ga姑息手术1胡盛寿.ppt

复杂性大动脉转位的姑息性外科治疗 胡盛寿 历史 1950年 Blalock Hanlon手术切开房间隔 姑息 1966年 Rashkind Miller球囊扩张房间隔 姑息 1959年 Senning心房内血流分隔 姑息 1964年 Mustard心房内板障血流分隔 姑息 1976年 Jatene动脉调转术 根治 Senning Blalock Hanlon Mustard Rashkind Jatene Brit HeartJ 1969 31 407 面临的挑战 简单型TGA行ASO 手术死亡率较低 远期结果好 复杂型TGA手术策略复杂 手术风险大 远期再手术率高 Circulation2001 104 I 121 I 126 常见复杂型TGA及处理 TGA IVS 重症患儿房间隔造口术TGA IVS 左室退化Banding 二期ASOTGA 重度LVOTSmBTshunting 二期ASOTGA VSD PH姑息性ASO ASO 室间隔造口 TGA 其它复杂畸形Fontan类手术 单心室矫治 房间隔造口术 房间隔造口术 Blalock Hanlon术这一术式最早在1950年开始应用于临床 目的是通过外科手术造成房间隔缺损 从而使TGA患儿体肺循环间血流混合 Rashkind术在导管室或ICU 将一个尖端带有球囊的导管通过卵圆孔送入左心房 将充盈的球囊向回拉 穿过房间隔回到右房一侧 造成一个非限制性房间交通 随着早期根治术的改善 此术式现仅应用于出生后一周内的完全型大动脉转位患儿 患儿年龄较大 房间隔较厚 球囊房间隔造口术效果不满意 需CPB心内直视手术 背景 房间隔造口术 阜外医院球囊造口术1例 CPB房间隔切开2例 1例存活至ASO术 阜外的经验 技术改良的尝试 带支架球囊房间隔造口术 动物实验阶段 支架 穿刺针 左室训练术 我国的国情 1996年9月到2008年7月 共272例患儿在阜外医院行ASO或DRT手术 阜外数据 中国国情 患儿就诊偏晚 二期手术的必要性 TGA IVS 超龄 大于3周 患儿会发生左心室退化肺循环阻力的下降左心室压力下降左心室心肌退化左室腔减小TGA PS 肺动脉发育不良 年龄小 需先行体肺分流术 背景 左心室退化 laterpresenter国外 年龄相对较小 21天 6个月国内 年龄相对较大 大于1岁占46 7 阜外数据 一期or分期手术 年龄大于3周 特别是大于2个月左室形态 大小 室壁厚度室间隔左移 香蕉形左心室LVP RVP Banding 二期ASO Banding 二期ASO 1月内 应用前列腺素E1并行Rashkind术可在3周内行ASO术大于1月 压力测定左室与右室收缩压比值 0 6 一期ASO左室与右室收缩压比值 0 6 快速2期ASO肺动脉带缩和体肺分流术术后7 14天ASO去除带缩闭合分流心房内调转术后功能左室功能不全左室训练二期手术肺动脉环缩2次手术间隔时间6月到1年 国际流行治疗策略 Banding 二期ASO DeLevalMDandMartinElliottMD英国伦敦一期手术对比 275例适龄 3周 平均28天 院内死亡和需要机械辅助无差异超龄组机械通气时间和住院时间明显延长大于3周 1月 3月 争议 一期手术的时机问题 Circulation 2004 110 suppl 123 7 分期手术增加早期风险长期随访 分期手术以下情况高于一期手术左心室功能受损新的主动脉关闭不全右室流出道梗阻 Circulation 1992 86 133 139 Circulation 1994 90 1294 1303JTCVS 1995 109 311 321 JTCVS 1995 109 289 301 婴儿TGA 超声评价 术中测压SPLV RV 0 5 分期手术 0 5 0 6 0 6 年龄 3月 年龄 3月 一期手术 左室形态及大小室间隔位置房缺PDA定量肺动脉压测定 ECMO Banding 二期ASO 阜外策略 2001年1月 2009年7月30例D TGA 1例Taussig Bing畸形患儿行Banding II期ASO男 女 22 8Age 86d 22d 7yrs 1y占46 7 Weight9 6 7 8kg SpO2 67 7 15 5 IVS 18pts 限制性VSD 5mm 12pts Banding 二期ASO 阜外经验 平均左室训练时间 2月训练前 SPLV RVratio 0 36 0 15训练后 SPLV RVratio 0 69 0 23左室训练无死亡3例患者行ASO后死于肺部感染 1例死于循环衰竭3例行ECMO 4例延迟关胸 5例腹膜透析 Banding 二期ASO P 0 01 阜外经验 随访时间 2 120months 平均 25 7 19 0months远期死亡 3例 