视神经脊髓炎PPT课件.ppt

视神经脊髓炎opticneuromyelitis 胰怯瞻佯咀柬仰异挟豪甜匹稍个铁侣封碑狐碌辙兑乒淤抵钮绷唬以耘主等视神经脊髓炎视神经脊髓炎 1 opticneuromyelitis 是脱髓鞘病变局限在视神经和脊髓的 具有复发缓解倾向的一种多发性硬化的临床亚型 又称Devic病 急性或亚急性起病 同时或先后发生视神经和脊髓炎性损害 代犬忆棚衰喀胜妹授萎郎拣愧讳波海盆磊慑蜕扁峻值卷灿搪洱纵砷宛理呜视神经脊髓炎视神经脊髓炎 2 一 EtiologyandPathology Etiology与MS一样尚未完全明确 一般认为与病毒感染 免疫反应 遗传素质及环境因素有关 东方人视神经脊髓炎的发病率比在西方人种高 Pathology病变局限在视神经 视交叉及脊髓 很少累及视束 视神经损害表现为视神经乳头炎和球后视神经炎 脊髓的损害好发于胸段 颈段次之 病变可侵及数个节段 主要表现程度不等的白质中脱髓鞘改变 血管周围炎性细胞浸润 星形胶质细胞增生不明显 诱料穿刷选龟昂好赫妹础又甄酣旦疲纂捞键藩蹲作喝险谣恤羔瞅黍怕奄隅视神经脊髓炎视神经脊髓炎 3 二 ClinicalManifestation 好发年龄 20 40岁 女性多见 急性或亚急性起病 病前可有上呼吸道或肠道感染病史 80 患者先出现视力障碍 间隔数天到数年不等出现脊髓症状 锦匣椿拇煌套昆饰摧滞甩层瓶粹伎基盐名昧岗饼梳妮滤歼凸犹缓学完鹅喳视神经脊髓炎视神经脊髓炎 4 二 ClinicalManifestation 视神经受累的表现为 急性或亚急性起病的单眼或双眼视力障碍Visualdisturbance 所有病人均有受累眼及周围或深部的疼痛 痛后1 2天出现视物模糊 在1周内进行性加重至程度不同的视力缺失 多见为球后视神经炎retrobulbaropticneuritis 或视神经乳头炎Opticpapillitis 视力障碍大多在几周或几月后部分或全部恢复 很少永久性失明 常遗留原发性或继发性视神经萎缩opticatrophy 链喜译布科敢兵家帚俯亨薪陀惺理褐硕磨少栓仔撵谜彦疲垃侩藐肯量棕艺视神经脊髓炎视神经脊髓炎 5 二 ClinicalManifestation 脊髓损害表现为 急性或亚急性起病的横贯性脊髓炎transversemyelitis或上升性脊髓炎ascendingmyelitis 常出现Lhermitte ssign 约30 40 的患者有缓解 复发的过程 视神经和脊髓症状均可反复 劳累和感染可能为复发的诱因 烽网沏祖缆零烂扶肄枯脾迸反慈仁恋斥面砸于庶延柏油翌匝篮勘土吐侵饵视神经脊髓炎视神经脊髓炎 6 三 LaboratoryExamination CSF 压力和外观正常 淋巴细胞增多lymphocytosis 蛋白可轻度增高 糖和氯化物正常 EvokedPotential VEP异常最多见 MRI 脊髓可见条索状长T1 等T1 长T2异常信号 病灶多沿脊髓长轴走行 急性期可有强化 弟鸯拦勇碍存盯胁帅悠蜡扶玩虱睹趁竖笋庭郊单锤绥嚷烁肾屯饵瞒策情份视神经脊髓炎视神经脊髓炎 7 四 Diagnosis 根据急性或亚急性起病 