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癫痫诊断和治疗的新进展 新乡市中心医院神经内一科 癫痫 癫痫是神经系统第二大疾病 我国约有600万左右的活动性癫痫患者 该病在不同国家产生的社会影响各不相同 但世界各地对癫痫病的歧视和社会耻辱现象往往比控制癫痫发作本身更加难以去除 梵高凯撒大帝 癫痫的定义 癫痫定义具有三个要素 至少一次的癫痫发作反复癫痫发作的倾向及易感性有相应神经生物学 认知 心理及社会等方面的影响和障碍 癫痫的流行病学 患病率从4 到8 不等 复发率从24 到53 人 年不等 发病年龄专率呈 U 形曲线男性的发病率要高一些超过50 的患者为部分性癫痫 癫痫的流行病学 第一次癫痫发作后发作第二次癫痫的百分率高达80 第一次发作后6月内再发的危险性最大如果到18月后还没有发作 则这种风险降到低于20 癫痫的分类 国际抗癫痫联盟 ILAE 1981年癫痫发作分类ILAE1989年癫痫综合征的分类2001年ILAE 癫痫发作和癫痫诊断方案的建议 癫痫的分类 全面性发作部分性发作难以分类的发作特殊的发作形式或者类型 全面性发作 强直 阵挛性发作失神发作强直发作阵挛发作肌阵挛发作痉挛发作失张力发作 部分性发作 简单部分性发作复杂部分性发作继发全面强直阵挛发作 简单部分性发作 运动性发作感觉性发作自主神经性发作精神性发作 复杂部分性发作 仅表现为意识障碍表现为意识障碍和自动症常见的自动症包括 口咽自动症 多动性自动症简单部分性发作演变为复杂部分性发作 难以分类的发作 因资料不全而不能分类的发作以及所描述的类型迄今尚无法归类者 癫痫视频 癫痫大发作 MPG癫痫视频 失神发作 MPG癫痫视频 继发全面发作 MPG癫痫视频 肌阵挛发作 MPG癫痫视频 失张力发作 avi癫痫视频 失张性发作2 avi 特殊的发作形式或者类型 跌倒发作 表现为发作性的突发倒地 并不是一种具体的发作类型反射性发作 每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发 发作符合癫痫发作的临床和电生理特征 但发作形式可能多样 新的癫痫发作类型 肌阵挛失神 表现为失神发作 同时伴有肢体的肌阵挛动作眼睑肌阵挛 眼睑肌阵挛往往是突发性 节律性的快速眼睑肌阵挛抽动 每次发作中往往有三次以上的眼睑抽动 并且可以伴有轻微的意识障碍痴笑发作 为发作性的发笑 内容空洞脱衣性发作吐痰性发作 癫痫视频 癫痫大发作 MPG癫痫视频 失神发作 MPG癫痫视频 继发全面发作 MPG癫痫视频 肌阵挛发作 MPG癫痫视频 失张力发作 avi癫痫视频 失张性发作2 avi 癫痫的诊断步骤 明确是否癫痫明确发作类型或综合征明确癫痫的病因 病史资料 发作史出生史生长发育史家族史其他疾病史 首次发作的年龄大发作前是否有 先兆 发作时的详细过程有几种类型的发作发作的频率发作有无诱因是否应用了抗癫痫药物治疗及其效果 癫痫诊断流程图 病史采集 体格检查及相关检查 具有发作症状病人 常规EEG检查 不确定须做录像脑电 动态脑电长程监测或随访 非癫痫发作 癫痫发作 癫痫发作分类 癫痫综合征分类 病因 伴随状态的评估 根据条件选择性进行 影像学检查等 癫痫的鉴别诊断 癫痫的鉴别诊断 癔病性发作晕厥短暂性脑缺血发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他 短暂性脑缺血发作 一般表现为神经功能的缺失症状症状迅速达到高峰 然后逐渐缓解老年病人同时有脑动脉硬化的基础 睡眠障碍 包括发作性睡病 睡眠呼吸暂停 夜惊 梦游 梦魇 快速眼动期行为障碍等多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间 发作时意识多不清醒发作包含运动 行为等内容 较癫痫发作时间长且复杂多变 器质性疾病引起的发作性症状 心脏病引起的青紫发作 心脏的检查等有助于鉴别严重大脑损伤出现的脑干强直发作 表现为角弓反张样 在临床分析的基础上 EEG能够及时地排除鉴别破伤风引起的痉挛性发作 病史 发作的表现 EEG表现等均能提供鉴别的价值 癫痫的病因诊断 根据引起癫痫的病因不同 可以分为 特发性癫痫 除了存在或者可疑的遗传因素意外 缺乏其他的病因症状性癫痫 由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常或者影响脑功能的各种因素隐源性癫痫 尽管临床的某些特征提示为症状性的 但是 目前的手段难以寻找到病因 不同的年龄组常见病因 癫痫诊断中应注意的一些问题 