沈茜变应性支气管肺曲菌病PPT课件.ppt

变应性支气管肺曲霉病 诊治实践 浙江大学医学院附属第一医院呼吸科沈茜 变应性支气管肺曲霉病 allergicbronchopulmonaryaspergilosis ABPA 系肺泡 肺间质和支气管对曲霉抗原 主要是烟曲霉 产生的变态反应性炎症 该病常在患有慢性哮喘或肺囊性纤维化患者的基础上发生 英国在1952年首次报道ABPA BecausemanypatientswithABPAmaybeminimallysymptomaticorasymptomatic ahighindexofsuspicionforABPAshouldbemaintainedwhilemanaginganypatientwithbronchialasthmawhatevertheseverityorthelevelofcontrol 典型病例 病例 一 住院时间 2008 08 18 2008 09 04患者 男性 37岁职业 外科医师已婚反复咳嗽咳痰气促10年 加重伴发热3周入院 现病史 10年前无明显诱因下出现咳嗽 咳痰 痰白色 粘稠 不易咳出 伴胸闷气促 活动后加重 休息后减轻 抗炎治疗后好转 此后 病情反复发作 2003 5因胸闷气急检查示右上肺不张 右侧气胸 经胸腔穿刺抽气 2次纤支镜检查吸痰后好转 活检病理示粘膜急慢性炎 大量嗜酸性粒细胞浸润 现病史 2003 8发热 就诊当地医院 胸片示右肺叶间隙积液 考虑结核性胸膜炎 抗结核治疗9月 2003 10及2004 112次出现右上肺不张 纤支镜吸痰后好转 2006 12 24因深呼吸时感不适 当地胸片示右肺叶间隙积液 抗炎2周积液消失 08年7月 感胸闷气急 低热 少许咳嗽咳痰 痰色粘白 查CT示双肺感染 抗炎1周 有所好转 1周前再次发作 头孢哌酮 舒巴坦 莫西沙星抗炎 体温渐正常 但痰仍不易咳出 深呼吸时仍有不适 而来院 过去史 患者于20年前反复发作性的喘息及气急 诊为 哮喘 曾行脱敏治疗 疗程2年余 后喘息少有发作 入院查体 T 36 9 R 20次 minP 79次 minBP 120 81mmHg 神清 两肺呼吸音偏低 未闻及干湿性罗音 心率79次 分 律齐 未及病理性杂音 腹平软 全腹无压痛及反跳痛 肝脾肋下未及 双下肢无水肿 神经系统 入院诊断 1支气管扩张合并感染2支气管哮喘 实验室检查 血WBC6 4 10E9 N48 8 L27 2 嗜酸15 1 HB140g L PLT278 10E9 血沉33mm h CEA6 1ng ml IgE 5000ku l 痰找抗酸杆菌 痰脱落细胞检查阴性 肺功能 轻度阻塞性通气功能障碍 一氧化碳弥散功能降低 2008 08 21 纤支镜检查 2008 08 21 见两上肺尖后段 两下叶背段粘痰阻塞 管腔粘膜充血 肿胀 狭窄 于吸痰 毛刷找抗酸杆菌阴性 真菌培养找到曲霉菌 纤支镜活检左上上肢间嵴粘膜慢性炎 诊断 变应性支气管肺曲霉病ABPA 住院期间 伊曲康唑 甲强龙治疗患者一周后出现肝功能异常 停用伊曲康唑出院带药 强的松片10mgtid2008 10 07血嗜酸性粒细胞正常IgE 2000ku l胸部CT 2008 10 07 病例 二 住院时间 2009 04 08 2009 04 28患者 男性 45岁 职业 肉贩 主诉 反复胸闷气急1年余 声嘶1月 查体 神清 左肺呼吸音清 右肺呼吸音低 未闻及明显干湿性罗音 心 腹 NS 既往史 平素健康状况一般 儿时具体不详 有 哮喘 或 气管炎 病史 辅助检查 外院 09 4 3 CT 两肺感染性病变首先考虑 部分支扩可能右肺上叶结节建议穿刺活检除外肿瘤 肺功能 重度混合性通气功能障碍本院 4 7 血常规 嗜酸性粒细胞7 2 肿标 CEA25ng ml 2009 04 03 2008 01 04 2008 01 08 初步诊断 两肺多发病变ABPA 结核 肿瘤 入院后检查 肺功能 中度混合性通气功能障碍弥散功能轻度减低 支气管舒张试验 使用支气管舒张药物舒张后通气功能没有明显变异 FEV1变异量为0 05L变异率为3 血常规 嗜酸粒细胞16 6 1 07x10E9 L 血总IgE 5000KU L CEA20 9ng ml腹部B超 胆囊壁毛糙胆囊炎 尿常规 粪常规 血生化 血沉 凝血功能 术前四项未见明显异常 临床诊断 ABPA 治疗 强的松30mgpoqd伊曲康唑针ivgtt两周 04 1004 27 复查血常规嗜酸粒细胞恢复正常 血TIgE仍 5000KU L血CEA 10 4ng ml肺功能 轻度混合性通气功能障碍弥散功能轻度降低 带药回家强的松30mgpoqd伊曲康唑口服液15mlBid一月后复查血常规嗜酸粒细胞恢复正常 血TIgE 2750KU L血CEA 2 6ng ml 2009 05 27 病例 三 住院时间 2009 11 26 2009 12 14患者 女 23岁 未婚 工人 汉族 因 咳嗽 咳痰3个月 入院 入院时间 2009 11 26 现病史 患者于3个月前受凉后出现咳嗽 咳痰 胸片提示两肺感染性病变 于2009 10 24至11 3诊断为 肺炎 住院 予以抗感染 止咳化痰等治疗 咳嗽稍好转出院 出院后半个月复查肺CT提示较前有进展 近1周左右活动后感觉胸闷 咳嗽还是比较明显 痰不易咳出 既往史 患者过去体质良好查体 神清 双肺呼吸音增粗 右肺呼吸音较左肺低 未闻及明显干湿罗音 心律齐 未及明显杂音 腹平软 无压痛及反跳痛 双下肢无浮肿 