成人斯蒂尔病医学PPT.ppt

成人斯蒂尔病的诊断与鉴别诊断 1 医药交流课件 流行病学资料 患病率 6 9 100 000 挪威 2000 10 100 000 年 日本 发病率 2 3 100 000 日本 1 2 100 000 法国 女性 男性16 25岁 35 45岁 75 35岁 少数患者在幼年发病 2 病因 病因不清 与周期性发热综合征类似遗传因素 感染因素 免疫介导 3 免疫因素 炎性因子 IL 1 IL 18 TNF IL 6 IL 2 IFN 粘附分子 ICAM 1 4 临床表现 诊断和治疗方面的文献较少主要为个案报道 中小规模回顾性研究期待询证医学证据 5 临床表现 临床表现关节痛发热 39 肌痛关节炎咽痛皮疹体重下降淋巴结肿大脾肿大浆膜炎腹痛肝大心包炎肺炎 发生率 98 10083 10084 9888 9450 9287 9019 7648 7445 5523 539 4829 4424 379 31 6 少见表现 脱发皮下结节急性肝衰竭心脏瓣膜病变弥漫性血管内凝血嗜血细胞综合征淀粉样变 炎性反应长期未能控制 7 临床表现 应有尽有 系统消化系统循环系统呼吸系统血液系统神经系统其它 表现急性肝炎 急性 亚急性重肝 心包炎 心包填塞 心肌炎 瓣膜损害 胸腔积液 肺炎 ARDS DIC 纯红再障 溶贫 脑梗塞样表现 无菌性脑膜炎 听神经损害 鼻中隔穿孔 血管神经性水肿 8 发热 每天一次或两次 也可无规律66 患者 40 持续2 4小时发热间歇体温正常或低于正常 一般情况好常伴抗生素治疗无效的咽痛常见的不明原因发热之一 9 皮疹 粉红色斑疹或斑丘疹分布广泛时隐时现 昼伏夜出 常与发热相伴不伴瘙痒Koebner现象 可由热或搔抓诱发皮肤活检 血管周围单核细胞浸润角元细胞坏死 中性粒细胞浸润 10 关节炎 可能被系统表现掩盖与其它症状可不平行病初易出现可能仅短暂出现常为非致畸性 多关节炎 11 受累关节膝腕踝肘近端指间关节肩掌指关节指关节远指关节髋颈颞下颌关节趾间关节 发生率 847457504743341918141183 12 严重并发症 嗜血细胞综合征DIC 呼吸窘迫 多脏器功能衰竭AOSD患者出现2系或3系血细胞减少骨穿见嗜血细胞急性肝衰竭DIC 常见于出现严重肝损害的AOSD患者多脏器功能衰竭 13 实验室检查 实验室检查ESR 50mm h 白细胞升高 12 40 109 L 贫血中性粒细胞增加 80 低蛋白血症肝酶升高血小板增多 出现率 96 10071 9759 9255 8844 8535 8552 62 14 实验室检查 RF及ANA阴性血培养阴性血清铁蛋白明显升高 常 1000ug ml C反应蛋白常高于10倍正常上限IL 18可用于诊断和监测病情活动 15 铁蛋白 SF 一种由24个非共价链连接的亚单位组成的 分子量大约为450000的大球形蛋白强大的铁结合和储备能力 显示铁储备的标志 SF升高的机制 尚不清楚 1 肝脏损害时由肝细胞释放 2 由细胞因子诱导产生 3 铁蛋白受体下降和CRP一样 可作为全身炎性反应中由肝脏产生的一种阳性反应蛋白AOSD患者SF水平显著高于其他炎症性疾病AF大于1500ug L时有助于排除其他发热性炎性疾病 16 放射学检查 多数正常病程长者可出现软骨侵蚀 关节间隙狭窄腕 颈椎 髋 膝均可受累5 33 的患者进展迅速MRI 17 病理 无特异性 非诊断依据滑膜 非特异性滑膜炎淋巴结 浆细胞 多形柱白细胞浸润及反应性增生 少数坏死性淋巴结炎皮肤 皮肤胶原纤维水肿 血管周围有炎细胞浸润肌肉 水肿肝脏 肝细胞变性坏死 炎细胞浸润 18 常用诊断标准 日本标准 主要标准关节痛 2周发热 39 间歇 1周典型皮疹WBC 10 109 L 中性粒细胞 80 次要标准咽痛淋巴结肿大或脾肿大肝功异常ANA和RF阴性 排除感染恶性肿瘤其它风湿病诊断 符合5条标准 至少2条主要标准 敏感性 93 5 19 Cush标准 1 发热 39 2 关节痛或关节炎3 RF 1 804 ANA 1 100a WBC 15 109 Lb Still皮疹c 胸膜炎或心包炎d 肝肿大或脾肿大或全身淋巴结肿大具备1 4项及a b c d中的两项 20 Calabro标准 无其他原因的高峰热 39 每日1 2个高峰关节炎或关节痛或肌痛ANA和RF阴性至少具有以下两项 典型皮疹 全身淋巴结病 肝肿大 脾肿大 一种心肺表现 NE升高排除其它原因的高热 皮疹 关节炎或关节痛确诊 具有以上全部5项 21 常用诊断标准 主要标准峰行热 39 关节痛一过性红斑咽炎中性粒细胞 80 糖化铁蛋白 20 次要标准斑丘疹白细胞 10 109 L 诊断 4条主要标准3条主要标准 2条次要标准 22 鉴别诊断 多种多样 感染 肿瘤 CTD 血管炎 发热 WBC升高 各种感染 败血症淋巴结肿大 淋巴瘤 传单多系统损害 SLE关节炎 RA中枢系统表现 脑炎 脑膜炎肝功能异常 发热 肝炎 肝脓肿腹痛 急腹症 23 治疗 经验用药有争议 缺乏询证医学证据包括 NSAIDs 首选激素 泼尼松0 5 1mg kg d 约88 患者需要DMARD