食管肉瘤样癌的影像病理对照分析.doc

食管肉瘤样癌的影像病理对照分析 食管肉瘤样癌的影像病理对照分析杨建涛，石磊，谢铁明，江海涛浙江省肿瘤医院放射科浙江杭州310022【摘要】目的分析食管肉瘤样癌的影像表现，并与病理对照，以加深对该疾病认识。 方法回顾性分析18例经病理证实的食管肉瘤样癌患者CT及食管造影特征，并与术后病理肿瘤浸润深度和淋巴结转移情况进行对比分析。 结果9例术前进行食管造影检查，6例(69)表现为腔内型病变，3例(39)为髓质型病变。 根据CT表现可将食管肉瘤样癌分为腔内肿块型和管壁增厚型。 腔内肿块型6例，表现为管腔内边缘光整或浅分叶状肿块，壁外脂肪间隙清楚，均未见肿大淋巴结；12例为管壁增厚型，10例累及管壁全周；9例(912)壁外脂肪间隙模糊，8例(812)见肿大淋巴结。 病理检查腔内肿块型多侵犯粘膜下层(46)，仅1例(16)淋巴结转移。 管壁增厚型7例浸润至外膜，5例淋巴结转移(58)。 结论食管肉瘤样癌腔内肿块型以管腔内占位为主要表现，周围浸润程度轻和淋巴结转移率低；管壁增厚型，浸润外膜概率及淋巴结转移率明显高于腔内肿块型，预后较差。 【关键词】食管肿瘤；肉瘤样癌；癌肉瘤；体层摄影术，x线计算机R7351；R445A1006_9011 (2019)081329旬5haging and pathological analys酷of ephageal sarco呦toid carc劬mayArGn眦，5，ki，朋E7k施ng，肌，GkiD印on聊眦旷地d如fog)，Z矗咖增c船er日0sp洫f，讹ng抽ou310022，PR肌i凇【Abstract】ObjectiveTb analyzeand pareimaging aIldpatholo百cal characteristicsof esophagealsaratoid carcinomaandto impmvetIle understandingof ilMetlIods Weretmspectively aJlalyzed18patients patholo舀cally coi肋ed esophagealsaratoid carcinoma onima百ng andpatholo矛cal characteristic，肌d summ撕zed thecoIIIlection betweenthe imaging锄dp灿。 一lo百cal ch啪cteristicReslllts9patients underwentesophageal an百ogmphy，6(69)patients showedendoluminal lesiontype，3cases showedmeduUary typeBased onthe CTfindings，the patientswere diVidedinto twotypes，which includedendoluminalmass type (6)and1uminal watllicken type (12)6endoluminal m船s typepatients showedintraluminal mass衍th clearma晒nand mildlobulation，peritumoral f矾space wasclear，with叫t swollenlymph node12cases manifestedas luminalwall thickentype，10cases i血ltrated thewhole circleof thees叩hagllsExtraluminal fatspace w髂obscure in9cases(912)，8cases s正fered f而m lymphadenopathyPathology examinationshowed thatmost ofthe intraluminalmass typetumor invadedthe submucosalayer(46)，only lcasepresented埘th