儿科学肾病综合症 医学.ppt

Nephroticsyndrome NS 肾病综合症 前言 NS是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高 导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床综合症 以大量蛋白尿 低白蛋白血症 高脂血症和不同程度水肿为特征 发病机制 发病机制 病理 正常 NS患儿 病理 光镜 PASM HE 400正常肾小球 PAS 400肾小球结构基本正常 病理 电镜 EM 13000肾小球上皮细胞足突广泛融合变平 这是该病的特征性病变 EM 8400正常肾小球显示正常的肾小球基底膜 BM 内皮细胞 En 足细胞 P 及足突 FP 病生与临床 一 大量蛋白尿 正常尿中有少量蛋白质 通常 100mg M2 d NS 定性 定量 50mg kg d 病生与临床 大量蛋白尿 病生与临床 大量蛋白尿 原因 病生与临床 大量蛋白尿对机体的影响 低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 多种微量元素的载体蛋白的丢失 铁 铜 锌 多种激素的结合蛋白的丢失 25 羟胆骨化醇结合蛋白 IgG IgA的丢失 致抗感染能力下降 抗凝血酶 丢失 致高凝状态 病生与临床 治疗前 治疗后 二 低白蛋白血症 血浆白蛋白 30g L 病生与临床 低白蛋白血症对机体的影响 蛋白质营养不良 影响内环境的稳定 渗透压下降 25 30mm g降至6 8mm g 血容量减少 易诱发低血容量休克 影响多种物质代谢 脂代谢 病生与临床 三 水肿 下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液 病生与临床 NS蛋白尿低蛋白血症血浆胶渗透压 血容量 神经内分泌调节改变 RAA ADH 心房肽等 水肿 NS原发性水钠潴留 水肿形成原因 病生与临床 血浆白蛋白 脂质在肝脏代偿合成增加 脂蛋白的分解代谢障碍 高脂血症 高胆固醇血症 5 72mmol L 主要危害 增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响 四 高脂血症 临床并发症 1 免疫功能低下 2 全身水肿和循环不良 3 蛋白质营养不良 4 免疫抑制药物的使用 气管炎 肺炎 腹膜炎 皮肤感染 感染 临床并发症 低血容量和休克 1 体液调节机制差 强利尿剂和大量放腹水 2 大量长期使用了激素降低了保钠作用 3 白蛋白 20g L难以维持正常血容量 临床并发症 血液高凝状态和血栓形成 临床并发症 感染低血容量和休克血液高凝状态和血栓形成电解质紊乱 低钠 低钾 低钙血症急性肾衰竭 低血容量致肾前性肾衰竭 尿常规 尿蛋白定性 小时尿蛋白定量 50mg kg d 血生化 血清白蛋白 g L 胆固醇 mmol LBUN Cr多数正常 在肾炎性NS可 补体 在单纯性 正常 在肾炎性 实验室检查 诊断 单纯性NS肾炎性NS病理MCD为主non MCD为主临床凹陷性水肿同单纯性NS 同时有以下一项或多项大量蛋白尿 持续性血尿 2周内3次低白蛋白血症尿沉渣RBC 10个 HP高脂血症 氮质血症 排除循环血容量不足 高血压 排除激素影响 持续性低补体血症 临床诊断 治疗 休息 营养限盐 1 2g d 蛋白质 2g kg d 抗感染 利尿 降压或抗凝等对症处理 糖皮质激素治疗机制可能为 治疗要点 1 免疫抑制作用 2 改善肾小球滤过膜的通透性 减少尿蛋白漏出 3 利尿作用 糖皮质激素治疗 治疗要点 短疗程少用中疗程 个月长疗程9月 1年以上针对 肾炎性NS复发性单纯性NS难治性肾病 激素疗效判定 治疗 以泼尼松1 5 2mg kg d 最大量60mg d 治疗8w判断 1 激素完全效应 敏感型 2 激素部分效应 部分敏感型 3 激素无效应 耐药型 激素副作用 代谢紊乱 柯兴氏面容 肌肉萎缩 伤口愈合不良 蛋白质营养不良 高血糖 水钠潴留 高血压 骨质疏松 消化性溃疡 精神欣快感 高凝状态 无菌性股骨头坏死 生长停滞 易发生感染或诱发结核活动 急性肾上腺皮质功能不全 课后复习题 经典例题 诊断