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内耳畸形CT 内耳畸形 先天性畸形非综合征性 先天性单纯性内耳畸形 膜迷路畸形骨迷路畸形 MondiniMichel先天性畸形综合征性非先天性内耳畸形大前庭水管综合征上半规管裂综合征其他 2 一 Mondini畸形 耳蜗骨迷路畸形 耳蜗扁平 仅1圈半或2圈 甚至融合成单一腔室可伴有半规管畸形或前庭水管扩大 3 右侧Mondini畸形A 耳蜗只有基底螺旋B 右前庭扩大与外半规管形成共腔 4 A 左耳蜗螺旋不及两周B 左内耳道狭窄 与扩大的前庭相通 形成CSF鼻漏 5 双侧Mondini畸形伴前庭 半规管畸形 正常 Mondini畸形 CT 6 Mondini畸形伴前庭和外半规管发育不良 正常内耳CT容积再现和透明成像 7 8 9 二 Michel畸形 全内耳未发育型 最严重的内耳畸形耳蜗 前庭 半规管均未发育可伴镫骨缺如可伴岩骨短小 内听道狭窄 小于3mm 或缺失 双侧内耳畸形左无内耳迷路及内耳道结构 为Michel畸形右空耳蜗及前庭扩大 为Mondini畸形 10 Michel畸形 11 12 三 大前庭水管综合征 前庭水管扩大 而无内耳其他畸形CT 前庭水管外口呈喇叭口状扩大 边缘清晰锐利 向内多指向总脚 峡部宽度大于1 5mm 13 14 15 四 上半规管裂综合征 颅内压变化引起短暂眩晕多数为双侧上半规管顶部骨质缺损即便是单侧缺损 对侧的骨质往往变薄 约0 3mm 正常人为0 6mm
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