lymphnode metastaLsis(16)Infiltmted luminalwall thickentype showed7c髂es infil-trated thewhole layerand extramembrane oftheesophagus，5(58)c船es confi肿ed埘th lymphnode metastasisConduSionEsophagus saratoid carcinoma man证bsts asendoluminal masstype thatshows intraluminalpolypoid mass，larger masseswithunmatched lowertumor in6ltration depthdegree andlow lymphnode metastasisIjate，esophageal wall infiltlated thickentype suf-fered f而m higherinfil讹tion deptlland lymphnode metast嬲is rate【Key啪rds】Esophageal neoplasms；saratoidcarcinoma；carcinosara；Tomography，x-ray puted食管癌是我国发病率、死亡率较高的恶性肿瘤之一，病理类型多为鳞癌(90)，腺癌(3888)少见，食管肉瘤样癌则更罕见。 肉瘤样癌包含癌性成分和肉瘤样成分，具有双向分化及转化能力，其生物学行为及预后与鳞癌和腺癌不同?。 目基金项目浙江省科学技术厅xx年度省级公益性技术应用研究计划项目(编号xxKYB063)作者简介杨建涛(1987一)，男，河北霸州人，毕业于温州医科大学，住院医师，主要从事医学影像学诊断工作通信作者石磊副主任医师Emailshileizjorgc“前，国内外文献多为个案报道，为增加对该病的影像学认识，本文回顾性分析我院经病理证实的18例食管肉瘤样癌的临床、影像学和病理学检查特点。 1资料与方法11一般资料18例患者中，男性17例，女性1例，年龄4578岁，平均年龄60岁。 主诉吞咽困难伴或进食阻挡感16例，1例患者主诉进食后呃逆，1例上腹部不1329万方数据适，偶有饱胀感伴隐痛，病程4天3个月不等。 无吸烟及饮酒史2例，无吸烟但大量饮酒3例，余13例均吸烟及大量饮酒，吸烟者烟龄1040年，每天1060支不等；饮酒为白酒150一1000mL每天，1040年+。 18例治疗前均行胸部多层螺旋CT平扫及增强、电子纤维内窥镜检查，并取活检，其中9例患者行食管造影检查。 12检查方法CT扫描使用西门子二代双源64排CT(Soma-tom De6nition nash，Ge瑚an)，常规仰卧位，头先进，胸部CT扫描范围为胸廓人口至双侧肋膈角偏下一椎体水平，深吸气后屏气扫描，管电压120kV，管电流采用自动调制技术(150200mAs)，层厚5mm，螺距10，肺窗(窗宽1600HU，窗位_450HU)，纵隔窗(窗宽350HU，窗位20HU)，增强扫描范围同平扫，高压注射器团注对比剂碘普罗胺注射液300(碘浓度300mgm1)80一100ml，注射速率30mLs，延迟45s行静脉期扫描。 上腹部平扫及动脉期、门脉期双期扫描。 食管造影清晨空腹，采用浓度为200一250(WV)硫酸钡混悬液，嘱患者立于数字胃肠机(日本东芝公司)上，口服硫酸钡后吞咽摄正位片、右前斜位及左前斜位片，包括充盈像及粘膜像，范围为食管人口至贲门部。 13临床诊疗经过18例食管肉瘤样癌患者中14例行食管癌根治术13例直接行根治手术，(1例术前行新辅助化疗DP方案，艾素140mg dl+顺铂40mg d13，l例术前新辅助同步方化疗进程中，计划盯V处方剂量504Gy28F，DP方案)，2例行术后辅助放化疗。 4例经胃镜及活检病理及免疫组化证实，4例患者因周围侵犯及腹膜后淋巴结转移或身体情况未行手术治疗，1例采取姑息性放化疗，3例行根治性放化疗。 