均为大于1岁的大龄儿童 失访1例 心功能 NYHAI30pts NYHAII3pts发育状况 体格发育 Z值 身高为 1 2 体重为 1 5 术前均 3 智力发育 2例智力发育较差 其余正常 Banding 二期ASO 阜外经验 Banding 二期ASO 快速训练 波士顿儿童医院1986年 左心室壁厚度增加左室腔变大左室收缩功能正常7 14天后行 期ASO长期训练 Yacoub1976年 3 6月后II期ASO Circulation 1989 80 1203 8 Circulation 1991 84 5Suppl 187 92 Lancet 1977 1 1275 78 RichardA Jonas MagdiYacoub 讨论 快速训练还是长期训练 Banding 二期ASO Banding 二期ASO 左心室退化程度重最小年龄 18天左室训练后 UCG评价左室壁厚度及运动 心腔大小 决定 期手术快速训练长期训练年龄较大患者 大于1岁 左室训练后反应不佳 超声评价 JThoracCardiovascSurg2004 127 975 81 结论 体肺分流术 体肺分流术 年龄超过4 6周的TGA IVS 小VSD进行左室训练 在行肺动脉环缩的同时行体肺动脉分流术 TGA IVS PS危重患儿体肺分流 房间隔扩大术TGA VSD LVOTS PS年龄小于6月肺动脉发育不良拟根治手术 但年龄太小的患儿 小于1 2岁 或左室过小 首先采用体肺分流 以增加肺血 训练左室 为二期根治手术创造条件 背景 体肺分流术 病种分类 体肺分流术 锁骨下动脉 肺动脉人工血管分流术正中开胸 显露良好 可选择合适部位紫绀重 体重小的患儿 术中意外可及时建立体外循环 SEPTECTOMY 管道不易扭曲变形 有报道发现正中开胸B T堵塞率死亡率低于侧开胸 二次手术时容易关闭分流 外科技术 选用Gore tex人工血管人工血管口径的选择是根据患儿的体重而定 体重 5kg者 选用3 5 4 0mm 体重6 9kg者 选用4 5 5 0mm 体重 10kg者 选用5 0 6 0mm 分流血管类型口径选择 体肺分流术 体肺分流术 术中给予半量肝素 吻合完成后渗血不多 可不用鱼精蛋白中和 半量 术后无明显出血 继续给予肝素抗凝 常用量0 5mg kg 24小时持续泵入 能进食后改用阿斯匹林口服抗凝2mg kg 肺血过多降低吸入氧浓度 提高动脉血中二氧化碳分压 增加肺阻力 正性肌力药应用应考虑再次手术 缩小人工血管直径 术后严密检测血氧饱和度的变化 SO2快速明显下降 应考虑到人工血管堵塞的可能性 及时处理 UCG 监测通畅程度 术后处理 姑息性调转术 在未经治疗的TGA患儿 会迅速发生严重的肺血管病变 原因 肺动脉血流的高流量 高压力 高氧饱和度 合并重度阻塞性肺血管病变的患儿 肺血管阻力PVR 10woods 组织学4级 适合行姑息手术 治疗这种疾病需保留VSD 只做房水平或动脉水平调转 体循环供氧改善得益于体肺循环间血流混合的增加 姑息性调转术 背景 姑息性调转术 如果肺循环阻力超过10U m2 一般应考虑行姑息性手术 但是也有研究提示 即便肺循环阻力达到了10 20U m2之间 仍可行完全性矫治 并可取得较好的术后中远期结果 随访可见肺动脉压力下降 争议 TGA PH是否可以根治 JAmCollCardiol 1987 9 327 333 Circulation 1976 53 539 543 TGA的肺血管较早出现的内膜增厚提示要及时外科干预 PediatrCardiol 1996 17 2 p 104 7 术后TGA PH的肺血管压力和阻力可逆性下降 姑息性调转术 2004年2月 2007年10月mPAP 25mmHg 对照组 43例 mPAP 25 50mmHg 轻度PH组 47例 mPAP 50mmHg 重度PH组 11例 我们的研究 mPAP 肺动脉平均压 重度肺高压患儿行ASO后虽然肺动脉压明显下降 但中远期仍有约一半患儿死亡 姑息性调转手术应该是该类患儿的合理治疗策略 随访时间为22 6 15 3个月 最长57个月 AnnThoracSurg 2011Jan 91 1 181 6 姑息性调转术 姑息性调转手术是一种心房调转类矫治术 可作为一种姑息手术用于治疗合并室间隔缺损及重度阻塞性肺血管病变的TGA患者 尽管姑息性调转手术可改善动脉血氧饱和度 提高活动耐力 但不能逆转和阻碍PVOD的发展 Kirklin 姑息性调转的分类 姑息性Mustard术姑息性Senning术姑息性动脉调转术 姑息性房水平调转示意术 AnnThoracSurg 1992 54 2 p 355 6 JAmCollCardiol 1985 6 5 p 1138 41 AnnThoracSurg 2004 77 2 p 464 8 姑息性调转术 广东心研所的经验 姑