2013 英国NICE IPF指南翻译(2013-10-18).doc

简介特发性肺纤维化是由不明原因引起的慢性、进展性肺间质纤维化疾病。这种疾病诊断困难，经常需要呼吸科、放射科、病理科共同参与，达成一致诊断。大多数特发性纤维化患者表现为呼吸困难，最初可能只有活动时出现。咳嗽，有痰或无痰，都是常见症状。总之，这些症状涉及肺功能的减退、生活质量的下降并最终导致死亡。在英国，特发性肺纤维化患者诊断后的平均生存期大约在3年。然而，大约20%的患者生存期达到5年以上。疾病的进展程度差异性很大。下诊断时很难预测疾病的预后，只有在仔细地随访一段时间后才可能渐渐明确预后情况。此指南的建议包括从开始怀疑疾病到转诊呼吸内科专家，特发性肺纤维化的诊断、对患者提供的最佳支持治疗和缓解病情治疗。指南假设开处方者会将药物特性的信息告知患者个人以作出决定。指南中会建议一些到指南出版为止仍未在英国获得适应症批准但有很好证据支持使用的药物。开处方者需根据相关专业的指导，对决定负全部责任。患者（或是经过患者授权的人）需要提供知情同意，并且应该备案记录。想获得更多信息请见医学总会Good practice in prescribing and managing medicines and devices。这些在获批适应症外的药物的使用和建议会在指南中标注。患者为中心的护理本指南提供特发性肺纤维化护理的最佳实践建议。患者和医护人员所具有的的权利和责任，在the NHS Constitution for England - 所有NICE指导编写反映这些。治疗和护理应该考虑到个人的需求和喜好。患者应该有机会关于他们的关心和治疗，与他们的医疗保健合作做出明智的决策专业人士。如果有人不有能力作出决定，医疗保健专业人员应遵循卫生署的建议，同意和代码实践，伴随着心智能力法和补充的实务守则剥夺自由的保障。在威尔士，医护人员应遵循建议威尔士政府的同意。NICE指导好病人经验的成年NHS的组件服务。病人的经验，所有医护人员应遵循的建议成人NHS服务。特发性肺纤维化NICE临床指南实施的重点以下推荐已按执行的优先顺序排序注意特发性肺纤维化的临床特征l 当遇到符合下列患者时需要注意是否有特发性肺纤维化： 年龄大于45岁 持续用力时呼吸困难 持续咳嗽 胸部听诊时双侧有吸气啰音 杵状指 肺功能正常或受损的肺量测定通常以限制性为主，但有时也会阻塞性为主。诊断l 诊断特发性肺纤维化必须取得多学科综合小组（表1）的一致同意，依据是： 临床表现、肺功能和影像表现（详见推荐1.2.1） 病理结果（详见1.2.4）表1 诊断特发性肺纤维化所需最小的多学科综合小组组成诊断护理路径多学科综合小组组成（所有医疗人员均须具备间质性肺病专业知识）在临床评价之后，进行肺功能和CT检查呼吸科会诊医生放射科会诊医生间质性肺病专业护士多学科综合小组协调员当考虑要支气管肺泡灌洗或经支气管(肺)活组织检查或开胸肺活检只是患者意愿支气管肺泡灌洗或经支气管(肺)活组织检查但考虑行进开胸肺活检呼吸科会诊医生放射科会诊医生组织病理学会诊专家胸外科医生视情况而定间质性肺病专业护士多学科综合小组协调员当考虑支气管肺泡灌洗或经支气管(肺)活组织检查或开胸肺活检结果时呼吸科会诊医生放射科会诊医生组织病理学会诊专家间质性肺病专业护士多学科综合小组协调员见章节6.5（多学科综合团队）了解更多信息信息和支持l 呼吸科会诊医生或间质性肺病专业护士需要能向患者、他们的家人及护工精确和清晰地（口头或书面）提供特发性肺纤维化的信息，包括检查、诊断及疾病治疗管理。l 间质性肺病专业护士参与全过程中，并要随时为患者和家属及护工提供信息支持。肺康复l 在诊断特发性肺纤维化时评估患者的疾病康复情况，评估内容包括6分钟步行试验（步行距离和氧饱和度）和生活质量评价。