14图像分析回顾性分析18例经病理证实的食管肉瘤样癌患者食管造影部位，分型、长度及CT图像的肿瘤部位、最大截面大小、形态、密度、强化程度、肿瘤外膜外脂肪间隙是否清晰和淋巴结肿大情况，以及术后病理肿瘤浸润深度、淋巴结转移情况进行归纳总结。 手术标本经常规固定，脱水，石蜡包埋，切片，HE染色及相关免疫组织化学检查。 总结术前影像学检查分型与生物学行为及预后的规律及相关性。 2结果21食管造影13309例患者术前行钡剂造影检查腔内型6例，髓质型3例。 病灶位于胸上段1例、中段5例、下段3例(xx年UICC第7版食管癌分期分段标准)；平均长度75cm(312cm)。 6例腔内型均有明显管腔内圆形或椭圆形充盈缺损，边缘尚光整，大病灶可出现浅分叶改变(26)，病灶主体均与食管纵轴方向一致；肿瘤上下可见边界清楚的弧形边缘，肿瘤处食管轮廓明显扩大，管壁舒张度尚可，无明显僵硬，钡剂“分流”和“涂抹征”改变。 粘膜破坏较轻、管腔梗阻程度轻微(图1a，1b)。 3例髓质型可见食管壁僵硬，蠕动差，食管轮廓及形态不规则，管腔内有不规则的充盈缺损，管腔呈不对称性狭窄，对比剂通过受阻明显，上端食管管腔均伴有继发扩张改变(33)。 粘膜相可见食管粘膜杂乱无章，粘膜破坏、中断。 22CT检查6例(618)腔内肿块型患者CT轴位图像，可见食管管壁偏心性增厚，食管腔内偏心性软组织密度影，病灶以宽或窄基底贴于食管壁，肿瘤边界清楚、光整，部分病灶有浅分叶(26)，平均长度65cm(310cm)，最大横截面大小(23cm15cm一44cm30cm)，病灶与非病变食管壁界限十分清楚，平扫略低或等密度，增强后中度强化(CT值增加2040Hu)；病变段食管腔稍窄、推移，病变上方管腔无明显扩张。 食管壁与周围脏器如椎体、心包及心脏(心房)、奇静脉、胸主动脉等脂肪间隙清楚，无明显浸润、包绕及破坏表现。 全部6例腔内肿块型病变食管周围及纵隔内、腹腔内均未见明显淋巴结肿大(图1c，ld)。 12例(1218)表现为管壁增厚型，10例累及管壁全周，另两例累及管壁l2和34；病变段食管与正常食管分界欠清，9例(912)壁外脂肪间隙模糊，3例壁外脂肪间隙清晰(312)；8例(812)见肿大淋巴结，肿大淋巴结位置分布纵隔(喉反神经旁、食管周围)腹腔、腹膜后间隙淋巴结肿大。 增强扫描表现为肿瘤累及管壁均匀轻中度强化，肿大淋巴结短径大于10cm，呈环形强化或轻度均匀强化(图2)。 23病理学检查术前胃镜活检病理学诊断结果肉瘤样癌5例，梭形细胞癌5例，鳞癌5例，鳞癌伴肉瘤样癌改变2例，鳞状上皮中重度异形增生l例，术前7例诊断肉瘤样癌，术前胃镜活检诊断正确率为38。 手术14例患者中，术后病理14例中均可见肉万方数据瘤样成分及癌成分并存，并呈移行过渡，间质常呈杂乱无章的梭形细胞构成，且肉瘤样成分组织形态表现为多形性，伴有明显的细胞异型性，核分裂活跃，且两种成分的比例在不同病例中各异；病理大体分型4例髓质型，6例隆起型，4例溃疡型；大体病理瘤体最长径平均值74cm(3一12cm)；6例隆起型患者中，仅1例患者浸润至外膜(16)，4例浸润至粘膜下层或浅肌层，l例浸润至深肌层，后者伴脉管瘤栓及1(16)枚食管中段淋巴结转移。 4例髓质型病例均浸润至外膜(44)，l例伴脉管瘤栓及神经侵犯，2例(24)淋巴结转移(淋巴结转移数目分别为5枚和4枚)。 4例溃疡型病例中，3例浸润至外膜(3“)，l例浸润至深肌层，淋巴结转移3例(34)，淋巴结转移数目分别为2枚、l枚和1枚，2例侵犯至外膜并伴有脉管瘤栓及神经侵犯，见表1。 5例免疫组化肉瘤样成分区Ki67多为40，个别80。 总计清扫淋巴结数目为331枚，总淋巴结转移率428(614)，髓质型500(24)、平坦型16(16)、溃疡型75(34)；总淋巴结转移度42(14331)，髓质型53(9170)、隆起型12(1表l14例手术病理证实食管肉瘤样癌影像及病理特征86)、溃疡型53(475)。 淋巴结转移率=发生淋巴结转移病例数总病例数淋巴结转移度=发生转移淋巴结数目根治手术清扫淋巴结数目3讨论食管癌是占消化道癌第三位的恶性肿瘤，世界范围内第六常见的癌种，特别在亚洲人种更为高发。 