ANA谱化验单解读.ppt

抗核抗体谱的意义 抗核抗体 antinuclearantibodies ANAs 传统定义 针对细胞核成分的自身抗体的总称 广义定义 针对细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称 主要是IgG 无器官特异性和种属特异性 可以与不同来源的细胞核起反应 主要存在于血清中 也可存在于其它体液如滑膜液 胸腹水和尿液中 临床常见的自身免疫性疾病 抗核抗体在常见自身免疫性疾病中的阳性率自身免疫性疾病ANA阳性率系统性红斑狼疮活动期95 100 非活动期40 80 药物诱导的红斑狼疮100 混合性结缔组织病100 类风湿性关节炎20 40 进行性系统性硬化症85 95 多肌炎及皮肌炎30 50 干燥综合征70 80 慢性活动性肝炎30 40 溃疡性结肠炎26 其它风湿病20 50 化学结构 如ds DNA 相关疾病 如干燥综合征的SS A SS B 首次发现的人 如Ro La Sm 细胞学定位 如 核仁 着丝点 发现抗原时其所在的颗粒 如U1 nRNP 核糖体蛋白 ANA的命名 抗核抗体的检测 筛查实验 间接免疫荧光法 RNP ds DNASm SSA Jo 1 分型实验 免疫印迹法 总ANA 抗核抗体的分类 根据产生的荧光模型 靶抗原的分布部位分类如下 ANA 核均质型 DNA 组蛋白和核小体 核膜型 板层素 gp210 核颗粒型 核仁型 Scl 70 RNA多聚酶 PM Scl和原纤维蛋白 核浆点型 着丝点型 着丝点 CENP 核点 胞浆颗粒型 线粒体 Jo 1 核糖体 胞浆纤维型 波形蛋白 原肌球蛋白和肌动蛋白 分裂期细胞阳性 纺垂体 中间体 中心粒 ENA Sm nRNP SS A SS B 细胞核 细胞浆 细胞周期蛋白 I型 PCNA 和II型 ANA 核均质型 EUROIMMUN ANA核均质型常见抗体 联合检测抗核小体抗体和抗dsDNA抗体 增加SLE诊断的血清学命中率 抗核小体抗体 ANA 核颗粒型 EUROIMMUN 灵长类肝 HEp 2细胞 ANA核颗粒型常见抗体 ANA 核仁型 EUROIMMUN ANA核仁型常见抗体 ANA 着丝点型 ANA着丝点型常见抗体 ANA 胞浆颗粒型 EUROIMMUN ANA胞浆颗粒型常见抗体 间接免疫荧光法法检测ANA时应注意的问题 如果临床高度怀疑自身免疫性疾病 应同时做ANA和抗ENA抗体 即使ANA 也要进行抗ENA抗体的检测 否则会漏检一些ANA如 抗SSA Ro SSB La或抗Jo 1抗体 ENA extractablenuclearantigens 是可提取性核抗原的总称 AMA 原发性胆汁性肝硬化 PBC 85 95 欧蒙ANA检测系统 常见自身免疫病的诊断标准 SLE诊断标准 注 满足其中四条即可诊断 混合结缔组织病 混合结缔组织病 MCTD 是一种同时或不同时具有红斑狼疮 皮肌炎或多发性肌炎 硬皮病 类风湿性关节炎等混合表现 而不能确定其为哪一种病 血中有高效价的斑点型荧光 核颗粒型 抗核抗体和抗核糖核蛋白 n RNP 抗体的结缔组织病 肾脏累及少 对皮质类固醇效果好 预后亦佳 混合结缔组织病 硬皮病 为皮肤硬化 或伴有内脏器官及小血管硬化的少见的结缔组织病 局限性者仅有皮肤局限性硬化 系统性者除皮肤外 内脏器官及小血管也有硬化 病程慢性 但后者预后较差 预后取决于内脏受染的情况 局限性者可以自行停止发展 系统性硬化尚无特效疗法 可用中药活血化瘀之剂 硬皮病分类 1 局限性硬皮病 包括硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病 2 系统性硬化症包括肢端硬皮病 弥漫性硬皮病 CREST综合征 包括肢端硬化和毛细血管扩张 钙质沿积 雷诺氏现象 食管蠕动异常症状 此为系统性硬化的一个类型 予后较好 硬皮病诊断标准 局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断 系统硬化症 美国风湿病学会 ARA 1998年标准 A主要标准 掌指关节近端的硬皮变化 可累及整个肢体 面部 全身及驱干 B次要标准 手指硬皮病 上述皮肤改变仅限于手指 手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失 双肺基底纤维化 凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断 其他有助于诊断的表现 雷诺现象 多发性关节炎或关节痛 食管蠕动异常 皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化 免疫检查ANA 抗Scl 70抗体 和着丝点抗体 ACA 阳性 CREST综合征 具体其中5条症状的3条 或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断 干燥综合征诊断标准 1 有3个月以上的眼干涩感 或眼有沙子感 或每日需用3次以上的人工泪液 凡有其中任一者为阳性 2 有3个月以上的口干症 或进干食时须用水送下 或有反复出现或持续不退的腮腺肿大 凡有其中任一者为阳性 3 滤纸试验或 4为阳性 4 下唇黏膜活检的单核细胞浸润灶 或 1 4mm2为阳性 5 腮腺造影 腮腺同位素扫描 唾液流率中有任一项阳性 6 血清抗SSA 抗SSB抗体阳性 干燥综合征诊断标准 凡具备上述6项中的至少4项 并除外另一结蹄组织病 如淋巴瘤 爱滋病 结节病 移植物抗宿主病 则可确诊为原发性干燥综合征 已有某一肯定结蹄组织病 同时有上述第1或第2 另又有第3 4 5项中的2项阳性 可确诊为继发性干燥综合征 是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病 血清抗线粒体抗体 AMA 是诊断PBC的特异性指标 熊去氧胆酸 UDCA 是惟一经随机对照临床试验证实的治疗PBC安全有效的药物 尽管PBC的发病机制可能与自身免疫有关 但免疫抑制剂的疗效仍未被证实 且药物相关不良反应使其临床应用受到限制 原发性胆汁性肝硬化 1 有胆汁淤积的生化指标 主要是碱性磷酸酶升高 2 AMA阳性 3 组织学上有非化脓性胆管炎和小叶间胆管损伤的表现 符合以上三条中的两条即可确诊PBC 关于PBC诊断的建议 1 对