典型预激综合征医学PPT.ppt

典型预激综合征 1 2020 3 21 英文名称 typicalpreexcitationsyndrome 2 2020 3 21 别名 wolff Parkinson Whitesyndrome W P Wsyndrome WPW综合征 典型预激综合症 假性束支传导阻滞综合征 吾 巴 怀三氏综合征 午 帕 怀三氏综合征 异常房室激动综合征 3 2020 3 21 类别 心血管内科 心律失常 预激综合征 4 2020 3 21 ICD号 I45 6 5 2020 3 21 概述 典型预激综合征亦称WPW综合征 是各型预激综合征中最多见的一种 发生率为0 1 3 1 90 的患者多发生在50岁以下 男性多于女性 男性占60 70 各年龄组均可发病 但随年龄的增大发生率降低 6 2020 3 21 流行病学 心电图可检测的显性预激占总人口的0 15 0 25 但在WPW综合征患者的一级亲属中 发病率升至0 55 预激的家族史与病人有多条旁路有关 WPW综合征病中13 有多条旁路 由于越来越多的病人接受了导管消融 因此人群中WPW综合征的患病率逐渐减少 预激的患病率要比普通人群的患病率低 1953 1989年 对明尼苏达州Olmsted郡居民的各类人群进行的相关研究表明 新诊断的WPW综合征的年发病率仅为0 004 男性的发病率为女性的2倍 7 2020 3 21 流行病学 在1周岁内发病率最高 年青成人中达到第2个高峰 总体人群和全体病人的预激可能是间歇性的 甚至随时间推移而永远消失 8 2020 3 21 病因 具有WPW综合征心电图表现的患者大多数无器质性心脏病 大多系胚胎发育过程中形成了异常通路 可与先天性心脏病或后天性心脏病并存 在成年人中患预激综合征的60 70 心脏是正常的 伴有器质性心脏病者占少数 可见于 1 先天性心脏病上述情况往往并存于先天性心脏血管畸形的发生过程中 因此 许多先天性心脏病如房间隔缺损 大血管转位 三尖瓣闭锁或Ebstein畸形 室间隔缺损 法洛四联症 主动脉缩窄 二尖瓣多瓣叶畸形 主动脉和肺动脉二瓣化等均可合并预激综合征 9 2020 3 21 病因 先天性二尖瓣畸形 心电图多为A型WPW 而三尖瓣闭锁或Ebstein畸形的病人多为B型WPW 这提示WPW综合征和瓣膜发育畸形同源于房室环在胚胎发育期间结构发生缺陷 Ebstein畸形患者中WPW发生率可高达5 25 而且都是右心房室间的旁路 2 后天性心脏病在瓣膜病 各类心肌病 冠心病 高血压性心脏病 心脏外伤等均可伴有预激综合征 多表现为A型WPW 大多是左心房室间的旁路 通常认为在患后天性心脏病后才出现的预激综合征 并非是后天性心脏病本身引起的 其预激综合征的旁路本来就是存在的 只是在患病以前 由于旁路和房室结 希 浦系统轴径电生理特性的相互关系 旁路未起传导功能 因而在心电图上未能显示出来 10 2020 3 21 病因 随着年龄的增长或患某种心脏病以后 两个传导途径的电生理特性的相互关系起了变化 旁路起了加速传导作用 因而在心电图上出现预激综合征的特征 3 家族性预激综合征系常染色体显性遗传性疾病 现已证实家族性预激综合征的相关基因位于染色体7q3上 与7q3上D7S505 D7S483和D7S688三个位点均连锁 以D7S505Lod值最高 11 2020 3 21 发病机制 WPW综合征旁路产生来源至今尚无一致意见 正常纤维环是分开心房与心室的纤维组织 在胚胎发育长到10 15mm时 房室环开始发育 早期是一种较薄的纤维层 上面有一些小孔 孔内有连接心房与心室的肌束通过 后来由于纤维层的发育及孔内肌束的萎缩退化 小孔最后完全封闭 形成完整的较厚的纤维环 此时心房与心室完全分离 各自进行着收缩与舒张活动 房室纤维环无传导激动的功能 