最佳支持治疗l 从诊断特发性纤维化伊始提供最佳的支持治疗。最佳支持治疗需要根据疾病严重程度、疾病的进展和个人的喜好进行调整，如果可以还应包括： 信息和支持（见推荐1.3.1） 症状缓解 并存病的治疗管理 因怀疑治疗无效或产生伤害而退出治疗 临终关怀l 如果患者用力时呼吸困难应考虑评估： 呼吸困难的原因和缺氧程度和 便携式的氧疗和长期氧疗和/或 肺康复改善病情的药物干预l 对于特发性肺纤维化管理中吡非尼酮的指南，参考了吡非尼酮治疗特发性肺纤维化（NICE技术评价指导282）l 不要使用以下任何药物治疗特发性肺纤维化，不论单用或是联用： 安倍生坦 硫唑嘌呤 波生坦 复方新诺明 霉酚酸酯 泼尼松龙 西地那非 华法林肺移植l 如果患者有意愿并且没有绝对禁忌症，可以考虑对特发性肺纤维化患者进行肺移植评估。要求移植中心4周内给予初始反应。回顾和随访l 在与特发性肺纤维化患者约定进行随访时： 评估肺功能 评估氧疗 评估肺疾病的康复 提供戒烟建议，与戒烟服务（NICE公共健康指南10）一致。 确定疾病的加重情况和之前的入院情况 对没有绝对禁忌症的患者考虑进行肺移植的评估（见推荐1.5.16和1.5.17） 酌情考虑社会心理需要并参照相关服务项目 考虑姑息治疗 并存病的评估（可以包括焦虑、支气管扩张、抑郁症、糖尿病、消化不良、缺血性心 脏病、肺癌、肺动脉高压）1.推荐以下指导基于最有效的证据。完整版指南给予了方法和证据的细节1.1注意特发性肺纤维化的临床特征1.1.1当遇到符合下列患者时需要注意是否有特发性肺纤维化： 年龄大于45岁 持续用力时呼吸困难 持续咳嗽 胸部听诊时双侧有吸气啰音 杵状指 肺功能正常或受损的肺量测定通常以限制性为主，但有时也会阻塞性为主。1.2诊断1.2.1对每个怀疑是特发性肺纤维化患者进行评估： 取得详细病史，进行临床检查（见建议1.1.1），并进行血液检查排除其他疾病，包括与环境和职业、结缔组织病和药物相关的肺疾病和 进行肺功能检查（肺量测定和气体转移）和 评估胸部X光片结果和 进行胸部CT检查（包括高分辨率影像）1.2.2诊断特发性肺纤维化必须取得多学科综合小组（表1）的一致同意，依据是： 临床表现、肺功能和影像表现（详见推荐1.2.1） 病理结果（详见1.2.4）1.2.3在诊断护理路径的每一阶段多学科综合小组至少有下表中人员构成：表1 诊断特发性肺纤维化所需最小的多学科综合小组组成诊断护理路径多学科综合小组组成（所有医疗人员均须具备间质性肺病专业知识）在临床评价之后，进行肺功能和CT检查呼吸科会诊医生放射科会诊医生间质性肺病专业护士多学科综合小组协调员当考虑要支气管肺泡灌洗或经支气管(肺)活组织检查或开胸肺活检只是患者意愿支气管肺泡灌洗或经支气管(肺)活组织检查但考虑行进开胸肺活检呼吸科会诊医生放射科会诊医生组织病理学会诊专家胸外科医生视情况而定间质性肺病专业护士多学科综合小组协调员当考虑支气管肺泡灌洗或经支气管(肺)活组织检查或开胸肺活检结果时呼吸科会诊医生放射科会诊医生组织病理学会诊专家间质性肺病专业护士多学科综合小组协调员见章节6.5（多学科综合团队）了解更多信息如果无法得出确定的诊断：1.2.4如果多学科综合小组无法从临床表现、肺功能和影像学明确诊断特发性肺纤维化，应考虑： 支气管肺泡灌洗或经支气管(肺)活组织检查和/或 在胸外科医生同意后开胸肺活检1.2.5与疑似特发性纤维化患者讨论： 明确诊断与没有明确诊断相比的潜在益处和 开胸肺活检相比支气管肺泡灌洗或经支气管(肺)活组织检查得到更明确诊断的可能性和 开胸肺活检相比支气管肺泡灌洗或经支气管(肺)活组织检查增加的风险1.2.6进行支气管肺泡灌洗、经支气管(肺)活组织检查或开胸肺活检应考虑： 可能的鉴别诊断和 患者的身体条件，包括并存病1.2.7如果没能明确诊断，需要在专家照顾下继续检查1.3信息和支持1.3.1呼吸科会诊医生或间质性肺病专业护士需要能向患者、他们的家人及护工精确和清晰地（口头或书面）提供特发性肺纤维化的信息，包括检查、诊断及疾病治疗管理1.3.21.3.3间质性肺病专业护士参与全过程中，并要随时为患者和家属及护工提供信息支持。