食管癌最多见的病例类型是鳞状细胞癌，占89，而食管肉瘤样癌是一种罕见的恶性肿瘤，大约占食管癌的13一2不等?，国内外多为个案报道。 长久以来，学界对食管肉瘤样癌的起源和命名一直存有争议，究其根本是学术界对梭形细胞成分的组织学说法不一，因此肉瘤样癌又被称为癌肉瘤，梭形细胞癌，多形性癌、癌在肉瘤样间质中、息肉样癌，假性肉瘤、假性肉瘤样癌，化生性癌等2圳。 WHO在2000年肿瘤病理学和遗传学分类中，将其命名为食管梭形细胞癌，定义为含有不等量多形性肉瘤样梭形细胞成分的鳞状细胞癌，常表现为一个巨大的息肉状肿物，上皮样成分可以很少，并且多局限于原位癌或表浅浸润性癌的少部分区域；组织学上，鳞状细胞癌和肉瘤样成分并存，这也是关键的诊断特征，但有时候肉瘤样成分可能不是很明显，特别是在取材有限的胃镜活检标本中，这也是本组病例中7例术前诊断食管肉瘤样癌，内镜及活检误诊率高的原因。 食管肉瘤样癌中肉瘤样成分及癌成分并存，并呈移行过渡，二者比例在不同病例中各异，即便在同一切片的不同区域也存在很大差别，这一点也说明活检标本诊断正确率不高，在影像学提示肉瘤样癌可能的情况下，应多部位取材，深取标本，以提高术前诊断准确率。 本组病例临床主诉以进食阻挡感为主，与食管鳞癌无明显区别；发病患者群为中老年男性多见，大多数病例均具有十数年大量吸烟及饮酒嗜好，病例特征与文献报道一致嵋引。 因既往文献多为个案报道，查阅国内外文献未见有对食管肉瘤样癌进行影像学分型，本组病例根据影像学表现、术后病理浸润程度、淋巴结转移及大体病理表现、预后，总结归纳，将其分为腔内肿块型和管壁增厚型两种类型。 1331万方数据图l食管造影。 图1a，lb提示食管中下段长12cm充盈缺损，表面尚光整，略分叶状，病灶上端可见造影涂抹改变，呈帽子样，但上方食管未见明显扩张。 cT图像提示基底贴于食管后壁等密度软组织占位。 图1c，1d周围脂肪间隙清楚，增强后病灶中度强化(CT值24Hu63Hu)，引流区未见肿大淋巴结。 术后病理食管肉瘤样癌以肉瘤样成分为主，浸润至深肌层，1枚食管周淋巴结转移，术前未发现肿大淋巴结。 图1e HE染色(100)病理学提示肿瘤含大量肉瘤样成分散在鳞状细胞癌瘤巢(箭头所示)图2cT图像食管下段管壁明显环周增厚(图2a)，管腔狭窄，周围脂肪间隙消失，右侧喉返神经旁淋巴结肿大伴中度强化(图2b箭头所示)，术后病理提示食管肉瘤样癌以鳞状细胞癌为主，浸润至外膜外纤维、脂肪组织，转移至胃周、右侧喉返神经旁淋巴结。 图2c HE染色(100)病理提示片内大量鳞状细胞癌癌巢(箭头所示)伴部分肉瘤样间质成分夹杂腔内肿块型表现为宽基底或窄基底于食管壁的腔内肿块，病灶长轴较长，但全部病例CT扫描均未出现外膜外脂肪间隙侵犯征象，6例患者也均未出现阳性肿大淋巴结，术后病理多浸润至浅肌层，仅1例患者出现淋巴结转移(仅1枚阳性淋巴结，术前CT未见肿大)，提示腔内型肿块的长度和较大的肿瘤横截面与肿瘤侵犯深度和淋巴结转移情况明显不成比例。 这可能与该型患者的肿瘤生长方式是向腔内生长而形成息肉状肿物，而非管壁浸润、外侵，因此出现进食梗阻的症状较早，但是管壁相对柔软，食管造影可证实。 这可能因为肿瘤很少侵犯深肌层及外膜，管壁僵硬较常见鳞状细胞癌明显程度要轻。 病理学提示该型患者肿瘤主要成分为肉瘤样组织，免疫组化示肉瘤样组织，细胞增殖指数高，生长速度比癌组织快，向肿瘤周围最薄弱处呈膨胀性生长所致形成腔内息肉状肿物，并且肉样成分含有大量的型胶原基质及层粘连蛋白，因此其主要表现为膨胀性生长的趋势，且侵袭力和破坏力不足，影像学能反映腔内型食管肉瘤样癌的生物学行为，加之较低淋巴结转移率，综合提示不应因原发灶较大就过早放弃手术治疗，应当更积极对待这部分患者，规范根治手术仍明显提高此类患者的预后。 管壁增厚型患者CT表现为管壁不规则增厚，多为环周增厚，食管造影检查为髓质型，食管不规则】332充盈缺损改变，表面可见溃疡改变，管腔狭窄、僵硬，粘膜破坏、中断明显，梗阻常较明显，对应病理检查病灶深肌层多累犯，进食梗阻症状更明显，此不同于腔内息肉样患者。 