因此 心房的激动只有通过房室结才能下传心室 12 2020 3 21 发病机制 在上述房室环发育过程中 如果某些小孔未能闭合 使肌肉束残存 这些残存的肌肉束使通过房室纤维环构成了房室之间的附加传导径路 即Kent束 所以Kent束是由于房室纤维环发育上的缺陷而形成的 这是旁路产生的来源 上述改变并无其他器质性心脏病的发生 13 2020 3 21 临床表现 不伴有心律失常的预激综合征 无任何临床症状 常归属于良性心律失常的范畴 但旁路的存在毕竟是心律失常 特别是折返性心律失常的解剖学基础 为心律失常的出现及好发性提供了条件 预激综合征患者有40 80 伴发快速性心律失常 依次为阵发性室上性心动过速 心房颤动 心房扑动 过早搏动等 少数可致猝死 因而对无症状的预激综合征患者 亦必须行电生理检查 确无发生心律失常的可能性后 方能视为良性 14 2020 3 21 临床表现 对伴有心律失常的预激综合征患者 则视心律失常的类型及心血管病的临床情况 而出现相应的临床症状和血流动力学改变 如心悸 胸闷 气短 头昏 晕厥 甚至心力衰竭 休克 猝死等 15 2020 3 21 并发症 预激综合征伴有快速心律失常时可出现晕厥 甚至心力衰竭 休克 猝死等并发症 16 2020 3 21 其他辅助检查 1 心电图检查 1 典型预激综合征的心电图特点 P R间期 0 12s QRS波增宽 时间 0 11s 预激波 又称 delta或 波 为QRS波起始部分 表现为粗钝及有挫折的波 继发性ST T改变 ST段向着预激波相反方向移位 T波低平或背向预激波 2 对典型预激综合征典型心电图特点的详细描述 P R间期 约85 的病例P R间期 0 10s 有时可短达0 04s P R间期的缩短与QRS波增宽的程度一般成反比 但P J间期正常 17 2020 3 21 其他辅助检查 QRS波 由于预激波为QRS的开始部分 所以QRS波增宽 偶尔可达0 20s 预激综合征依据QRS波特点可分为下列两种 A 不完全性预激综合征 室上性激动一方面经旁路预先下传激动心室的一部分 形成 波 另一方面激动沿正常房室传导系统下传心室 并与旁路下传的激动在心室内发生绝对干扰 形成一特殊类型的室性融合波 此称为不完全性预激综合征 其QRS波的前段由预激波构成 中段及后段由正常室内传导形成 当激动沿旁路下传激动心室所占成分越大则预激波振幅亦越大 反之 所占心室成分越少 预激波也越小 18 2020 3 21 其他辅助检查 不完全性预激综合征心电图特点如下 a QRS波前段畸形有预激波 预激波振幅较小 所占时间较短 QRS波终末部分正常锐利 b QRS波增宽 但并不很显著 QRS波时限为0 10 0 14s c P R间期 0 12s d 继发性ST T改变不明显 因为QRS波中 后段 主波 无明显异常 所以也无明显的继发性ST T异常 e P J间期正常 多小于0 26s B 完全性预激综合征 当正常的房室传导系统有传导阻滞时 室上性激动沿旁路下传可引起全部心室肌除极 产生完全性预激综合征 19 2020 3 21 其他辅助检查 QRS波全部为预激波所组成 整个心室除极时间明显延长 QRS波表现为明显的宽大畸形 完全性预激综合征的心电图特点如下 a QRS波明显宽大畸形 在QRS波起始部分有预激波 QRS波的终末部分亦明显宽钝 b QRS时间多 0 12s 甚至可达0 18s c P R间期缩短 时限 0 12s 若出现旁路一度阻滞则P R间期 0 12s d 继发性ST T改变十分明显 预激波与QRS主波向上的导联ST段下降 T波负正双向或倒置 预激波与QRS主波向下的导联ST段抬高 T波正负双向 直立 20 2020 3 21 其他辅助检查 e P J间期正常或延长 预激波 波 预激波所占时间约为0 05s 