枕叶癫痫PPT课件.ppt

枕叶癫痫 1 枕叶癫痫是一组有特征表现的癫痫综合征 在国际抗癫痫联盟关于癫痫和癫痫综合征的分类中属于部分性癫痫或局灶性癫痫过去认为枕叶癫痫并不常见 但随着影像学技术及电生理检查手段的发展 国内外对此报道日益增多 2 发作形式 枕叶癫痫的发作形式与放电的起始部位及播散方式有关无外界刺激而出现的视觉症状阴性视觉症状 盲点 黑朦 偏盲 短暂失明 发作后 阳性视觉症状 闪光 亮点等视幻觉简单的视觉症状与枕叶距状回有关视错觉 视物变形 视物变大 变小 变远 变近 复杂的视错觉与放电向颞枕交界皮层播散有关 3 只有70 80 的病人出现视觉症状 其它发作形式包括 眼球偏转发作 向对侧阵挛性或强直转动 与放电播散到额叶侧视中枢有关意识障碍 自动症及恶心呕吐等症状可能与放电播散到颞叶内侧的海马或杏仁核有关继发偏侧强直阵挛或全身化与播散到额顶叶皮层或辅助运动区有关 4 依据病因分类特发性 儿童良性枕叶癫痫 与遗传有关 症状性 多种病因 隐源性 推测是症状性 目前原因不明 5 儿童良性枕叶癫痫 早发型 Panayiotopoulostype 晚发型 Gastauttype 光敏感性枕叶癫痫 PhotosensitiveOccipitalepilepsy 6 早发型枕叶癫痫 多在8岁以前发病 4 5岁为发病高峰发作少 1 3患儿仅有1次发作 通常在夜间睡眠中一般无视觉症状 以眼球的强直偏斜和发作期呕吐为特征 常有持续较长时间的发作 很少伴有头痛 7 晚发型枕叶癫痫 常有偏头痛或发热惊厥家族史发病年龄较晚 多在8岁左右表现为清醒时的视觉症状 发作短暂而频繁30 的患儿伴有发作后头痛 8 反射性癫痫的一种 5 16岁多发长时间注视电视或电脑屏幕为常见诱因发作表现 周边视野的亮点 闪光视物模糊头眼偏转可能继发全身化上腹部不适 恶心 呕吐及头痛 持续1 2小时 常见 光敏感性枕叶癫痫 9 儿童良性枕叶癫痫脑电图的特征性表现 背景活动正常 枕部高波幅的尖慢 棘慢波 闭眼出现 睁眼消失 fixation offsensitivity 睡眠期增多光敏感性枕叶癫痫在闪光刺激时可出现枕部棘波发放放电具有游走性 10 早发型的预后很好 部分研究者甚至认为不需治疗晚发型在某一阶段可能发作频繁 但经规范的药物治疗 绝大多数的发作可以控制 停药后的无发作率在75 左右避免闪光刺激可以明显减少光敏感性枕叶癫痫的发作次数 11 症状性枕叶癫痫 常见原因 肿瘤外伤 围产期损伤 伴有意识障碍的脑外伤 先天发育异常 皮层发育不良 多小脑回畸形 12 少见原因 线粒体肌脑病 MELAS型 线粒体疾病 乳酸血症 卒中样发作综合征 MERRF型 肌阵挛癫痫 破碎红边纤维综合征 晚期婴儿型腊样质脂褐质沉积症Kufs病 晚期青年型家族性黑朦性痴呆 Lafora病 进行性肌阵挛癫痫 共性 遗传背景 多系统受累 癫痫发作形式多样 病情进行性加重 13 伴双侧枕叶钙化的腹腔疾病 双侧枕叶皮质及皮质下钙化 腹泻 十二指肠粘膜活检高滴度抗麦胶蛋白抗体 Sturge Weber综合征 面部三叉神经分布区血管瘤 颅内软脑膜血管瘤伴钙化 14 症状性枕叶癫痫除有枕叶发作的症状外 常有神经系统体征及神经影像学的异常 脑电图背景可能异常 局灶性的棘波或慢波 无睁眼抑制现象 15 诊断 枕叶发作的特征性表现 没有视觉症状也不能除外枕叶癫痫EEG的枕部局灶性异常 但由于癫痫放电的易播散性 可能产生误导 有时明确的定位需要深部电极 背景活动是否异常及睁眼抑制试验有助于确定不同的类型 判断预后CT和MRI从结构方面 SPECT和PET从脑功能代谢和脑血流灌注方面明确病因 并为手术治疗进行癫痫源的定位 16 治疗 如有明确病灶可考虑手术治疗 但由于手术有可能遗留永久的神经功能缺损 如视野缺损等 所以在术前应进行详细的风险效益评估药物治疗首选卡马西平 丙戊酸对特发性枕叶癫痫也有效 对于难治性枕叶癫痫可考虑TMP 妥泰 OXC 奥卡西平 等抗癫痫新药 国外报导氯硝安定 氯巴占 Clobazam 对枕叶癫痫有效 17 枕叶癫痫与偏头痛 二者都可以出现发作性的视觉症状 枕叶癫痫伴有头痛很常见 需要鉴别视觉症状的区别 枕叶癫痫的视觉发作始于单侧