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文档简介

法洛四联症 最常见紫绀型先天性心脏病 占 岁后紫绀型先心病70 一 病理解剖特征1 肺动脉狭窄 是影响血液动力学变化的最主要因素 以右心室漏斗部 肺动脉狭窄最多见 单纯肺动脉狭窄少见 2 室间隔缺损 为连接不良型 3 主动脉骑跨 主动脉骑跨于二心室之上 25 病例右位主动脉弓 4 右心室肥厚 是以上病理改变的结果 二 病理生理 血液动力血改变 1 肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重 右室肥厚 2 室间隔缺损存在 产生右向左分流 左室血氧饱和度下降 又因主动脉骑跨 右心室血排到主动脉 是全身血氧含量下降 出现紫绀 3 肺循环血流量减少 缺氧严重 代偿性侧枝循环建立 三 临床表现1 紫绀中央性生后 个月逐渐明显 2 气促呼吸深快 低氧代谢 酸中毒 活动后加剧 3 蹲踞是本病特征性表现 使体循环阻力增高 减少右向左分流 静脉回心血量减少 使动脉血氧饱和度提高 4 缺氧发作突然紫绀加重 呼吸急促 烦躁不安 甚至意识丧失 抽痉 昏迷 因右室漏斗部肌肉痉挛 肺血流量减少 氧交换减少所致 5 临床体征中央性紫绀 胸廓左缘第二肋间喷射性收缩期杂音 减弱 杵状指 四 辅助检查1 线胸片 肺血减少 肺动脉段凹陷 心尖上翘 右心室肥厚 外形似 靴形心 25 右位主动脉弓 2 心电图 电轴右偏 右心室肥厚 右室收缩期负荷加重 3 超声心动图 右心室肥厚 右室流出道狭窄 主动脉骑跨于室间隔之上 多普勒血流显示右室血液注入主动脉 4 心导管造影 左右心室压力相等 动脉血氧饱和度降低 左右心室造影显示解剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育情况 五 并发症感染性心内膜炎脑栓塞 脑脓肿出血倾向 六 治疗1 内科治疗缺氧发作处理 胸膝位 吸氧 镇静 纠正酸中毒5 碳酸氢钠3 5ml kg 次 静脉注射 解除漏斗部痉挛吗啡0 1 0 2mg kg 次 注意对呼吸的抑制 普奈洛尔0 1 0 2mg kg 次 注意对心率的影响 提高外周阻力 减少右向左分流新福林0 1 0 2mg kg 次 平时预防口服普奈
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