常为0 03 0 06s 其振幅在5mm以下 多为2 3mm 少数情况下也可高于QRS波主波 通常预激波和QRS波主波方向相同 如果预激波很小 不典型而不易判断可采用憋气 压迫颈动脉窦 使用阿托品和异丙肾上腺上腺上腺素等方法可使预激波显现 或由小变大 深吸气 运动 亚硝酸异戊酯等可使原有预激波消失 继发性ST T波改变 预激综合征时发生的继发性ST T波变化 其方向与预激波引起的QRS波变化方向相仿 21 2020 3 21 其他辅助检查 但如果预激波呈正向 ST段出现抬高或预激波为负向 T波出现倒置 或预激波虽为正向 但不甚显著 而ST段及T波都出现明显下移及倒置等 均可以肯定表明这种ST段或T波的改变 主要是原发性的 说明除预激综合征外 患者还并存有心肌损害 但是 无心肌损害的预激综合征 在阵发性心动过速发作后 特别是使用奎尼丁治疗者 也可发生原发性T波改变 3 典型预激综合征的心电图分型 根据预激波的除极方向可将WPW综合征分为下列3型 22 2020 3 21 其他辅助检查 A型预激综合征 旁路位于左心室后基底部 A型预激综合征总是相当于左侧或后间隔旁路 室上性激动从左心室的后基底部进入心室 心室的除极由后向前 预激波的平均向量指向左 前 下方 心电图表现为预激波和QRS波主波在各胸前导联 V1 V6 全部向上 图1 此型易误认为右心室肥厚 右束支阻滞或下壁心肌梗死 应注意鉴别 B型预激综合征 旁路位于右心室前壁 室上性激动从右心室的前侧壁进入心室 心室的除极由前到后 23 2020 3 21 其他辅助检查 预激波的平均向量多指向左后方 心电图表现为V1 V3导联QRS波的主波向下 呈QS rS或Qr波型 在V4 V6导联QRS波主波向上 图2 此型易误诊为前间壁心肌梗死或完全性左束支阻滞 现认为B型预激综合征还不一定都是右侧旁路 也可见于其他部位的旁路 预激综合征合并束支传导阻滞时 诊断较困难 因为B型WPW很似左束支阻滞 A型WPW似右束支阻滞 特别是当预激综合征为持续性 且又是只从旁路传导则诊断更困难 如果旁路与束支传导阻滞不是同侧时 两者才易鉴别 24 2020 3 21 其他辅助检查 B型预激综合征由于激动是从右心室前侧壁进入心室 在有些完全性右束支阻滞者 当出现预激综合征时 其预激激动可先传至右束支阻滞部位的远端 使原有的完全性右束支阻滞的波形反而消失 当预激综合征波形消失后 完全性右束支阻滞波形又出现 表面看似是间发的 但实际上完全性右束支阻滞是持续存在的 而预激综合征才是间发的 此是后者的出现掩盖了完全性右束支阻滞的存在 C型预激综合征 旁路位于左心室前侧壁 25 2020 3 21 其他辅助检查 室上性激动从左心室前侧壁进入心室 预激波的平均向量指向右前方 心电图表现为V6导联出现深的Q波或呈QS波型 右侧心前区导联主波向上 图3 此型很少见 易误诊为前侧壁心肌梗死 在A型与B型之间尚存在中间型 其旁路位于右心室后基底部 室上性激动从右心室的后基底部进入心室 心电图表现为V1导联呈QS Qr或rs型 V2导联呈高R波 这种分型方法未考虑到预激波的方向 反而考虑的是心室除极的最后部分的电势 故它对定位的意义并不准确 26 2020 3 21 其他辅助检查 但由于此分型法比较简单 故一直沿用 目前已被心电图定位及心内膜标测 电生理检查法等更精确的定位方法所取代 4 典型预激综合征心电图的特殊类型 频率依赖性间歇性预激综合征 是心率的快慢对房室旁路 慢旁路 前向传导的不应期起了作用 也即慢旁路发生3相或4相阻滞 例如 当心率变慢时 窦性P波 室上性 才能经房室旁路下传 当心率增快时 就不能经房室旁路而经正常房室传导途径下传 说明在心率变快时房室旁路处于不应期发生了3相阻滞 27 2020 3 21 其他辅助检查 又如当心率增快时可经房室旁路下传 