副肿瘤综合征.ppt

副肿瘤综合征 ParaneoplaticSyndrome 1 概述 因肿瘤远距离影响而引起的各系统表现 发病率不高 但可增加肿瘤相关死亡率 加大治疗难度 机制 异位激素或生长因子 自身免疫反应意义 发现潜在肿瘤 观察疗效及有无复发 2 临床表现 皮肤与肌肉关节神经系统内分泌系统肾脏血液系统消化系统 3 皮肤 1 系统性结节性脂膜炎或脂肪坏死 皮下紫红色痛性结节 同时可伴发热 多关节炎 嗜酸细胞增多等 与胰腺癌相关黑棘皮症 对称性灰棕色柔软斑块 常见于劲部 腋窝 屈曲部位和肛门外生殖器 皮肤擦伤处色素沉着 急性起病 迅速扩散 病理 角化过度 角化层黑色素增多 皮肤乳头肥大 与腺癌 尤其是胃癌相关 4 皮肤 2 牛肚掌 手掌加厚 手掌皮肤色素沉着 柔软并有大量皱褶 与胃癌及肺癌相关Sweet综合征 发热 中性粒细胞增多 高出皮面的痛性红斑 皮疹可聚集融合 可不对称分布于双上肢远端 病理 成熟的中性粒细胞浸润 10 15 伴发于恶性肿瘤 常见血液系恶性病变 罕见于泌尿生殖道 乳腺及消化道肿瘤 5 皮肤 3 副肿瘤性天疱疮 主要诊断标准 1 多形性皮肤粘膜损害2 内脏肿瘤3 典型血清IP试验 次要诊断标准 1 IIF试验阳性 以大鼠膀胱为底物 2 DIF试验阳性3 至少一个受累部位病理有棘层松解 6 7 8 9 10 皮肤 4 副肿瘤性天疱疮 激素及免疫抑制剂疗效差 常见肿瘤 非霍奇金淋巴瘤慢性淋巴细胞白血病Castleman病胸腺瘤巨球蛋白血症其他 肉瘤等 11 皮肤 5 Bazex综合征 又称副肿瘤性四肢角化症 对称性红鳞状皮疹 依次侵及耳 指甲 鼻 手指手掌 足底 足指 膝 肘 颊及躯干 头皮 与肿瘤产生的生长因子及免疫复合物有关 一般伴发于基础恶性疾病 气管 食管鳞状细胞癌葡行性回状红斑红皮病或剥脱性皮炎获得性干皮病 12 内分泌 1 异位ACTH综合征 与Cushing病比较 老年男性多见 进行性乏力 色素沉着明显 其他表现类似 常见于小细胞肺癌 支气管类癌 胸腺类癌 胰腺癌 诊断 24小时UFC Dex抑制试验 CT 闪烁法测定奥曲肽受体 治疗 手术切除肿瘤双肾上腺切除 激素替代化疗 13 内分泌 2 SIADH 特点 循环血容量正常性低钠血症反常高渗尿和高尿钠肾功 甲功及肾上腺功能正常 相关肿瘤 肺癌 头颈部肿瘤多见淋巴瘤 白血病 胃肠道 妇科 前列腺 膀胱肿瘤等 14 内分泌 3 低血糖 机制 胰岛素或胰岛素样因子糖利用加速糖原异生或糖原分解减弱肿瘤肝转移 相关肿瘤 胰岛素瘤 肝细胞癌最常见 15 内分泌 4 高钙血症 机制 异位PTH或PTH样多肽分泌骨化三醇其他生长因子局部骨溶解 相关肿瘤 多发性骨髓瘤 淋巴瘤 直肠肛管腺癌 胸腺瘤 鳞状细胞癌 甲状腺癌 乳腺癌等 非肿瘤性原因 肾衰 肉芽肿性疾病 Addison s病 VitD中毒 骨外伤 生理性高钙 16 内分泌 4 高钙血症的治疗 1 容量复苏 correctdehydration supportrenalfunction 0 9 salinedecreasestubularcalciumresorption2 利尿剂 ONLYinwellhydratedpatients inhibitscalciumresorption3 双磷酸盐 bindshydroxyapatiteinbone inhibitingresorption4 降钙素 decreasesosteoclastactivity 17 肌肉关节 1 重症肌无力 MG 表现 阶段性肌无力 常累及眼外肌及咽喉肌 机制 抗乙酰胆碱受体抗体 常见肿瘤 胸腺瘤 白血病 淋巴瘤 肉瘤 消化系肿瘤等 诊断 腾喜龙或新斯的明试验 肌电图重复电刺激动作电位峰电位逐步衰减Ach R抗体 治疗 切除原发肿瘤血浆交换 类固醇激素 细胞毒药物 18 肌肉关节 2 Eaton Lambert综合征 表现 四肢近端及骨盆带肌肌无力自主神经功能障碍深反射减弱或消失 机制 抗突触前膜Ca通道抗体 使Ach释放障碍 诊断 临床表现腾喜龙试验 抗Ach R抗体 EMG电刺激继发性突触间隙Ach聚积而肌肉反应增强 70 伴潜在恶性疾病 最常见于小细胞肺癌 19 肌肉关节 3 皮肌炎 多发性肌炎 表现 近端对称性肌无力 机制 诊断 相关肿瘤 多种肿瘤肥大性骨关节病 HOA 表现 杵状指 趾 管状骨骨膜骨赘形成 相关肿瘤 肺 肝肿瘤多见 20 神经系统 1 副肿瘤性小脑变性 表现 短期内进行性对称性共济失调 构音障碍 眼球震颤 机制 自身抗体抗Yo 抗Purkinje细胞 一般是女性 患妇科肿瘤 抗Hu 抗大脑皮质神经元 相关肿瘤 妇科肿瘤 乳腺癌 支气管肺癌 淋巴瘤副肿瘤性眼综合征 包括 斜视性眼肌阵挛 OM 及癌症相关的视网膜病变 CAR 表