胡桃夹综合征.ppt

1 胡桃夹现象 nutcrackerphenomenon NCP 2 胡桃夹现象是指左肾静脉回注下腔静脉过程中需穿经由腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角 当其受到挤压而引起临床症状和 或 尿检异常而言 故又称左肾静脉受压综合征 leftrenalveinentrapmentsyndrome 3 解剖特点 在解剖学上右肾静脉直接注入下腔静脉 行程短而直 而左肾静脉则需穿过腹主动脉和肠系膜上动脉 superiormesentericartery SMA 之间的夹角 跨越腹主动脉前方注入下腔静脉 正常情况下SMA与腹主动脉之间的夹角在45 60 其间被肠系膜 脂肪 淋巴结和腹膜等所充塞 使得左肾静脉 LRV 不受挤压 4 5 6 病因 青春期发育较快 脊柱过度伸展以及长时间直立运动后脏器下垂使该夹角变小 LRV受压 导致血流变化并出现一系列的临床症状 该病好发于青春期至40岁左右的男性 多见于13 16岁 特别是生长发育过速 体型瘦长者 以男性为多 7 临床表现 杨霁云 张敬京胡桃夹现象的临床意义探讨中国实用儿科杂志2003年5月第18卷第5期 8 临床表现 血尿 hematuria 1950年El Sadr和Mina首先描述左侧肾静脉受压现象 1972年DeSchepper首先报告胡桃夹现象引致左肾出血 经膀胱镜检分侧留取尿液而证实 由于LRV受压 肾静脉压增高 输尿管周围静脉与生殖静脉淤血 部分静脉壁变薄破裂与肾集合系统发生异常交通 导致非肾小球性血尿 立位或行走时加重 NCP引起的血尿其临床特点来自左侧上尿路的非肾小球性血尿 大多为无症状血尿 但也可引发肉眼血尿 甚至持续数月而需行手术治疗 血尿可于剧烈运动后加重或诱发 多不伴其它症状 但也可有左腰部不适 腹痛等 9 临床表现 直立性蛋白尿 orthostaticproteinuria OP 患儿仅于直立位时排出逾于常量的蛋白 而卧位时正常 故直立位显然是发生蛋白尿的关键因素 NCP可引发直立位蛋白尿的机制可能是直立位时内脏下垂 使主动脉与肠系膜动脉间的夹角变小 导致左肾静脉受压致肾淤血引起 田绍荣等对193例NCP伴直立性蛋白尿的患者 在B超下行多种体位的观察 也证实直立位 特别是脊柱前凸时主动脉与肠系膜上动脉间之夹角最小 左肾静脉受压最明显 且彩色多普勒也显示有相应的左肾静脉流速减慢1 1 田绍荣 肾脏超声检查的临床应用 见 杨霁云 白克敏主编 小儿肾脏病基础与临床 北京 人民卫生出版社 2000 70 10 临床表现 左侧精索静脉曲张 leftvaricocle 多数表现为阴囊部坠胀感 有时甚至疼痛 放射至下腹部 腹股沟和腰部 步行或站立过久则症状加重 平卧位休息后症状可缓解或消失 精索静脉曲张可影响精子产生和精液质量 因为静脉扩张淤血 局部温度升高 睾丸组织内CO2蓄积 血内儿茶酚胺 皮质醇 前列腺素的浓度增加 影响睾丸的生精功能 双侧睾丸的静脉系统间有丰富的吻合支 往往也会使健侧的睾丸生精功能受到影响 11 临床表现 直立调节障碍 orthostaticdysregulation OD 患儿晨起或直立后头晕 心慌 恶心 胸闷 症状严重者可影响正常的生活 学习 对此类患儿于平卧及直立15min后分别进行心电图检查 如直立后心率加快 20次 min T波下降 0 12mV或50 收缩压下降 2 66kPa 脉压差减少 2 13kPa即可作出临床诊断 其发病机制可能与患儿血管舒缩介质分泌失调 如去甲肾上腺素分泌释放 肾素 血管紧张素系统和激肽系统间之不平衡 有关 故直立位时下肢静脉系统收缩反射迟缓 导致回心血量减少 心输出量减少 引起大脑一时性供血不足而引发症状 12 临床表现 慢性疲劳综合征 chronicfatiguesyndrome CFS CFS在临床上表现为非持续劳动所致的 不能解释原因的一种持续或反复的慢性疲劳 一般有明确的起病 疲劳不为休息所缓解 以致其原具有的职业的 教育的 社会的乃至个人活动的能力下降 儿童一般不能坚持上学1 NCP伴发CFS的机制可能是肾静脉受压后肾内血管床扩张充血 从而影响肾素 血管紧张素 醛固酮系统而致 同时由于肾静脉受压使肾上腺静脉回流受影响 使交感神经 儿茶酚胺等水平发生改变而致1 2 TakahashiY OhtaS SanoA etal Doesseverenutcrackerphenomenoncausepediatricchronicfatigue ClinNephrol 2000 53 3 174TakahashiY SanoA MatsuoM Aneffective transluminalballonangioplasty therapyforpediatricchronicfatiguesyndromewithnutcrackerphenomenon