当心率变慢时不能经房室旁路下传 而只能经正常房室传导途径下传 说明在心率变慢时旁路处于不应期发生了4相阻滞 提示Kent束内可发生3 4相阻滞 图4 5 间歇性预激综合征心电图特点 预激综合征的典型心电图可以呈间歇性出现 即有几次心搏呈不同程度的预激图形 但其他心搏又呈正常图形 或正常图形与预激图形交替出现 或较长时间可均为正常图形 图6 7 此外 预激的程度在每次心搏时也可有变化 这是因为每次心搏时 心室受到旁路传来的预激作用的范围大小不同 可无规律 28 2020 3 21 其他辅助检查 也可呈逐渐变大或变小 此称手风琴现象 隐匿性预激综合征 又称隐匿性预激 是指房室旁路只有单向室房逆向传导功能 隐匿性旁路 而无前向传导功能 所以在窦性心律 心动过速 心房调搏时 心电图QRS正常无心室预激图形 临床表现为反复发作的室上性心动过速 房室折返性心动过速 常伴有阵发性心房颤动或心房扑动 隐匿性预激综合征多见于无器质性心脏疾病的健康人 部分为二尖瓣脱垂和Ebstein畸形患者 29 2020 3 21 其他辅助检查 A 隐匿性预激综合征的心电图特点 隐匿性预激综合征在窦性心律时的心电图是正常的 即使发作呈现阵发性室上性心动过速时 心电图也无预激综合征的表现 所以从心电图上作出隐匿性预激综合征的正确诊断是较困难的 电生理检查可明确诊断 如出现下述心电图改变 可考虑阵发性室上性心动过速合并隐匿性预激综合征的可能 a 阵发性室上性心动过速的心室率较快 常 180次 min b 在QRS波后出现的P波是逆行的 在 及aVR导联P波是倒置的 30 2020 3 21 其他辅助检查 导联P波倒置 则提示有左侧旁路 c R P 间期 P R间期 d 阵发性室上性心动过速发生二度房室传导阻滞 应排除隐匿性预激综合征 e 隐匿性预激综合征常发生间歇性功能性束支传导阻滞 发生率为33 77 f 心房颤动与折返性心动过速交替出现 隐匿性预激综合征发作呈现的阵发性室上性心动过速有两种类型 a 前传型房室折返性心动过速 b 持续性交接区折返性心动过速 实际上为后间隔附近的具有慢传导特性隐匿室房旁路的房室旁路折返性心动过速 是一种特殊性质的隐匿性预激综合征 31 2020 3 21 其他辅助检查 B 隐匿性预激综合征的心脏电生理诊断依据和旁路定位 a 静息 心动过速和左右心房调搏时 心电图上无预激综合征的图形 b 无需前期的房性期前收缩 窦性心律加速即可自动引发室上性心动过速 且室上性心动过速发生时第一个P R间期不延长 c 心动过速QRS波后有逆行P 波 R P 间期相对固定 R P P R R P 60ms 心内法 或R P 70ms 食管法 图8 d 无创性心房激动顺序标测有助于隐匿性旁路的定位 32 2020 3 21 其他辅助检查 在心动过速时 同步描记食管导联和V1导联心电图 观察两个导联中最早的心房激动部位 由于食管导联紧邻左心房 当食管导联P 波除极较V1导联提前时 则旁路位于左侧 图9 当V1导联P 波除极较食管导联P 波提前时 旁路则位于右侧 图10 因为V1导联为右胸导联 在V1导联记录的P 波当属右心房 e 心内电生理检查对隐匿性预激综合征的诊断 特别是间隔旁路的定位更为精确可靠 在前向型 顺向型 房室折返性心动过速 OAVRT 或右心室心尖部调搏时 于希氏束不应期发放的心室期前收缩刺激可提前激动心房 V A R P 间期和心房逆行激动顺序与心动过速时相仿 33 2020 3 21 其他辅助检查 如隐匿性间隔旁路作为心动过速逆传支 心室期前收缩刺激可在房室结处于不应期时逆传心房 从间隔旁路逆行激动产生的A波 往往发生在H波之前 如逆行A波最先出现于冠状窦开口处 显示存在后间隔旁路 逆行A波最先出现于低位房间隔部 则为前间隔旁路 f 前向型房室折返性心动过速 