1.3.4提供戒烟建议，与戒烟服务（NICE公共健康指南10）一致1.4预后1.4.1通过肺功能检查结果（肺量测定和气体转换）测定患者病情的发展进度，来预测疾病的预后： 明确诊断和 诊断后6个月和12个月。如果明确患者病情明显恶化应短期内重复肺功能检查。1.4.2以敏感的方式与特发性纤维化患者讨论预后，内容包括： 疾病的严重程度和平均期望寿命 不同的病程变化和生存率 可选的疾病管理方案1.4.3不要使用6分钟步行试验来评估预后（该试验有其他作用，见建议1.5.1）1.5管理肺康复1.5.1在诊断特发性肺纤维化时评估患者的疾病康复情况，评估内容包括6分钟步行试验（步行距离和氧饱和度）和生活质量评价。1.5.2每6-12个月重新评估一次1.5.3如果可以的话，在每次评估后，根据患者病情需要给出包括运动和教育部分在内的肺康复内容。1.5.4肺康复方案应个性化制定。与患者的会面也要在方便特发性肺纤维化和残疾患者能到达的地方进行。最佳支持治疗1.5.5从诊断特发性纤维化伊始提供最佳的支持治疗。最佳支持治疗需要根据疾病严重程度、疾病的进展和个人的喜好进行调整，如果可以还应包括： 信息和支持 症状缓解 并存病的治疗管理 因怀疑治疗无效或产生伤害而退出治疗 临终关怀1.5.6如果患者用力时呼吸困难应考虑评估： 呼吸困难的原因和缺氧程度和 便携式的氧疗和长期氧疗和/或 肺康复1.5.7如果患者在静止时呼吸困难考虑： 评估呼吸困难的原因和缺氧程度和 评估增加额外的便携式的氧疗和长期氧疗和 社会心理需要并提供相关服务如姑息治疗和 通过苯二氮卓类和/或阿片类药物缓解症状1.5.8在住院的特发性纤维化患者出院前评估用氧需求情况1.5.9如果患者又咳嗽考虑： 对特发性纤维化除外的原因可能导致的咳嗽进行治疗（例如胃食管反流、鼻后滴流综合征） 如果咳嗽使患者虚弱，可用阿片类药物治疗 如果咳嗽难治，可与有肺间质病变专业知识的呼吸科会诊医生讨论使用沙利度胺1治疗1.5.10确保采用姑息治疗的患者、家属及护工可以获得全程的帮助 确保患者的医疗保健（包括对患者的照顾、社区服务和临终关怀）紧密配合改善病情的药物干预还没有任何一种药物有确凿的证据能增加特发性纤维化患者的生存率1.5.11对于特发性肺纤维化管理中吡非尼酮的指南，参考了吡非尼酮治疗特发性肺纤维化（NICE技术评价指导282）1.5.12不要使用以下任何药物治疗特发性肺纤维化，不论单用或是联用： 安倍生坦 硫唑嘌呤 波生坦 复方新诺明 霉酚酸酯 泼尼松龙 西地那非 华法林1.5.13告知患者口服N-乙酰半胱氨酸2可以用来治疗特发性纤维化，但它的益处不确定1.5.14如果患者正在使用泼尼松龙或硫唑嘌呤，告知患者继续使用的潜在风险及停用更改治疗方案的益处1.5.15根据最优方案治疗并存病，对于胃食管返流症参照成人消化不良的初级治疗管理（NICE临床指南17）肺移植1.5.16对于没有绝对禁忌症的特发性纤维化患者，应当把肺移植作为一项治疗措施进行讨论，讨论应当： 在诊断后3-6个月内，如有临床指征可提前 由肺间质病变专业护士组织 内容包括肺移植的风险和获益 参加人员包括患者家属及护工（见推荐1.5.5-1.5.10关于最佳支持疗法内容）1.5.17如果患者有意愿并且没有绝对禁忌症，可以考虑对特发性肺纤维化患者进行肺移植评估。要求移植中心4周内给予初始反应。通气1.5.18对间质性肺病有兴趣的呼吸内科医生或专科护士应当对特发性肺纤维化患者呼吸衰竭时使用机械通气（包括无创性机械通气）不好的结果进行讨论。