血液生化改PPT课件.ppt

血液 blood 的组成 血浆 plasma 红细胞redbloodcells 白细胞whitebloodcells 血小板platelets血清 serum 血液凝固后析出的淡黄色透明液体血液的固体成分无机物 以电解质为主有机物 蛋白质 非蛋白质类含氮化合物 糖类和脂类等 血液概况 Bloodisaspecializedbodilyfluidthatiscomposedofbloodcellssuspendedinaliquidcalledbloodplasma 1 本章讲述内容 血浆蛋白血细胞的代谢 2 第一节血浆蛋白 PlasmaProtein 3 一 血浆蛋白的分类与性质 血浆蛋白总浓度 70 75g L 血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质 是血浆中的主要的固体成分 血浆蛋白的种类很多 含量也极不相同 有多种分类方法 现介绍几种最常用的分类方法 4 1 依据电泳 electrophoresis 结果分 血浆蛋白的分类 2球蛋白 清蛋白 albumin 1球蛋白 globulin 球蛋白 球蛋白 5 ElectrophoretogramofPlasmaProteins B globulin globulin globulin 6 人类血浆蛋白质的分类 2 依据生理功能分类 7 维持血浆胶体渗透压Maintainosmoticpressure维持血浆正常的pHMaintainbodypH运输作用Transportation免疫作用Immunedefense催化作用Catalyticfunction营养作用凝血 抗凝血和纤溶作用 二 血浆蛋白的功能 8 第三节血细胞代谢 MetabolismofBloodCells 9 一 红细胞的代谢特点 红细胞是血液中最主要的细胞 它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞 在成熟过程中 红细胞发生一系列形态和代谢的改变 10 Metabolicchangesintheprocessofmaturationofbloodcells Notes standfortheprocesswhetherornotoccurincells Erythrocytecontainingnucleus 11 一 Metabolismofglucose糖代谢 Glycolysisand2 3 bisphosphoglycerate 2 3 BPG pathway 2 ThePentosePhosphatepathway mainfunctionistoproduceNADPH H forprotectingmembraneproteinsfrombeingoxidized 12 Glucose 1 3 BPG 3 phosphoglycerate 2 3 BPG 2 3 BPGphosphotase bisphosphoglyceratemutase 3 bisphosphoglyceratekinase Lactate 2 3 BPGpathway 13 3 红细胞内糖代谢的生理意义 ATP的功能 维持红细胞膜上钠泵 Na K ATPase 的正常运转维持红细胞膜上钙泵 Ca2 ATPase 的正常运转维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换少量ATP用于谷胱甘肽 NAD 的生物合成ATP用于葡萄糖的活化 启动糖酵解过程 14 2 3 BPG是调节血红蛋白 Hb 运氧的重要因素 2 3 BPG的浓度改变调节对组织的供氧 2 3 BPG的功能 15 Fightagainstoxidizedenzymes preventmembraneproteins hemoglubinandenzymescontainingthiolgroupfrombeingoxidized andmaintainthenormalfunctionoferythrocytes ProvisionofNADHandNADPH 6 phosphategluconicacid Glucose 6 phosphate NADP NADP H 2GSH GSSG H2O2 2H2O Glucose6 phosphatedehydrogenase Glutathionereductase Glutathioneperoxidase FunctionofNADHandNADPH 17 高铁血红蛋白 methemogolbin MHb MHb不能及时还原 会影响氧的运输 红细胞中有NADH MHb还原酶和NADPH MHb还原酶 催化MHb还原成HbGSH和维生素C也能直接还原MHb 其中以NADH MHb还原酶最重要 18 成熟红细胞不能从头合成脂肪酸 通过主动参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交换 维持其正常的脂类组成 结构和功能 依靠糖代谢生成的ATP提供能量 二 脂代谢 19 三 血红蛋白的合成与调节 珠蛋白 血红素 heme 血红素的合成 珠蛋白的合成 血红蛋白的合成 血红蛋白的组成 血红蛋白的合成 20 1 血红素的生物合成 合成的组织和亚细胞定位 参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成 合成原料 Glycine succinyl CoA Fe2 21 合成过程 氨基 酮戊酸 aminolevulinicacid ALA 的生成 由ALA合酶 ALAsynthase 催化 是血红素合成的关键酶 反应部位 线粒体 22 23 Sites mainlyoccurinbonemarrowandliver Hemecannotbesynthesizedinmatureerythrocytes Simplesyntheticmaterials smallmoleculessuchassuccinyl CoA glysine Fe2 etal Theprocessofsynthesisinitiatesandendsinmitochontria andtheintermediateprocesstakesplaceincytoplasm Characteristicsofhemesynthesis 24 ALA合酶 是血红素合成的限速酶受血红素反馈抑制高铁血红素强烈抑制某些固醇类激素可诱导其生成VitB6缺乏影响其合成 合成的调节 25 促红细胞生成素 erythropoietin EPO 与膜受体结合 加速有核红细胞的成熟以及血红素和的合成促使原始红细胞的繁殖和分化 ALA脱水酶与亚铁螯合酶 可被血红素 重金属等抑制 亚铁螯合酶还需要还原剂 如谷胱甘肽 26 他的主要贡献是与GeorgeRichardsMinot一起制成具有高疗效的肝提取物制剂 完善了贫血的肝治疗方法 1926年Murphy与迈诺特根据惠普尔关于肝作为食物因素对血红蛋白再生作用有影响的理论 共同提出了用牛肝为主要食物来治疗恶性贫血症 1929年后又和GeorgeRichardsMinot分析了肝的有效成份 成功地获得肝提取物针剂制品 他和GeorgeRichardsMinot1934年获得诺贝尔生理学和医学奖 WilliamParryMurphy 27 血红素合成后与珠蛋白结合成血红蛋白 珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成 其合成受血红素调控 2 血红蛋白的合成 28 cAMP 2C cAMP 2R eIF 2kinase inactive eIF 2 active IF 2isregulatedbyprotoferriheme R2C2 PKA 29 缺铁性贫血铁 摄入过少或丢失过多高铁血红蛋白血症 摄入过多氧化剂或依赖NADH的高铁血红蛋白还原酶系统有遗传缺陷镰刀形红细胞贫血 编码血红蛋白 链的第 位密码子对应的DNA序列GAG突变为GTG 即谷氨酸被缬氨酸替代 地中海贫血 珠蛋白多种基因突变 地中海贫血 珠蛋白多种基因突变巨红细胞性贫血 VitB12缺乏胃壁细胞分泌的内因子不足使维生素B12吸收减少叶酸缺乏 叶酸摄取减少 吸收缺陷 或需要量增加葡萄糖 磷酸脱氢酶 G6PD 缺陷 G6PD的基因突变 多为单点突变 可引起溶血性贫血丙酮酸激酶 PK 缺陷 可能是红细胞PK同工酶基因突