OAVRT 伴功能性束支阻滞 FBBB 时 R P 间期测定对隐匿性旁路定位有诊断意义 隐匿性游离壁旁路作为OAVRT的逆行支 如伴有旁路同侧FBBB 由于折返激动须绕道对侧束支和室间隔 才能到达旁路的心室端 故而使折返环路延长 心室率减慢 R P 间期较原来延长 35ms 34 2020 3 21 其他辅助检查 伴对侧FBBB时 心室率和R P 间期无改变 间隔旁路伴FBBB时 R P 间期延长度 25ms 前间隔旁路伴RFBBB R P 间期延长 伴LJFBBB R P 间期不延长 后间隔旁路伴LFBBB R P间期延长 伴RFBBB时 R P间期不延长 g 记录旁路电位对隐匿性预激综合征的确诊和治疗均具重要意义 可采用心外膜或心内膜记录方法 以后者较为实用 通常须应用特制的电极导管 例如电极间距为2mm的多极导管或正交电极导管 将导管置于冠状窦内 可记录左侧旁路电位 35 2020 3 21 其他辅助检查 如记录右侧旁路电位 应将电极导管置于三尖瓣环的右心房侧 用大头电极导管在二尖瓣 三尖瓣环处标测 记录旁路电位的阳性率可达100 OAVRT时逆向旁路电位出现在V波之后 A波之前 旁路前传阻滞常发生于AP V处 而逆向阻滞常发生于AP A处 在间隔部记录到旁路电位 诊断隐匿性间隔旁路十分明确 C 隐匿性预激综合征的发病情况 隐匿性预激综合征可见于任何年龄患者 某些隐匿性预激综合征患者是先天性的 也有一些人随年龄增大其预激综合征变为隐匿性的 还有一些人的逆向传导也发生变化 最后甚至消失 36 2020 3 21 其他辅助检查 隐匿性预激综合征在老年人不多见 隐匿性预激综合征的发生率不确定 占室上性心动过速的4 左右 占折返性室上性心动过速的17 37 隐匿性预激综合征多发生在Kent束 在James束及Mahaim束中发生极少 Kent束内文氏周期 大部分Kent束前向传导的不应期极短 常 0 35s 称为快旁路 小部分不应期相当长 为0 60 3 0s 称为慢旁路 WPW综合征患者出现旁路呈文氏型阻滞的发生率很少 约为2 1 其心电图特点为 37 2020 3 21 其他辅助检查 A P P间距规则 B P R 间期逐渐延长 直到 波消失 P R间期才恢复正常 C 相应的QRS波由宽变窄 畸形程度由重变轻 周而复始 类似 手风琴效应 而后者所有QRS波均由旁路 正路下传 共同激动心室形成室性融合波 系预激程度不等而引起的 波与QRS波由宽变窄 或由窄变宽逐步演变 犹如手风琴的闭合或拉开时的一种现象 D 亦可发生交替性文氏周期 即Kent束在2 1阻滞基础上出现文氏现象 旁路的递减性传导和递增性传导 38 2020 3 21 其他辅助检查 A 旁路的递减性传导 在心房增速调搏或程控心房期前刺激时 A V间期呈频率依赖性延长 随着房性期前刺激的逐步提前 A H间期和A V间期逐步延长 同时H波与QRS波重叠 预激程度也逐步增加 希氏束期前刺激时 QRS波正常化 说明旁路也具有递减性传导性能 B 旁路的递增性传导 心电图表现为在P P间期固定不变的情况下 P R间期逐渐缩短 QRS波群以 正常图形 到 部分预激 直至 完全性预激 图11 旁路的二度 型传导阻滞 图12 39 2020 3 21 其他辅助检查 旁路的高度传导阻滞 正常房室传导系统可发生高度传导阻滞 其产生的机制是隐匿性传导和传导阻滞 由于旁路的传导速度快 不应期短 发生隐匿性传导的机会少 故旁路的高度传导阻滞的发生率低 旁路的超常传导 超常传导是指出现在不应期的兴奋传导 超常传导主要发生在希 浦系统 旁路的超常传导十分罕见 旁路的超常传导的电生理特征与束支系统相同 表现如下 A 延长的有效不应期 B 相对恒定的超常相位置 接近体表心电图的T波末尾 40 2020 3 21 其他辅助检查 