病理检测管壁增厚型患者为髓质型和溃疡型大体表现，浸润外膜及全层多见，淋巴结肿大出现率高，表现为喉返旁淋巴结，食管旁及胃周、贲门旁淋巴结。 6例(68)外膜外脂肪间隙显示不清模糊，病理学检查均提示肿瘤侵犯外膜，提示CT上食管周脂肪间隙模糊对外膜侵犯判断的准确率较高，术前CT评价与术后病理吻合度较高。 管壁增厚型多累及管壁全层及外膜，因此食管造影显示管壁狭窄僵硬多见。 文献中报道此类型较少，有学者认为病理学检查发现这种病灶内鳞状细胞癌成分较多，而梭形细胞肉瘤样癌成分少，表现为鳞癌背景下的灶性肉瘤样成分，因而生物学行为与鳞癌更为接近，更容易发生壁外侵犯及淋巴结转移有关-，本组病例见灶性或部分肉瘤样成分分布，与文献相符。 此型的生物学行为与常见鳞癌类似，术前影像学检查难以提示诊断，内镜活检标本也难以做出正确诊断，值得临床关注，影像检查的重点在于外膜侵犯和淋巴结转移判断，为临床决策提供参考口引。 本组数据中管壁增厚型病变较多，可能因为本中心的数据特点所决定，腔内肿块型和管壁增厚型分类比例需要更多数据的进一步佐证。 万方数据食管肉瘤样癌需要与常见的食管鳞癌、腺癌，肉瘤及良性平滑肌瘤鉴别，食管平滑肌瘤为食管肌层良性肿瘤，通常边缘光整，界轻，肿瘤即使较大也无进食梗阻，与本病鉴别较容易，食管鳞癌、腺癌多表现为髓质型和溃疡型改变，与管壁增厚型食管肉瘤样癌影像鉴别困难，单纯性肉瘤与腔内肿块型影像需要鉴别，但发病率低，也可表现为腔内肿块，单纯小标本有时因取材术不充分，难以明确诊断，因此应结合病史，食管造影、胸部CT及胃镜检查综合分析判断2，7剖。 本文不足之处，为回顾性分析，且为单中心病例，因此难以避免一定程度的选择偏倚，同时样本量较小，难以进行统计学分析，但大致能反映腔内肿块型和管壁增厚型表现的生物学行为特征，但仍需更大样本的数据支持。 综上所述，食管肉瘤样癌是一种癌和梭形细胞两种成分双向分化的肿瘤，术前CT可鉴别腔内肿块型和管壁增厚型，前者巨大瘤体与肿瘤多浸润粘膜下层和少淋巴结转移不呈比例，管壁增厚型生物学行为与鳞癌类似，食管造影及增强CT检查能够明确病变的位置、形态、管壁侵犯和淋巴结转移情况。 参考文献1Feday J，soeIjomat删n I，Diksshit R，et a1c如cer incidence龃d monalitywoddwidesouIes，me山0ds锄d majorpanems inGLOBOCANxxJInt Jcancer，xx，136 (5)359-3862冼铣华，陈波，吴梅娟食管肉瘤样癌J河南肿瘤学杂志，xx，15 (4)2372393陈鹏程，陈奇勋，倪型灏食管肉瘤样癌的临床病理特征及预后分析J中华肿瘤杂志，xx，34 (4)287-2904Raza MA，M跚ara PFsaratoidcarcinoma of es叩hagIlsJArch PatllolLab Med，20ll，135 (7)945_9485郦守国，郭群煌，陆海杰，等食管肉瘤样癌钡剂造影、cT影像与病理学特点分析J白求恩医学杂志，2018，16 (2)1481506Gaur Ds，Kishore s，saini s，et a1caIinosaIomaofthe0e-sophagllsJsingapore MedJ，xx，49 (10)283-2857chino0，K妇ima H，shimada H，et a1clinicopatllological studies0f esophagealcaIinosaraanalyses ofits morpholo舀calcharacteristjcs usingendoscopic，histoIogical，a11d immunohistochemical pmceduresJEndoscopy，2000，32 (9)706-7118L0kesh V，NaveenT，PawarYsspindle ceusara ofesopha-gIlsa rarecasepresentationJc趴cer