额叶癫痫医学.ppt

额叶癫癎 提纲 额叶癫痫的解剖及功能额叶癫痫的概况及发作特点额叶辅助运动区 SMA 癫痫发作的特点局灶性癫痫持续状态的特点常染色体显性遗传性夜间额叶癫痫 医学交流课件 额叶 约占大脑皮质的40 包括 初级运动皮质 运动前区皮质 额前皮质 边缘叶和副边缘叶皮质躯体 头眼运动 发育和语言及高级思维活动 医学交流课件 大脑皮质的功能分区 医学交流课件 大脑皮质的功能分区 医学交流课件 大脑矢状面观 医学交流课件 额叶皮质功能 医学交流课件 运动区的投射分布 所占面积最大 最容易诱发运动反应的功能区依次为口唇 手 眼睑 眼球 部分性癫癎发作最常见的起源部位Jackson发作 沿着各功能区在运动皮层的排列顺序扩散位于半球内侧面的辅助运动区 辅助感觉区和位于中央沟下部岛叶附近的第二感觉区 缺乏明确的投射关系 医学交流课件 眼球和头部的运动 常见 眼睑和眼球的阵挛运动或眼球强直性偏转额叶眼区 额中央回后部 邻近额下回 向后延伸到中央前回 其发出的纤维经皮质脑干束终止于动眼 滑车 外展神经核刺激该区 对侧或双侧眼睑和眼球运动 多为双侧眼球向对侧运动 少数转向同侧 偶尔上下转动常伴有面部 口唇或下颌运动额叶头区邻近额叶眼区 刺激时头 眼同方向偏转 医学交流课件 躯体运动区 医学交流课件 姿势性运动区 额叶内侧辅助运动区 对侧上肢上举 伴头眼转向该侧 或躯干 双侧下肢肌肉不对称收缩扣带回 肢体缓慢的伸展 医学交流课件 医学交流课件 发音区和说话停止区 医学交流课件 失语症代表区 前语言区 优势半球额下回后部 Broca区 为语言运动区上语言区 额叶内侧刺激时 突然失语 医学交流课件 自主神经症状 扣带回或眶回 瞳孔扩大 立毛 及心率 血压 呼吸或体温的改变 医学交流课件 岛盖区 医学交流课件 岛叶 医学交流课件 额叶癫癎 约占部分性癫癎的20 30 儿童期 比颞叶癫癎更常见简单局灶性发作 复杂局灶性发作 继发全面性发作或这些发作的组合每天发作数次且睡眠中发作频繁有时被误诊为心因性发作常见的合并症 癫癎持续状态 医学交流课件 额叶癫痫发作的特点 发作时间短暂复杂局灶性发作后意识障碍较轻或缺乏快速继发全面性发作 比颞叶癫癎发作更常见 突出的运动表现如强直或姿势性发作以复杂姿势自动症为发作起始当放电为双侧时有频繁的猝倒发作 医学交流课件 流行病学 任何年龄都可发病 男女患病率相当在局灶性癫癎中 起源于额叶的的发作占22 5 起源于颞叶的的发作占27 而中央感觉运动区起源的发作占32 5 ManfordM HartYM SanderJW NationalGeneralPracticeStudyofEpilepsy NGPSE partialseizurepatternsinageneralpopulation Neurology1992 42 1911 7 医学交流课件 起源于运动皮质层的发作 主要是单纯局灶性发作局灶运动性发作 伴或不伴进展 起源于对侧的中央前回Rolandic前区的下部 失语 发声困难 对侧面部强直阵挛性运动或吞咽运动中央旁小叶 同侧或对侧足的强直性运动常继发全面发作发作后常有Todd瘫痪 医学交流课件 伴或不伴有Jackson发作的简单局灶运动阵挛或强直阵挛发作 局灶性的节律或无节律阵挛运动累及拇指 同侧的嘴唇 手 或癫癎灶对侧的整个上肢或任何身体其他部位远端部位较近端部位更容易受到影响Jackson发作单侧或双侧的肌阵挛发作主要累及面部或肢体远端部位 Kozhevnikov部分性癫癎持续状态伴阵挛运动的强直性姿势运动发作往往不对称 累及单侧或双侧 医学交流课件 辅助感觉运动区域 SMA 的发作 特征性症状 怪异性 双侧不对称 强直性姿势 医学交流课件 