C 可频率依赖性 慢频率时超常相右移 快频率时超常相左移 图13 D 传导阻滞 受抑隐匿性逆传电活动所致 导致超常相右移 E 容易在适当快频率时诱出2 1超常传导 F 超常相持续时间相同 G 发生在超常相的QRS波时间与发生在舒张晚期的QRS波时间相同 H 超常相能通过延长不应期来显示 典型预激综合征时旁路的裂隙现象 旁路的电生理特征是传导速度快 不应期短 它为理论上不容易产生传导的裂隙现象 但已有一些报告 41 2020 3 21 其他辅助检查 裂隙现象是一个异常的心电现象 发生裂隙传导现象的主要原因是激动传导的方向上不同水平面不应期不一致 出现裂隙传导必须具备三个条件 A 激动传导方向上有A B两个不应期不相同的水平面 B 远侧的B水平面有效不应期长 程序期前刺激中首先进入有效不应期 发生传导阻滞 C 近侧的A水平面此后也进入相对不应期 发生传导延缓 当延缓的程度足以使激动通过A水平面到达B水平面时 后者已脱离了有效不应期 B水平面传导的裂隙现象则可发生 42 2020 3 21 其他辅助检查 B水平面发生传导阻滞到以后的再次传导时的时间间隔称为裂隙带 郭继鸿等报道一例 其旁路发生裂隙现象的机制是 A 在窦性或房性激动的传导方向上 旁路位于远端 心房肌相当于近端 旁路有效不应期为320ms 明显比心房有效不应期 210ms 长 因此 适时的S2刺激可遇到旁路不应期使传导受阻 B 此后心房肌进入相对不应期 房内传导延缓 当延缓的时间达到80ms时 S2刺激经过房内缓慢传导到达旁路的起始端时 后者已脱离了不应期 结果使已经阻滞的旁路恢复了传导功能而再次下传 43 2020 3 21 其他辅助检查 获得性预激综合征 部分慢旁路前向传导功能在房室正路功能良好时未能显露 只有在正路发生病变后才表现出来 双重性室性融合波 预激综合征属同源性室性融合波 但是当窦性P波经旁路 正道下传心室 又与心室内起搏点甚至与交接区起搏点相融合 形成双重性室性融合波 延缓性预激综合征 此型特点是P R间期正常或延长 但QRS波呈典型预激综合征改变 有 波 QRS时限增宽 其产生系因正常房室传导系统及旁路的传导速度均减慢所致 44 2020 3 21 其他辅助检查 发育不全性预激综合征 其特点是预激波非常小 持续时间短 甚至不易与正常R波升支上的钝挫相鉴别 QRS间期大多正常 其产生系因患者房室传导系统的传导速度特别快 因而只有很少一部分心室肌受到预激所致 此型多见于P R间期较短的儿童及年轻妇女 预激综合征掩盖束支阻滞 A 若预激区与束支阻滞区位于同侧 则束支阻滞被掩盖而仅显示预激图形 例如B型预激综合征掩盖右束支阻滞 使右束支阻滞图形正常化 A型预激综合征掩盖左束支阻滞 使左束支阻滞图形正常化 45 2020 3 21 其他辅助检查 B型预激综合征合并右束支阻滞很少见 有人认为仅见于Ebstein畸形 它可能与下列因素有关 a Kent束终止于右束支阻滞区的近端或偏离右束支主干过远 如终止于右心室后壁 b 右束支阻滞区发生在较少分支 右心室肌肉内及预激波不能到达或全部提前除极阻滞区内的心肌 图14 B 若预激区与束支阻滞区位于对侧 则两者图形并存 例如A型预激综合征伴右束支阻滞 B型预激综合征伴左束支阻滞 图15 预激综合征掩盖房室传导阻滞 46 2020 3 21 其他辅助检查 预激综合征合并房室传导阻滞 只要旁路功能正常 正路传导阻滞可被掩盖 依靠P R间期常会误诊 但是如果P J间期延长 即应考虑是否存在房室传导阻滞或室内阻滞 宜进一步作食管心房调搏检查 如在调搏中消除了 波即可直接显示正路房室传导的真实情况 图16 预激综合征合并有房室传导阻滞常提示有器质性心脏病 预激综合征掩盖急性心肌梗死或原发性ST T改变 透壁性心肌梗死最常见的心电图改变是起始向量异常 而预激综合征 