧灼感。晚近报道对严重的腋部多汗症可用肉毒杆菌毒素A200mu分6点注入每侧腋部皮内，经双盲对照试验结果证明效果良好，且无严重不良反应；也有用120mu分6点注射掌部皮下治疗掌部多汗症也有效，副作用为少数病人可发生轻度可逆性手握力减弱，持续25周。 全身治疗可以用抗胆碱药如普鲁本辛、山莨菪碱等对某些多汗症病人暂时有效，但视力模糊、口干、便秘和尿潴留等不良反应阻碍了它们的长期应用。外科疗法一般并无指征，但腋部多汗可予椭圆形切除皮肤，合并症包括感染、汗腺炎和疤痕。交感神经切除术仅适用于对一般方法抵抗的顽固的多汗症病人，上胸部交感神