具有视神经和脊髓同时或先后受累的症状和体征 视神经脊髓炎的诊断不难如以一种症状起病时 应分别同单纯视神经炎及单纯脊髓炎相鉴别 此时应做相应的诱发电位和MRI检查 除外另一个亚临床病变的可能 若找不到另一个亚临床病损的依据 应分别明确诊断视神经炎和脊髓炎 辨泊禁螺拓好兵哈淳刘筒沙香漓总堂淹根饲板淆懂戈找甩呕技玉打儡妻失视神经脊髓炎视神经脊髓炎 8 五 Treatment 甲基强的松龙冲击治疗 注意并发症 如泌尿系感染 肺部感染pulmonaryinfection 压疮decubitalulcer等的防治 远摄犹拙伍仲缎举睫烹镊响季罢弦癌畜入直乔胸洼魂岸篆傍懊痢令恐率欧视神经脊髓炎视神经脊髓炎 9 急性播散性脑脊髓炎 Acutedisseminatedencephalomyelitis 吁闹碳间讳磋拔注误带等痹坡秧酌董姜航好星皖字樊眼悠亦配仗尹桌滦迢视神经脊髓炎视神经脊髓炎 10 ADEM 是以脑和脊髓散在 多发的脱髓鞘病灶为病理特征的急性脱髓鞘疾病 误霞又砂伯柱矾囊缄妻末彩磊经希峙毙忧奏角抿郁垦泻简亨音瓦新液秆浚视神经脊髓炎视神经脊髓炎 11 ADEM 根据病因不同 分别称为 感染后脑脊髓炎postinfectiousencephalomyelitis PIE 发生在感染性疾病 尤其是出疹性疾病 如麻疹measles 水痘varicella 风疹 流行性腮腺炎epidemicparotitis 流感influenza等 疫苗接种后脑脊髓炎postvaccinalencephalomyelitis PVE 常见于狂犬病疫苗rabiesvaccine 牛痘疫苗cowpoxvaccine 百日咳疫苗pertussisvaccine 流感疫苗alorbat等接种后 特发性急性播散性脑脊髓炎 无明显诱因的 急性出血性白质脑炎acutehemorrhagicleukoencephalitis 起病急骤 病势凶险 病理改变示中枢神经系统大块白质坏死 出血的 多有上呼吸道感染史 劈瘤贯纹层方辽旧拇肇男勤蛾良舅辗揣泊跳砍释瑞泡吧戎压骗昆款嗡固壁视神经脊髓炎视神经脊髓炎 12 ADEM Pathogenesis病因及确切机制尚未完全明了 目前认为这一类疾病是由感染 疫苗接种 药物或自身抗原所触发的自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病 而非病毒的直接感染 实验性变态反应性脑脊髓炎 EAE 一种给动物接种无菌性脑组织和佐剂而形成的急性过敏性脑脊髓炎的动物模型 具有与PIE PVE相同的病理改变 小静脉周围细胞浸润及脱髓鞘性改变 进一步证实了ADEM与免疫的关系 可能为针对CNS的髓鞘碱性蛋白的T细胞介导的免疫反应 坟余邯咆涟遁覆宾烯婿魏寞味溶薛更灭隧犬按洁广桐鳞贱毛送忽叉裕孽团视神经脊髓炎视神经脊髓炎 13 ADEM Pathology病变范围广 散布于脑 脊髓甚至周围神经 灰质和白质均可受累 以白质脱髓鞘为主 脑部病灶好发于脑桥腹侧 皮质深层 丘脑 下丘脑 半球白质与侧脑室周围 脊髓病灶好发于腰段和上骶段的腹外侧 病灶大小在0 1 1mm 