波也可引起心室除极初始异常 且使心室除极开始早于前者 47 2020 3 21 其他辅助检查 此外 又由于旁路位置的不同 波在不同导联有负相或正相 因此掩盖或酷似心肌梗死图形 举例如A型WPW综合征掩盖前壁心肌梗死 一例间歇性A型WPW综合征 在预激间歇时V2 V3导联均呈QS波形 ST T有损伤 缺血性演变过程 在预激出现时QS波消失 给阿托品后 波消失 又出现典型心肌梗死图形 另一例预激综合征掩盖下壁心肌梗死 患者持续性胸痛 心电图 aVF导联出现Q波 血清心肌酶增高 诊断为下壁急性心肌梗死 数天后心电图出现了典型的A型WPW综合征图形 掩盖了下壁梗死 48 2020 3 21 其他辅助检查 以后A型WPW综合征消失 下壁梗死图形又显现 此外 预激综合征图形可酷似下壁心肌梗死图形 图17 预激综合征掩盖或是类似心肌梗死图形 关键在于其波平均向量的方向 波平均向量在 70 左右时 可使 aVL导联的病理性Q波消失 掩盖高侧壁梗死图形 波平均向量在 100 左右时 可使 aVF导联的病理性Q波消失 掩盖下壁梗死 单纯预激综合征时 波平均向量指向 70 左右时 aVF导联可产生Q波 酷似下壁梗死 49 2020 3 21 其他辅助检查 波平均向量指向 100 左右时 在 aVL导联产生Q波 酷似前侧壁心肌梗死 A型WPW综合征心电图还可产生类似正后壁心肌梗死图形 B型WPW综合征可产生右胸导联负性 波类似前侧壁心肌梗死图形 预激综合征时易掩盖心肌梗死而漏诊 下列两点可提示或疑有心肌梗死或原发性ST T改变 A 以R波为主导联出现ST段抬高 B 以S波为主导联出现倒置 深尖的T波 两者均可看到动态演变过程 预激综合征掩盖心室肥大 50 2020 3 21 其他辅助检查 A型 C型预激综合征容易掩盖左心室肥大 而使右心室肥大的假阳性率增高 B型预激综合征则易掩盖右心室肥大 而使左心室肥大假阳性率增高 如果是A型WPW征伴右心室肥大或B型WPW综合征伴左心室肥大者 则两者均能同时显示 即预激综合征图形及心室肥大图形同时显示于心电图上 预激综合征合并束支传导阻滞的诊断 A 预激综合征合并左束支传导阻滞的诊断标准 a 预激综合征合并左束支传导阻滞一般只见于B型预激综合征 51 2020 3 21 其他辅助检查 b QRS波除 波外 在QRS波的中部和之后再度出现切迹或挫折 QRS电压比单纯预激者高 Rv5 Sv1 4 0mV T波更对向右侧 c 心电向量图除 向量外 QRS环的中部再度出现传导延缓 挫折和扭曲 最大向量电压增高 2 5mV T环更向右侧 图18 B 预激综合征合并右束支传导阻滞的诊断标准 a 预激综合征合并右束支传导阻滞 一般只见于A型预激综合征 图19 b QRS波除 波外 右胸导联呈rsR 型和T波倒置 52 2020 3 21 其他辅助检查 c 心电向量图除 向量外 有向右前明显传导延缓的终末向量 形成附加环 但T环不像单纯右束支传导阻滞那样向左后 而向左前 这是因为受预激影响之故 但也有T环仍位于左后下不受影响者 诊断时应将心电图与心电向量图结合在一起分析 危性预激综合征 是指预激综合征伴心房颤动 心房扑动 心室扑动 颤动 猝死 2 典型预激综合征的电生理检查特点用心房及心室增速调搏及程序期前刺激方法 配合希氏束电图检查典型预激综合征 53 2020 3 21 其他辅助检查 经电生理学检查可了解Kent束的下述特性 1 确定旁路的存在 由于心房的激动从旁路下传到心室的时间早于正常房室传导系统 故心电图上的波起始点发生在希氏束电图H波之前 这可肯定旁路的存在 但是对心室预激波不很明显而又疑似为预激波 或没有心室预激波又疑有隐匿性房室旁路者 行电生理检查可帮助诊断旁路可否存在 方法如下述 用心房起搏法分级增加起搏频率 或用心房程序期前刺激方法 