表皮样囊肿和皮样囊肿精品课件.ppt

颅内表皮样囊肿和皮样囊肿 2020 3 19 1 一 表皮样囊肿 eoidermoidcyst 表皮样囊肿又称为胆脂瘤或珍珠瘤 是先天性生长缓慢的良性肿瘤 是胚胎期神经管闭合时混入了外胚层成分 逐渐生长所导致肿瘤形成 其发病率甚低 占中枢神经系统肿瘤1 39 占颅内肿瘤的2 3 2 临床特征 男性发病略多于女性 男女之比为1 2 1 年龄分布很广 以20 50岁多见 颅内的表皮样囊肿根据其部位分为硬膜内型 约90 和硬膜外型 10 硬膜内型分为脑内型和脑外型 前者可见于脑室和脑实质内 以第四脑室 侧脑室前角和脑实质内常见 后者常见于桥小脑角区 其次为鞍旁 中颅窝等 硬膜外型少见 3 临床特征 临床症状与肿瘤所在部位有关 桥小脑角区的肿瘤主要为三叉神经痛 后颅凹肿瘤可出现小脑症状 鞍区和中颅凹的肿瘤可表现为视力障碍和视野缺损等 4 病理表现 表皮样囊肿于胚胎3 5周神经管闭合期间上皮组织移置于神经管内发展而成 它通过进行性脱屑而生长 由细胞脱屑 角质素和胆固醇组成 表皮样囊肿由内层层状的鳞状上皮和外层的纤维囊构成 肿瘤质地柔软 有包膜 囊液内因含有角蛋白和胆固醇 呈白色蜡样结构 由于其外形呈颗粒状 似珍珠 故又名 珍珠瘤 肿瘤内不含皮肤附件如毛发 汗腺等 5 CT表现 呈均匀或不均匀的低密度改变 CT值0 15HU 边缘清楚 有两种形态 扁平型 形态不规则 肿瘤沿蛛网下腔蔓延 见缝就钻 为其特点 团块型 多位于硬膜外 呈球形 为混杂密度 肿瘤可有钙化 但不常见 多位于囊壁上 亦可在囊内 6 CT 脑桥小脑角池 环池 四叠体池的肿瘤可致脑干受压 变形 增强扫描时病灶不强化 偶见边缘轻度弧形增强 7 CT 中颅窝占位性病变 病变形态不规则 其内以低密度为主 夹杂等密度 病变向鞍上池延伸 8 MR表现 呈类圆形或不规则病变 边缘锐利 T1加权绝大部分为均匀的低信号 少数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影 T2加权呈明显的 均匀一致的高信号影 高于脑脊液信号 肿瘤包膜于T1加权呈中等信号 T2加权呈高信号影 增强检查无强化效应 9 MRI 肿瘤位于海绵窦区域 在T1WI上病变呈低信号 在T2WI上病变呈高信号 边缘较清晰 大小约4 0 3 5 3cm 并且病变通过Meckel s室向左侧桥脑前延伸 10 MRI 为同一病人术后6个月复发 病变在侧脑室前角也出现了病变 11 二 皮样囊肿 dermoidcyst 皮样囊肿属于先天性疾患 是错构瘤的一种 是由于偏离原位的皮肤细胞原基所形成的先天性囊肿 常位于皮下 偶见于粘膜下或体内器官 约占颅内肿瘤的1 12 临床特征 男女发病无明显差异 可发生于任何年龄 以青少年所见 20岁以下 颅内皮样囊肿好发于中线及中线旁 颅内最常见于后前颅窝及鞍旁 头痛 呕吐 癫痫为常见临床表现 14 病理特征 皮样囊肿内含有毛发 皮脂腺 汗腺是起源于胚胎早期的外胚层 是在妊娠3 5周时外胚层表面与神经管分离不全 而包埋于神经管内 出生后则形成胚胎类肿瘤 肿瘤多呈圆形或卵圆形 边界清楚 囊壁厚 内容物为黄白色 除有皮肤结构外 还有大量水分和油脂 少数有钙化 15 影像学表现 CT表现 平扫肿瘤呈球形低密度 边缘锐利 CT值低于脑脊液 但高于脂肪密度 看不到囊壁 无强化效应 16 影像学表现 MRI 皮样囊肿T1WI为高信号 T2W多为灰信号 皮样囊肿破裂后蛛网膜下腔和脑室内有短T1和等T2脂肪信号 脂肪抑制像脂肪高信号消失 增强扫描肿瘤无强化 如肿瘤破裂进入脑室内可形成 脂肪 脑脊液 平面 17 CT 病变位于中线左侧鞍上区 呈低密度 囊壁可见钙化 MRI 病变内信号不均匀 呈高低混杂信号 因肿瘤破裂大脑外侧裂和环池内可见脂肪进入 18 颅内囊肿的部位特征 19 三 表皮样囊肿和皮样囊肿的鉴别 发病率 表皮样囊肿较皮样囊肿常见 性别 表皮样囊肿男性发病多于女性 皮样囊肿男女发病无明显差别 年龄 表皮样囊肿以20 50岁多见 皮样囊肿以20岁以下多见 部位 表皮样囊肿好发于桥小脑角区和第四脑室 皮样囊肿好发于中线及中线附近 如鞍区 20 组织成分 表皮样囊肿内含有胚胎外胚层结构 因此其内不含皮肤附件 皮样囊肿含有胚胎中胚层和外胚层结构 因此其内含有毛发 皮脂腺 汗腺等起源于中胚层的结构 21 影像学表现 密度或信号 表皮样囊肿接近于水样密度或信号 皮样囊肿内的脂肪含量高于表皮样囊肿 因此CT值低于表皮样囊肿 MRI上表现为脂肪信号 表皮样囊肿的信号或密度较均匀 而皮样囊肿因其内含有毛发等 多不均匀 22