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文档简介

血小板增多症 巨鹿县医院卢国华 1 原发性血小板增多症 是一种少见的出血性疾病 属于骨髓增殖性疾病 多发生于40岁以上男性病因 目前不明发病机理 骨髓巨核系统持续增生 血小板形态寿命基本正常 但功能异常 血小板过多 活化的血小板产生血栓素 引起血小板凝集反应 微血管内易形成血栓 2 表现 起病较缓 1 3早期无症状2 3患者有皮肤粘膜自发性出血 胃肠多出血30 有动静脉血栓形成 部分患者有腹卒中表现80 脾脏增大 3 血象 血小板计数 1000 x109 L白细胞正常或增高红细胞正常或增高 4 骨髓象 无病态造血巨系增高明显粒系 红系增高可见血小板成堆聚集 5 基因检测 21号染色体长臂缺失或变形Ph染色体PCR ABL融合基因阳性表现 融合基因阳性表现为慢性粒细胞性白血病基因特点 JAK2V617F突变在急性白血病 慢性粒细胞性白血病中多为阴性 在真红 特发性血小板增多症中阳性比较高 目前在治疗上尚无意义 对鉴别诊断有意义 6 诊断 确诊标砖 血小板持续大于600X109 L骨髓活检 巨核细胞增生为主 大而成熟细胞增多 8 诊断标准 排除标准 无真红证据无慢粒证据 无Ph染色体及BCR ABL融合基因无MDS证据无反应性血小板增多证据 炎症 感染 脾切除 肿瘤 缺铁表现 9 治疗 抑制骨髓药物 羟基脲首选2 4g d后减至1g d 还可选择环磷酰胺 美法仑 瘤可然 症状缓解后停药血小板分离术 改善症状干扰素3M 5M d其他 阿司匹林 双嘧达磨 吲哚美辛可预防血小板凝集 有血栓加抗凝药物 10 危险分度 低危 小于40岁 血小板小于100X109 L 无血栓病史 无高血压 糖尿病 可单用阿司匹林75mg d中危 40 60岁 其他同低危高危 具有以下之一 1血小板大于1000X109 L 2有血栓病史 3 高血压或糖尿病 治疗上用降血小板药和阿司匹林有血栓无论高中低危均应积极治疗禁忌切脾 会导致增多 出血及血栓形成 11 预后 病程缓慢 中位生存10 15年以上少数转为真红 慢粒 骨髓纤维化重要脏器血栓或出血是致死主因 12 疗效判定 缓解 表现 血象 骨髓象正常进步 血小板下降至治疗前一半以下 其他表现减
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