讨论最好在诊断后3-6个月内，如有临床指征可提前（见推荐1.5.5-1.5.10关于最佳支持疗法内容）1.5.19不要对发生致命呼衰的特发性肺纤维化患者提供常规的机械通气1.6回顾和随访1.6.1在与特发性肺纤维化患者约定进行随访时： 评估肺功能 评估氧疗 评估肺疾病的康复 提供戒烟建议，与戒烟服务（NICE公共健康指南10）一致。 确定疾病的加重情况和之前的入院情况 对没有绝对禁忌症的患者考虑进行肺移植的评估（见推荐1.5.16和1.5.17） 酌情考虑社会心理需要并参照相关服务项目 考虑姑息治疗 并存病的评估（可以包括焦虑、支气管扩张、抑郁症、糖尿病、消化不良、缺血性心脏病、肺癌、肺动脉高压）1.6.2对特发性肺纤维化患者的随访： 如果疾病进展加快应当每3个月或更短的时间进行随访 如果病情稳定可以每6个月或更短时间进行随访 如果病情稳定，最初可每6个月随访，稳定1年后可每年随访1次 1截止出版时（2013年6月），沙利度胺没有在英国获批此项适应症。开药者需根据相关指导，对此决定负全部责任。需要提供知情同意文件。详见医学总会药品设备管理办法获得更多信息。2截止出版时（2013年6月），N-乙酰半胱氨酸没有在英国获批授权。开药者需根据相关指导，对此决定负全部责任。需要提供知情同意文件。详见医学总会药品设备管理办法获得更多信息。2. 研究推荐2.1特发性肺纤维化诊断中的支气管肺泡灌洗对于那些很像特发性肺纤维化而临床特征和CT影像不足以确诊时支气管肺泡灌洗有什么价值？为什么很重要特发性肺纤维化的明确诊断需要多学科结合临床和CT影响综合考虑。然而一致的诊断并不都是充满自信的。对于某些“很可能是特发性肺纤维化”患者，支气管肺泡灌洗会是一个更有力的诊断依据，更有甚者，可能需要开胸肺活检。对于支气管肺泡灌洗以获得更有力的诊断依据的获益风险仍然未知。一项随机对照研究应当旨在明确关于支气管肺泡灌洗对于增加诊断确定性的潜在风险和获益，同时避免开胸肺活检的必要。研究内容应当包括诊断的确切性（敏感性、特异性），死亡率（所有原因以及与特发性肺纤维化相关），健康生活质量和肺功能变化。临床基线和放射学特征的不同应该作出调整。临床研究应当有充足的动力和持续的时间并包含有卫生经济学评价。2.2特发性肺纤维化诊断中的开胸肺活检术对于那些很像特发性肺纤维化而临床特征和CT影像不足以确诊时开胸肺活检有什么价值？为什么很重要特发性肺纤维化的明确诊断需要多学科结合临床和CT影响综合考虑。然而一致的诊断并不都是充满自信的。对于某些“很可能是特发性肺纤维化”患者，开胸肺活检术会是一个更有力的诊断依据。对于以开胸肺活检术获得更有力的诊断依据的获益风险仍然未知。一项随机对照研究应当旨在明确关于开胸肺活检术于增加诊断确定性的潜在风险和获益。研究内容应当包括诊断的确切性（敏感性、特异性），死亡率（所有原因以及与特发性肺纤维化相关），健康生活质量和肺功能变化。临床基线和放射学特征的不同应该作出调整。临床研究应当有充足的动力和持续的时间并包含有卫生经济学评价。2.3肺康复改善特发性肺纤维化患者结局肺康复能够改善特发性肺纤维化患者的结局吗？为什么这很重要有证据说明特发性肺纤维化患者受益于肺康复。然而这项证据的设计方案主要是来源于慢性阻塞性肺疾病。很可能慢阻肺与特发性肺纤维化患者的需求不同。需要进行证明肺康复对特发性肺纤维化患者效果的随机对照研究，与当前的肺康复方案，在生活质量、步行距离和肺功能进行调整分析后进行比较。试验应当分析包括肺康复项目的组成设置和地点，并包括医疗所需的资源。研究终点应包括：6分钟步行距离、呼吸困难评分、健康生活质量评价（最好通过工具在特发性肺纤维化患者中确认），死亡率（所有原因以及与特发性肺纤维化相关），住院治疗（所有原因，没选择的和特发性肺纤维化相关的），肺功