辅助感觉运动区域 SMA 的发作 通常是刻板的行为击剑样姿式复杂姿势自动症四肢极度的不规则运动复杂运动自动症伴躁动强烈的感情性发声和面部表情伴有双足有力的蹬踏动作和躯干运动反复节律性的姿势性运动伴随怪声发杂运动自动症伴踢打 投掷 及复杂和全面的姿势躯体感觉先兆 约80 发声 1 3 语言中止或剥夺 医学交流课件 辅助感觉运动区域 SMA 的发作 突然发作 突然中止夜间出现发作 很少在清醒状态下发生非常频繁 有时每夜多次发作无发作后意识混沌 医学交流课件 不同部位额叶发作的症状 医学交流课件 具有特殊临床意义其他额叶发作 额叶失神强迫思维和强迫动痴笑发作负性运动发作 医学交流课件 心因性运动表现家族性发作性肌张力障碍伴手足舞蹈徐动症发作性诱发的手足舞蹈徐动症发作性共济失调1型 鉴别诊断 非癫癎性发作性运动障碍 睡眠障碍 其他 儿童的夜惊快速眼动期的行为障碍 颞叶发作典型失神发作 医学交流课件 鉴别诊断 鉴别诊断 医学交流课件 医学交流课件 治疗 局灶性发作通常对AEDs效果不好 但可防止sGTCSMRI正常和神经胶质增生或病理正常 手术效果较差EEG存在继发性全面性癫癎样放电和发作间歇期全面性慢活动 手术效果差多脑叶的MRI异常 手术效果最差无全面性EEG改变 Kozhevnikov部分性癫癎持续状态 医学交流课件 流行病学 发病于任何年龄 1 3在16岁以前发病男女发病机会相等患病率 1 百万 医学交流课件 局灶性癫癎持续状态 非惊厥性 长时间的意识障碍和不适当的行为EEG 节律性以一侧额极 额颞部及额中央为主的癫癎样放电第一种类型 较常见 情绪紊乱 感情抑制或冷淡 伴轻微的认知功能障碍但无明显的意识混沌 EEG 单侧额部发作的放电模式 背景活动可以正常第二种类型 意识障碍伴双侧不对称的额叶EEG放电 背景活动异常 ThomsP ZifikinB MignecoO LebrunC DarcourtJ AndermannF Nonconvulsivestatusepilepticusoffrontalorigin Neurology1999 52 1174 83 医学交流课件 病因 症状性隐源性特发性 常染色体显性夜发性额叶癫癎 病因 皮质层发育畸形 57 4 肿瘤 16 4 外伤和其他损伤 26 2 JanskyJ JokeitH SchulzR HoppeM EbnerA EEGpredictssurgicaloutcomeinlesionfrontallobeepilepsy Neurology2000 54 1470 6 医学交流课件 诊断 MRI 67 的结构性异常 医学交流课件 诊断 功能神经影像脑磁图对于癫癎源定位有重要价值 医学交流课件 诊断 医学交流课件 临床特征 大脑皮质起源导致的自发性规律或不规律的阵挛性肌肉抽动有时会被运动或感觉刺激而加重限于身体的某一部分持续几个小时 几天或几周 医学交流课件 部位 累及一块肌肉或一小组主动肌和拮抗肌在同一个区域内 嘴角 拇指或其他手指 身体同侧 但没有解剖学联系的其他部位刻板地出现眼睛 肩膀或腹部肌肉抽搐其他面部或肢体的肌肉不受影响面部和上肢远端的肌肉比上肢近端或腿部肌肉更易受累同侧的躯干肌肉 如腹直肌 大圆肌或其他肌肉也可受累身体两侧交替受累较罕见 医学交流课件 频率 典型 1次 秒33 10次 分19 10 20次 分14 20次 分慢波睡眠中持续存在 但频率和强度都有所下降在REM中可能减少或增强 CockerellOC RothwellJ ThompsonPD MarsdenCD ShorvonSD Clinicalandphysiologicalfeaturesofepilepsiapartialiscontinua