是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断 是癫痫发作还是非癫痫发作 切忌把任何发作性症状均视为癫痫性发作 而忽视了其他常见的发作性疾病在临床发作性疾病的诊断中 也要防止将一些非典型性的癫痫发作误诊为非癫痫性发作同时有癫痫发作和非癫痫发作 2020 3 18 35 可编辑 在病史采集时应注意的一些问题 一个完整的病史有时需多次了解同一患者随着年龄增加以及病情变化 其综合征的诊断有时需改变对于病程长 抗癫痫药物治疗效果不好的患者 均应重新询问病史 以进一步明确诊断 指导治疗小儿癫痫的病史 脑电图在癫痫诊断中的作用 适当延长描图时间保证各种诱发试验 特别是睡眠诱发必要时加作蝶骨电极描记 难治性癫痫的诊断 排除是否是医源性 难治性癫痫 由下列因素引起的 1 诊断错误 2 发作分型不确切 3 选药不当 4 用药量不足 5 病人依从性差等解决方法 1 是癫痫发作 还是癫痫发作合并假性发作或仅为假性发作 2 重新判断癫痫发作的类型或癫痫综合征 3 是否可以找到明确的病因及诱发因素 4 对过去的治疗进行系统的回顾 5 了解患者的依从性 并对患者的智力 知识水平及心理状态作出评价 癫痫的预后 治疗对预后的影响 新诊断的癫痫单药和多药治疗对新诊断的癫痫预后的影响新诊断的癫痫病人的预后慢性癫痫停药和复发未经治疗的癫痫的自然病史 新诊断的癫痫 通过规范化治疗 70 80 的癫癎发作能够得到完全控制大部分病人发作缓解出现在治疗的最初2 5年 随着时间的推移 缓解的可能性逐渐降低对新诊断的癫痫在开始治疗的2年内能完全控制发作 则有可能预示着长期缓解 单药和多药治疗对新诊断的癫痫预后的影响 新诊断的癫痫人应用一种或两种抗癫痫药物治疗就可缓解第一次抗癫痫治疗失败 有可能对以后的治疗反应也较差 新型抗癫痫药有效率和传统抗癫痫药相比无显著差别 但是耐受性更好 作用谱更广 新诊断的癫痫人的预后 预后良好 在经过一段时间的发作后 即使没有经过治疗也可获得长期缓解预后一般 持续应用抗癫痫药物可控制癫痫发作预后较差 尽管正规治疗仍持续有癫痫发作 停药和复发 发作完全缓解2 4年后 可以考虑停药复发大部分发生在停药后1年之内 停药早期特别是3 6个月内复发率高 停药后复发的危险因素 在缓解前有长期癫痫发作史具有多种癫痫发作类型存在结构性脑损伤合并有异常神经系统体征或学习障碍过去有缓解复发史青少年肌阵挛癫痫 癫痫的药物治疗 什么时候以及怎样开始抗癫痫药物的治疗是临床医生最为关心的问题抗癫痫药的服用通常是长期的 所以只有在经过详细检查和充分考虑医疗条件和社会因素后才能决定是否用药 癫痫的药物治疗 许多患者在第一次发作GTCS后即来就医因此很多时候什么时候开始治疗的关键其实就是第一次GTCS后是否需要用药 癫痫的药物治疗 是不是癫痫发作 是不是真的首次癫痫发作是不是急性症状性癫痫是什么类型的癫痫第一次GTCS后癫痫复发的危险性早期抗癫痫药物治疗能降低复发的危险性吗早期治疗可以对抗癫痫的产生吗社会因素 治疗前首先需要回答的问题 癫痫的药物治疗 长期抗癫痫药物治疗只适用于癫痫患者应该排除急性症状性癫痫 单次发作和诊断上不能确诊的发作第一次GTCS发作后 详细的采集病史可能会发现先前已经存在但不被患者认识的其他发作形式 抗癫痫药物 丙戊酸钠 卡马西平 苯妥英 苯巴比妥加巴喷丁 拉莫三嗪 噻加宾 妥泰 氨己烯酸 唑尼沙胺 特发性全面发作一线用药 全面性强直阵挛发作丙戊酸纳拉莫三嗪 失神发作丙戊酸钠乙琥胺 StevenKarceski MarthaMorrell DanielCarpenter TheExpertConsensusGuidelineSeriesTreatmentofEpilepsy EpilepsyBehavior2 A1 A50 2001 特发性全面发作一线用药 肌阵挛丙戊酸钠拉莫三嗪 StevenKarceski MarthaMorrell DanielCarpenter TheExpertConsensusGuidelineSeriesTreatmentofEpilepsy EpilepsyBehavior2 A1 A50 2001 复杂部分发作卡马西平苯妥英奥卡西平拉莫三嗪 症状性部分性发作一线用药 单纯部分发作卡马西平苯妥英奥卡西平拉莫三嗪 StevenKarceski MarthaMorrell DanielCarpenter TheExpertConsensusGuidelineSeriesTreatmentofEpilepsy EpilepsyBehavior2 A1 A50 2001 