特发血小板减少紫癜PPT课件.ppt

特发性血小板减少性紫癜 IdiopathicthrombocytopeniapurpuraITP 1 血小板减少性紫癜 是小儿最常见的出血性疾病 临床主要特点为皮肤 粘膜自发性出血 血小板减少 出血时间延长 血块收缩不良 在各年龄期均可发生 一般多见于2 8岁的小儿 临床上常分急性型与慢性型 小儿以急性型较多见 约占85 其预后相对比成人为好 属中医 血证 肌衄 紫斑 虚劳 2 中医病因病理 病因外因为感受风 热 燥 火 疫毒诸邪 内因为脏腑气血虚损 使邪热内伏营血 致血液离经外溢 病机急性期多因外感热毒诸邪 热毒入侵 内扰营血 灼伤血络 迫血妄行 溢于脉外 出现皮肤黏膜紫癜或伴其他血证 多属实证 慢性者多为气虚 阴虚 脾气虚则不能统摄血液 以致血不循经 溢于脉络之外 渗于皮肤之间 若阴虚火旺则虚火灼伤脉络 血溢脉外 3 西医病因病理 1 感染急性ITP病毒感染2 免疫因素PAIgG 95 PAIgA和PAIgM 少数 3 肝 脾和骨髓因素产生PAIgG和破坏血小板的主要场所 4 临床表现 皮肤 粘膜广泛出血 多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点 形成瘀点或瘀斑 可为全身性出血斑或血肿 鼻衄 齿龈出血 球结膜下出血也是常见症状 偶见肉眼血尿 胃肠道出血 约1 患者发生颅内出血 青春期女孩可见月经过多 其它部位出血如胸腔 腹腔 关节等处 极为少见 5 6 急性ITP 急性占80 好发于婴幼儿时期 7岁以后明显减少 春季发病率高 既往无出血史 发病突然 出血严重 出血前不久或出血的同时往往患上呼吸道感染 7 慢性ITP 慢性病例占20 多见于学龄前及学龄期儿童 多数起病缓慢 出血症状较轻 严重内脏出血少见 部分患儿病情可因感染等而突然加重 8 实验室检查 一 血象 1 血小板 一般 100 109 L 急性型一般在50 109 L以下 低于20 109 L时出血明显 低于10 109 L出血严重 2 白细胞计数大多正常 急性型常有嗜酸性粒细胞和淋巴细胞增多 9 实验室检查 二 骨髓象 1 急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常 慢性型骨髓巨核细胞显著增加 2 巨核细胞发育成熟障碍 急性型者尤甚 表现为巨核细胞体积变小 胞浆内颗粒减少 幼稚巨核细胞增加 10 实验室检查 三 PAIgG含量明显增高 四 凝血功能检查 1 出血时间延长 血块收缩不良 2 束臂试验阳性 3 血小板功能一般正常 4 凝血酶原时间及凝血时间正常 5 放射性51铬或111铟测定 90 以上患者血小板生存时间明显缩短 11 巨核细胞 1 原巨2 幼巨3 颗粒巨4 产板巨 12 诊断标准 1 血小板计数 100 109 L 2 骨髓巨核细胞增多或正常 有成熟障碍 成熟障碍主要表现为幼稚型和 或 成熟型无血小板释放的巨核细胞比例增加 巨核细胞颗粒缺乏 胞浆少 3 有皮肤出血点 瘀斑和 或 黏膜出血等临床现 4 脾脏无肿大 5 具有以下四项中任何一项 肾上腺皮质激素治疗有效 脾切除有效 血小板相关抗体 PAIg PAC3 或特异性抗血小板抗体阳性 血小板寿命缩短 排除其他可引起血小板减少的疾病 如再生障碍性贫血 SS 白血病 骨髓增生异常综合征 MDS 其他免疫性疾病及药物性因素等 13 诊断标准 分型 1 急性型 起病急 常有发热 出血一般较重 血小板数常6个月 14 鉴别诊断 过敏性紫癜再生障碍性贫血 15 治疗原则 对于急性期出血严重者 应采用包括限制活动 糖皮质激素 输注血小板等治疗措施及中西医结合疗法 慢性期则在中医辨证论治基础上酌情选用糖皮质激素 免疫抑制剂等西医治疗 16 中医治疗 急性型多属实证 常为外感邪热 治疗宜采用清热解毒 凉血止血之法 慢性型多属虚证 大多因脏腑虚损所致 治疗宜采用益气健脾 养血摄血之法 兼有瘀血者 配合活血化瘀法 久病伤阴者 应用滋阴清热之法 辨证施治 17 西医治疗 急性型 1 一般疗法 适当限制活动 避免外伤 疑有感染者 酌情使用抗生素 避免应用影响血小板功能的药物 如阿司匹林等 2 肾上腺糖皮质激素 其主要药理作用为降低毛细血管通透性 抑制血小板抗体产生 抑制单核 巨噬细胞系统对有抗体吸附的血小板的破坏 3 大剂量静脉注射丙种球蛋白 其作用 封闭巨噬细胞受体 抑制巨噬细胞对血小板的结合和吞噬 在血小板上形成保护膜 抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板结合 从而使血小板避免被巨噬细胞所破坏 抑制自身免疫反应 使血小板抗体减少 4 血小板输注 18 西医治疗 慢性型 1 一般疗法 同急性型 2 肾上腺皮质激素 为慢性型的首选药物 用法及用量同急性型 待出血减轻 血小板平稳上升至安全水平 30 109 L 后 逐渐减量至能维持出血基本消失的最小剂量 若无效改用其它方案 3 静脉注射丙种球蛋白 同急性型治疗 或丙种球蛋白1 2g kg 静滴 2 3周1次 19 西医治疗 4 免疫抑制剂适应证 糖皮质激素或切脾疗效不佳者 有使用糖皮质激素或切脾禁忌症 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量 常用药物 硫唑嘌呤 CTX 环胞素A CsA 20 西医治疗 5 其它药物达那唑 为合成雄性激素 与糖皮质激素有协同作用 大剂量维生素C 干扰素 6 脾切除指征 经以上正规治疗 仍有危及生命的严重出血或急需外科手术者 病程 1年 年龄 6岁 且有反复严重出血 药物治疗无效或依赖大剂量皮质激素维持 骨髓巨核细胞增多者 病程 3年 血小板持续10岁 药物治疗无效者 21 西医治疗 急症处理 适用于 BPC 20 109 L者 出血严重 广泛者 疑有或已发生颅内出血者 急症处理方法 1 单采血小板输注 2 大剂量静脉丙种球蛋白 3 血浆置换 3 5d内连续3次以上血浆置换 每次置换3000ml血浆 可有效清除患者血浆中的PAIg 4 大剂量甲基强的松龙 HDMP 1 0 d 静脉滴注 3 5d为1疗程 22 预防与康复 1