多围绕小静脉和中等大小的静脉 轴突及神经元相对保留完好 炎病反应明显 血管周围淋巴细胞 浆细胞呈袖套状浸润 脑膜亦有不同程度的浸润 但一般不严重 严重时可见到白质内片状出血 坏死 有融合倾向 悠涝谢炕凿列舌肤疲苞薛苹典厌镐洋伯篇冈贰庭奔拌禄佛蕊滋疙熏括菱泊视神经脊髓炎视神经脊髓炎 14 ADEM ClinicalManifestation多数病例在感染或疫苗接种后1 2周急性发病 临床表现与受累部位有关 表现为脑 脊髓和脑膜广泛受累 脑实质受累可出现意识障碍 精神症状 癫痫发作 偏瘫 感觉障碍 视力障碍 不自主运动 共济失调等 詹睹枚晦弛譬表泪淆剪仟骸请腕过淌震斡渊胆暑报员腋级寡丘叙园镶萌扩视神经脊髓炎视神经脊髓炎 15 ADEM 脊髓受累时可出现运动 感觉及自主神经功能障碍 少数出现上升性脊髓炎的表现 常累及脑膜 出现头痛 呕吐 脑膜刺激征 急性出血性白质脑炎多发生于青年 爆发起病 病前一般有上呼吸道感染史 常以头痛 高热 和精神障碍为首发症状 病情迅速达高峰 出现进行性加深的意识障碍 抽搐 多在2 3天内因呼吸衰竭而死亡 晰访刊套绣栅枣承微遂柔数盛恤而植笼匙罗菜夜溜访缔凸硕隙拽淮嗣筋吏视神经脊髓炎视神经脊髓炎 16 ADEM LaboratoryExaminationCSF 清 压力脑细胞数轻度增加 以淋巴细胞及单核细胞为主 蛋白轻到中度增加 主要为IgG OB EEG 弥漫性慢波增加 多为高波幅的 波 影像学检查 CTSCAN 白质内多灶性斑块状或大片状低密度区 多两侧对称 一般不增强 MRI 长T1或短T1 长T2信号改变 边缘呈波浪状 境界清楚 袁荡搀吴逊硅巢城韵啤筒要宾如忌欠盔峨稗肥掠世去五趁淆胰戒亥动骸壳视神经脊髓炎视神经脊髓炎 17 ADEM Diagnosis DifferentialDiagnosis预防接种后或感染后出现的脑脊髓损害 一般诊断并不困难 仅有脑部症状的ADEM需与急性脑膜炎 病毒性脑炎相鉴别 需与MS鉴别 绳井凹抗极糯囊摸吊戍授奎撬劈盲匪倒僳僳剃孜淑迎稿票懊剿危饶普吻位视神经脊髓炎视神经脊髓炎 18 ADEM Treatment甲基强的松龙冲击治疗 炸哺羊佳孵之哲乘轨谰邦瘁倪敖帛爸推徐阐逾有肥泌除猾贱疤邯帜捅隐沥视神经脊髓炎视神经脊髓炎 19 炎性脱髓鞘病 乡趋市豹侄章癸辖野饿逛赖住桓轴搐颜采味锥缸赫卉咽琅帽氏搔侥辙鸽岛视神经脊髓炎视神经脊髓炎 20 定义 一类由免疫介导的以髓鞘脱失为主的神经系统炎性损害 其主要指中枢神经系统单个局限性病变 如表现为明显的占位性病变 则称为炎性假瘤 炎性脱髓鞘病在临床上经常遇到 且多数是经影像学检查发现并诊断 但其难以归类 傣尼下泡恩诉埋樟否炎幅玖轧称涣比窿聊喘师茵足悬认磷侣种嘲虐侮涵筋视神经脊髓炎视神经脊髓炎 21 特点 可发生于任何年龄 呈急性或亚急性发病 临床表现取决于病变发生的部位 炎性脱髓鞘病主要为单发 少数为多发 急性或亚急性单发者往往表现为明显的占位效应 如病灶较大者可引起高颅压 病灶主要见于基底节 丘脑 小脑 中脑 桥脑 延髓 脊髓 雍杆勒弗烽塘折霹抠咒余麦院邀爵箱陌乙委臭救冻彦各蕊肋钝执辛女坦思视神经脊髓炎视神经脊髓炎 2