症状性部分性发作一线用药 继发性全面发作卡马西平苯妥英奥卡西平拉莫三嗪丙戊酸 StevenKarceski MarthaMorrell DanielCarpenter TheExpertConsensusGuidelineSeriesTreatmentofEpilepsy EpilepsyBehavior2 A1 A50 2001 症状性全面发作的一线用药 全面性强直阵挛发作丙戊酸拉莫三嗪妥泰 失神发作丙戊酸拉莫三嗪 StevenKarceski MarthaMorrell DanielCarpenter TheExpertConsensusGuidelineSeriesTreatmentofEpilepsy EpilepsyBehavior2 A1 A50 2001 症状性全面发作的一线用药 肌阵挛丙戊酸拉莫三嗪 非典型失神发作丙戊酸拉莫三嗪 StevenKarceski MarthaMorrell DanielCarpenter TheExpertConsensusGuidelineSeriesTreatmentofEpilepsy EpilepsyBehavior2 A1 A50 2001 联合用药 一线 丙戊酸卡马西平Levetiracetam拉莫三嗪奥卡西平妥泰苯妥英 一线 拉莫三嗪卡马西平Levetiracetam妥泰丙戊酸苯妥英 StevenKarceski MarthaMorrell DanielCarpenter TheExpertConsensusGuidelineSeriesTreatmentofEpilepsy EpilepsyBehavior2 A1 A50 2001 育龄妇女 没有生育并且不打算受孕 StevenKarceski MarthaMorrell DanielCarpenter TheExpertConsensusGuidelineSeriesTreatmentofEpilepsy EpilepsyBehavior2 A1 A50 2001 妊娠或哺乳期妇女 StevenKarceski MarthaMorrell DanielCarpenter TheExpertConsensusGuidelineSeriesTreatmentofEpilepsy EpilepsyBehavior2 A1 A50 2001 不伴有严重内科疾患的老年病人 StevenKarceski MarthaMorrell DanielCarpenter TheExpertConsensusGuidelineSeriesTreatmentofEpilepsy EpilepsyBehavior2 A1 A50 2001 伴有抑郁症的患者 StevenKarceski MarthaMorrell DanielCarpenter TheExpertConsensusGuidelineSeriesTreatmentofEpilepsy EpilepsyBehavior2 A1 A50 2001 新诊断的癫痫 无发作 无发作 合理的 多药治疗 外科评估 第一种药物 第二种药物 难治 40 47 13 治疗程序 癫痫的长程管理 癫痫长程管理的理念 把管理 management 的理念引人癫痫全程治疗过程中 以患者为中心 关注患者整个治疗过程 在控制癫痫发作的同时 尽可能减少药物不良反应 使患者达到最好的治疗效果 以保持身心健康 在癫痫治疗开始制订方案的时候 就应该充分考虑到该疾病以及治疗过程可能对患者的长期影响 癫痫长程管理的目标 1 建立良好的医患关系 提高患者的依从性 提倡规范治疗 使癫痫发作得以长期控制 2 在治疗过程中 尽可能减少或避免药物使用的不良反应 包括近期及远期不良反应 提高患者的药物保留率 3 治疗相关共患病 4 提高患者生活质量 保持心理健康 使其重返社会 癫痫长程管理的策略 使患者本人及家属参与治疗的决策 充分考虑患者的要求 制订长期良好的治疗随访计划 遵循抗癫痫药物 AEDs 治疗策略的个体化原则 根据癫痫l临床发作类型 癫痫综合征 合并用的药物 共病及不同年龄段癫痫患者的生理特点及生活需求等 合理选择AEDs在控制癫痫发作的同时 尽可能提高患者生活质量 并对患者的心理状态 学习 就业以及婚育等进行专业指导 药物抵抗 目前癫痫病学所面临的最大的治疗性挑战 药物抵抗 定义不明确 使得有些临床资料不能得到合理解释 而且可能也是造成不同报道结果不同的原因 药物抵抗 欧洲各国建议认为它的定义应该包括严重程度的分级尽管已经接受一种或多种恰当的抗癫痫药物的达最大耐受剂量的治疗 癫痫仍然不能被控制 I级抵抗是指对