CasesascertainedintheUK Brain1996 119 393 407 医学交流课件 强度 不强烈有痛苦可忍受从几乎看不见到非常明显的重复快速运动 医学交流课件 持续时间 每次发作只持续几微秒发作期 几小时 几天 几周 几个月 医学交流课件 加重因素 活动 感觉刺激 医学交流课件 其他类型发作 局灶运动性发作sGTCS复杂局灶性发作 罕见可单独发生 也可在癫癎持续状态之前或之后发生 医学交流课件 神经症状和体征 肌无力神经系统症状永久性神经和精神损伤 静止性或进展性 医学交流课件 部分性癫癎持续状态 局灶性肿瘤 血管或感染性脑损伤 孤立发作非酮症高血糖或药物 突然出现发作 医学交流课件 癫癎持续状态病因 医学交流课件 病理生理 起源于皮质 主要是初级运动皮质 CockerellOC RothwellJ ThompsonPD MarsdenCD ShorvonSD Clinicalandphysiologicalfeaturesofepilepsiapartialiscontinua CasesascertainedintheUK Brain1996 119 393 407 16例部分性癫癎持续状态 医学交流课件 诊断 2 3的MRI EEG有异常 进展性疾病 Kozhevnikow rasmussen综合征 异常率更高发作期EEG可以在发作同时显示或不显示癫癎样异常放电对侧初级运动皮质区域与抽搐时的背景平均皮质电位先于抽搐数毫秒出现 感觉诱发电位波幅高 且有主动肌与拮抗肌同时收缩的吻尾肌肉募集模式PET和SPECT能够定位异常区域 但不特异筛查代谢和线粒体病起源不明 医学交流课件 鉴别诊断 区分起源 皮质和非皮质半侧面部痉挛 源自同侧面部神经根压迫和节段性脱髓鞘 单侧面部肌肉无痛性 不规则和持续的强直抽搐 通过面部自主和反射活动引起或激化 医学交流课件 治疗 对AED的治疗效果不好OXC VPA CBZLEV TPM PRB 医学交流课件 预后 一般不好大部分伴顽固的癫癎持续状态 且形成神经系统和精神缺陷小部分可缓解药物导致的停药后可消失非酮症高血糖在代谢缺陷纠正后可逆转 常染色体显性夜发性额叶癫癎 ADNFLE 第一个明确了治病基因的单基因遗传局灶性癫癎综合征 医学交流课件 流行病学 2个月 56岁主要7 12岁 平均11岁 90 的患者在20岁前出现第一次发作 男女同等受累自1994年始 报道增加 医学交流课件 病因 常染色体显性遗传模式 不完全外显 约70 遗传异质性 部分家系与染色体20q13 2和15q24连锁与神经烟碱乙酰胆碱受体 nAChR 4和 2亚单位基因突变相关所有家系的临床表型显著相似 很难建立染色体连锁和突变类型与临床表型的一致联系 医学交流课件 促发因素 压力疲劳过量饮酒儿童 动作 声音 医学交流课件 临床表现 丛集性 短暂性 20 50秒 的频繁 几乎每夜 夜发性运动发作过度运动 肌张力障碍 强直突然发生 突然中止 且缺乏发作后症状击打样过度运动 肌张力障碍姿势 肩和骨盆的扭动动作和姿势 蹬踏动作及击剑样姿势 或肢体与躯体强直 常伴痉挛非常剧烈 从床上摔下 易导致受伤 医学交流课件 临床表现 在非快速动眼睡眠期被唤醒或自己觉醒时 常出现轻微发作2 3在发作前有躯体感觉 精神或自主神经症状先兆发作中 意识常保留 睡眠突然被打断 发作结束后立即恢复 状态完全正常2 3可有sGTCS 但非常稀少 主要见于未治疗或停药后同一家族内或不同家族的受累个体中 疾病的严重性有显著差异 医学交流课件 周期发作 入睡后不久觉醒前日间发作罕见 医学交流课件 诊断 影像学检查正常发作间歇期 甚至发作期的EEG通常正常视频EEG 发作期 32 患者的癫癎样异常明