NS 11 01 11 18 11 25 外院辅助检查 2009 11 25肺CT 两肺感染性病变伴双侧胸膜增厚 继发性肺结核 机会性感染 肺功能示 中度混合性通气功能障碍 最大通气功能轻度下降 入院后检查 TIgE3267 血沉41 血常规 白细胞计数13 3 10E9 L 中性粒细胞 60 3 嗜酸性粒细胞 15 6 嗜酸性粒细胞2 07 10E9 L 肺CT示 两肺多发结节灶 结核首先考虑 伴纵隔淋巴结肿大 肺功能检查示中度阻塞性通气功能障碍 支气管舒张试验阳性 专项变应原筛查 TIgE3296 粉尘螨0 98 烟曲霉菌1 57 支气管镜病理 左上叶 右上前 右下叶 肺组织粘膜慢性炎 临床诊断 ABPA 治疗 强的松30mgpoqd伊曲康唑针ivgtt两周 01 06 病例 四 住院时间 2011 02 15 11 03 05患者 女 47岁 已婚 经营服装 汉族 因 反复干咳3月余 入院 01 13 01 20 01 31 02 09 临床诊断 ABPA 治疗 强的松30mgpoqd伊曲康唑针ivgtt两周 11 03 31 病例 五 住院时间 2011 04 07 11 04 15患者 男 46岁 已婚 经营服装 汉族 因 反复咳嗽三月余 入院 患者三月前无明显诱因下出现咳嗽 十余天前至当地医院就诊 查肺部CT示两肺感染性病变 癌胚抗原26 9ng ml 气管镜提示支气管粘膜广泛肿胀 见大量脓性分泌物 当地医院抗感染治疗十天后 复查胸部CT病灶未见明显好转 癌胚抗原29 4ng ml 4 12 04 08癌胚抗原33 0ng mL 04 08血常规 白细胞计数7 9 10E9 L 嗜酸性粒细胞 19 5 嗜酸性粒细胞 1 53 10E9 L 04 12 总IgE 5000 吸入过敏原筛查试验1531 屋尘混合组阳性 霉菌混合组阳性 嗜酸细胞阳离子蛋白60 40 临床诊断 ABPA 治疗 强的松30mgpoqd伏立康唑针ivgtt两周 5 12 7 21 病例 六 入院时间 2011 12 22患者张 男 28岁 因 左胸痛 咳嗽20余天 入院 12 23 外院辅助检查 CEA 10 2ng ml 14ng ml 血沉 63mm h 结核抗体检查 阳性 血常规 白细胞8 3 10E9 L 中性粒59 头颅MRI检查未见明显异常 肺部增强CT 两肺阴影及两肺门淋巴结肿大 左下肺穿刺活检示 肉芽肿性炎伴多量坏死物 病理切片11 42998会诊意见 镜下肺组织不排除支气管源性囊肿内之浓缩性粘液 思考1 现诊断的患者病史均较长 合并支气管扩张 如何早期诊断 ABPA诊断流程图 ABPA的哮喘症状可能并不是患者的重要主诉 而是被追问出来或肺功能符合 那么不仅要重视在诊治哮喘的患者时筛查 对我们呼吸科医生甚至是内科医生更是一种挑战 思考2 尽管ABPA CB的影像学非常具有特征 但仍可以与肺炎 结核及肿瘤混淆不清 思考3 对于目前的糖皮质激素联合伊曲康唑的治疗模式 我们是否有补救治疗甚或更佳的一线治疗 Arandomizedtrialofitraconazoleinallergicbronchopulmonaryaspergillosis StevensDA SchwartzHJ LeeJYNEnglJMed 2000Mar16 342 11 756 62 Anti inflammatoryeffectofitraconazoleinstableallergicbronchopulmonaryaspergillosis arandomizedcontrolledtrial WarkPA HensleyMJ SaltosN etal JAllergyClinImmunol2003 111 952 957 Successfultreatmentofallergicbronchopulmonaryaspergillosiswithrecombinantanti IgEantibody Allergicbronchopulmonaryaspergillosis ABPA cancausesevereworseningoftherespiratoryconditioninpatientswithcysticfibrosis Treatmentcanresultinsteroiddependencyandseriousadverseevents Adramaticandrapidimprovementofrespiratorysymptomsandlungfunctionafterasingledoseofanti IgEantibody omalizumab ina12 year oldgirlwithcysticfibrosisandABPAisdescribed Thisisthefirstreportofthisexperimentaltreatment ItsuggestsanimportantroleforIgEinthepathogenesisofABPAandoffersnewtherapeuticpossibilities vanderEntCK HoekstraH RijkersGTThorax 2007Mar 62 3 276 7 MulliezP CroxoC Roy SaintGeorgesF etal Allergicbroncho pulmonaryaspergillosistreatedwithvoriconazole RevMalRe