ClinNephrol 2000 53 77 13 影像学表现 正常 14 15 图1正常对照组多层螺旋CTA冠状扫描 肾静脉水平肠系膜上动脉与腹主动脉之间的直线距离长度 箭头所示为左侧肾静脉 12 0 1 8 mm图2胡桃夹现象患者多层螺旋CTA冠状扫描 在肾静脉水平肠系膜上动脉与腹主动脉之间的直线距离缩短 箭头 3 1 0 2 mm多层螺旋CT血管成像诊断左侧肾静脉压迫综合征解放军总医院泌尿外科 符伟军 洪宝发 杨勇 高江平 蔡伟 王晓雄 放射科 肖越勇 中华外科杂志2005年7月第43卷第14期ChinJSurg July2005 Vol 43 No 14 16 患者三维CT血管重建示左肾静脉于腹主动脉与肠系膜上动脉夹角处受压 2020 3 17 17 可编辑 18 患者三维CT血管重建矢状位示左肾静脉受压 19 AAO 腹主动脉 SMA 肠系膜上动脉 LRV 左肾静脉左肾静脉受压多普勒超声诊断准为患者仰卧位时左肾静脉肾门段扩张直径 夹角段直径2倍为疑诊 3倍明确诊断 谢立平等左肾静脉压迫综合征中华泌尿外科杂志2004年12月第25卷第12期ChinJUrol December2004 Vol 25 No 12 20 诊断 津留德认为NCP的诊断标准应符合以下几点 尿中正常形态红细胞 80 膀胱镜检查确定为左侧上段尿路出血 超声 CT可见左肾静脉受压所形成的狭窄及扩张像 肾血管造影可见与肠系膜上动脉交叉部位的左肾静脉狭窄及远端扩张像 左肾静脉与下腔静脉压差 0 49kPa 肾静脉消除时间延长 肾活检发现肾脏微小病变 津留德 Nutcracker现象与反复性肉眼血尿 国外医学 泌尿系统分册 1991 11 3 78279 21 诊断 伊藤克己认为诊断标准应为 膀胱镜检查确定为左侧上段尿路出血 尿钙排泄量正常 Ca Cr90 肾活检呈微小病变或正常 超声或CT检查见左肾静脉扩张 左肾静脉与下腔静脉压差 0 49kPa 伊藤克己 甲能深雪 川口洋 等 小儿 为非系球体性血尿 小儿科临床 1988 41 3 463 22 诊断 Wolfish的诊断标准 尿中红细胞相差显微镜检查90 以上为均一型 超声波检查见左肾静脉受压 并主张尽可能减少侵袭性检查 WolfishNM MclainePN MartinD Renalveinentrapmentsyndrome Frequencyanddiagnosis ALessoninconservatism ClinNephrol 1986 26 2 962100 23 诊断 确定诊断的要点是证明左肾静脉受压迫的存在 同时排除其他引起血尿的原因 其步骤是 膀胱镜检查 确定血尿来源于左侧输尿管开口 逆行肾盂造影 注入少量造影剂即可立即显示造影剂进入肾周围微小静脉 提示肾盂 静脉间存在分流 选择性左肾静脉造影 同时测压 尤其适合于IVU看到肾盂输尿管有 切迹 现象的病例 典型者可见肾静脉跨过肠系膜上动脉附近出现造影剂充盈中断 而左肾静脉位于肾动脉上方 此病的病理性压力变化范围为1 18 1 37kPa 8 3 10 2mmHg CT或MRI可见扩张的左肾静脉 还可在腹主动脉水平看到血管倾斜成角 造影剂呈小片状浓缩聚集于左肾窦和下极区域以及B超可见左肾静脉扩张 可提示 胡桃夹 现象 眭元庚关于左肾静脉压迫综合征的一些说明中华泌尿外科杂志2004年12月第25卷第12期ChinJUrol December2004 Vol 25 No 12 24 治疗 保守治疗Hohenfeller1等和津留德2认为镜下血尿或间断 短时 无痛肉眼血尿 甚至长期持续肉眼血尿者如无贫血可观察病情发展 不必进一步治疗 一方面可以等待侧支循环的建立 另一方面 肠系膜上动脉起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解左肾静脉受压迫程度中医认为胡桃夹现象符合祖国医学血瘀而致出血的理论 治疗应以活血止血为准则 在治疗胡桃夹性血尿方面取得了显著的疗效 另外 还采用活血通络的方法治疗胡桃夹现象所致的直立性蛋白尿 亦取得了较好的疗效 HohenfellnerM D EliaG HapelC etal Transpositionoftheleftrenalveinfortreatmentofthenutcrackerphenomenon Long termfollow up Urology 2002 59 3542357 津留德 Nutcracker现象与反复性肉眼血尿 国外医学 泌尿系统分册 1991 11 3 78279 25 治疗 手术治疗总结国内外相关文献1 2 认为NCP患儿手术适应证应为 经2年以上观察或内科对症治疗 症状无缓解或加重的 出现并发症者 如贫血 腰肋痛及精索静脉曲张 反复乏力 头疼 焦虑等 已影响学习或生活的患儿 有肾功能损害者 并排除其他原因 HohenfellnerM D EliaG HapelC etal Transpositionoftheleftrenalveinfortreatmentofthenutcrackerphenomenon Long termfollow up Urology 2002 59 3542357 ChiesaR AnzuiniA MaroneEM etal Endovascularstentingforthenutcrackerphenomenon JEndovaseTher 2001 8 6522655 26 介入治疗 介入治疗为左侧肾静脉狭窄处支架置放术 endovascularstenting ES 但该治疗价格昂贵和远期疗效不明确 有支架脱落或变形 再次狭窄 血栓形成等并发症可能 且术中不能直接明确病变 当左侧肾静脉严重狭窄时难于插入导管和球囊 以及需要较长时间的抗凝治疗等缺点1 2 ES仅通过腹股沟皮肤穿刺经股静脉放置血管内支架管扩张左肾静脉受压段 具有组织损伤小 康复速度快 住院时间短 并发症少 切口外观好等优点 更重要的是 这种术式易被患儿及家属接受 有利于临床推广 随着外科手术的微创化 介入治疗左肾静脉压迫综合征越来越受到重视 左肾静脉内支架植入术 效果满意 术后随访症状消失 左肾静脉无明显受压3 4 MarkusH GianlucaD ChristianH etal Transpositionofleftrenalveinfortreatmentofthenutcrackerphenomenoninlong termfollow up Urology 2002 59 3542357 SegawaN AzumaH IwamotoY etal Expandablemetallicstentplacementfornutcrackerphenomenon Urology 1999 53 6312633 潘寿华周晓峰左肾静脉压迫综合征29例临床分析中华肾脏病杂志2004年12月第20卷第6期ChinJUrol December2004 Vol 20 No 6谢立平周晓峰潘寿华等左肾静脉压迫综合征 附10例报告 中华泌尿外科杂志2004年12月第25卷第12期ChinJUrol December2004 Vol 25 No 12 27 左肾静脉移位术 1 结扎增粗的左侧肾上腺静脉与精索静脉 腰静脉 以确保左侧肾静脉能够移动 2 腹主动脉与肠系膜上动脉夹角处的左侧肾静脉呈鸟嘴样改变 被很多纤维条索紧紧束缚 手术对其完全松解 离断 3 在左侧肾静脉汇入口下方5 6cm的下腔静脉左侧方做一1 0 1 3cm切口 用萨氏钳控制待用 同时阻断左侧肾动脉 左侧肾静脉近心端和远心端 使手术视野更加清楚 明显缩短了肾缺血时间 4 在萨氏钳上方斜形切断左侧肾静脉 斜面与下腔静脉端侧吻合 吻合口直径较大 5 完全游离左侧肾 在前腹壁做肾固定术 可保护吻合的血管 6 考虑到术后易出现血肿 吻合口血栓少见 加上本组患者年轻 吻合口较大 术后未用抗凝剂 沈周俊陈善闻等左侧肾静脉移位术治疗胡桃夹综合征2例体会中华外科杂志2004年9月第42卷第18期ChinJSurg September2004 Vol 42 No 18 28 图1MRA检查 左侧肾静脉 箭头所示 在腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角内受压图2左侧肾静脉下移5cm后与下腔静脉端侧吻合 绿色箭头所指为原左侧肾静脉汇入下腔静脉处 蓝色箭头所指为下腔静脉 黑色箭头所指为下移5cm后的左侧肾静脉图3术后MRA检查 左侧肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角内下移5cm后未再受压 箭头所示 沈周俊陈善闻等左侧肾静脉移位术治疗胡桃夹综合征2例体会中华外科杂志2004年9月第42卷第18期ChinJSurg September2004 Vol 42 No 18 29 肠系膜上动脉移位术 指切断肠系膜上动脉后下移至左肾静脉下方与腹主动脉端侧吻合 存在的争议 肠系膜上动脉移位术需行肠系膜上动脉切断再植 影响肠道血供和肠蠕动恢复 左侧肾静脉狭窄并非单纯由肠系膜上动脉压迫引起 左侧肾位置较深可致左肾静脉向后延长 左侧肾静脉受腹主动脉压迫 单纯切断肠系膜上动脉并不能完全解除压迫1 左肾静脉狭窄并非单纯由肠系膜上动脉压迫引起 在肠系膜上动脉根部增厚的腹腔神经纤维丛也可紧紧的束缚左肾静脉 应将此处神经纤维丛完全离断才能解除左肾静脉受压迫2 WendelRG CrawfordED HehmanKN Thenutcrackerphenomenon anunusualcauseforrenalvaricositieswithhematuria JUrol 1980 123 7612