依次缩短心房期前刺激的配对间期 可使房室结的传导时间延长 冲动则易于从旁路下传 心室的预激成分逐渐增加 可使原来很细小的预激波变大 原来没有预激波的出现心室预激波 54 2020 3 21 其他辅助检查 这就肯定房室旁路的存在 在少见的情况下 行心房程序期前刺激时会出现双传导现象 即心房激动先从房室旁路下传激动全部心室形成完全预激图形 继而心房激动从房室结下传激动心室全部 有时还可遇见 在心房起搏或心房程序期前刺激时 肯定有房室旁路的存在 但并不能使心室的预激波成分增加 改变心房内起搏部位 由于电生理检查常规采用右心房上部起搏 与房室旁路较远 如起搏部位离房室旁路近 则起搏冲动易于从旁路下传 可使原来的心室预激成分小的增大 原来没有预激波的出现预激波 从而可肯定旁路的存在 并可判定旁路的位置 55 2020 3 21 其他辅助检查 如刺激右心房下部可使预激波增大 提示旁路在右心房室间 从冠状窦电极刺激心房 或经食管电极刺激心房 使预激波增大者 提示旁路位于左心房室间 采用刺激迷走神经的方法或药物方法 采用压迫颈动脉窦 乏氏动作 受体阻滞药 钙拮抗药 腺苷等减慢房室传导速度 在希氏束电图可看到A H延长 而P 不变 故H波向后移 H波还可进入到V波之中 甚至偶尔可V波之后 这说明激动从旁路下传较早而从房室结下传更晚 心电图上的预激程度更大 预激波可更明显 56 2020 3 21 其他辅助检查 这就确定了旁路的存在 异丙肾上腺上腺上腺素可增加房室结传导速度 可减少心室预激波成分 压迫颈动脉窦可导致房室传导阻滞及房室交接区逸搏 在窦性心律时有房室旁路心室预激波者 在房室交接区逸搏搏动时 不出现房室旁路的心室预激波 2 确认旁路为Kent束 如有下列电生理学特点可确认旁路为Kent束 P R间期初始向量有改变 使心肌梗死的病理性Q波被掩盖 心室肥大 A型WPW综合征的V1导联呈R或Rs型时酷似右心室肥大 但WPW综合征P R间期 0 12s QRS波起始处有 波 V1 V6导联S波不深 很少有电轴明显右偏 57 2020 3 21 其他辅助检查 B型WPW综合征V5导联QRS波高大 应与左心室肥大鉴别 依据P R间期 0 12s 有 波等 鉴别并不困难 58 2020 3 21 诊断 1 典型预激综合征的诊断 1 P R间期 0 12s 2 有 波 3 QRS波增宽 4 继发性ST T改变 2 高危性WPW综合征的诊断及预测WPW综合征患者常并发快速性心律失常 例如 有40 80 的患者合并房室折返性心动过速 有11 5 34 的患者合并心房颤动等 这些快速性心律失常 可因快速心室反应引起心室肌不应期弥散 增加心室易颤性而引发心室颤动 所以对由WPW综合征引起的危及生命的心律失常称为高危性WPW 下述一些表现可提示此诊断及预测 59 2020 3 21 诊断 1 心电图和动态心电图中的提示 心电图上已证实为WPW综合征者 如出现频发室性期前收缩 逆传型房室折返性心动过速 快速性心房颤动 尤其以心房颤动的R R间期 250ms者 应提高警惕 积极治疗 控制发作 2 运动负荷中的提示 WPW综合征患者如果在运动负荷后预激的QRS波突然转变为正常 且伴P R间期延长 提示该患者的旁路不应期相对较长 据此预测患者即使并发心房颤动 其心室率也将相对缓慢 若在运动时心电图上发现同一导联 波由正变负或由负变正 这类患者发生快速性心房颤动的可能性大 60 2020 3 21 诊断 偶有患者运动试验中或后立即出现心房颤动 倘若心室率 200次 min 最短的R R间期 250ms 则不易发生心室颤动危险 反之 250ms预示有演变为心室颤动的危险 R R间期 180ms则患者处于高危状态 预激患者如不伴有器质性心脏病 做活动平板运动试验将具有与正常人相同的运动负荷量 但如并发室上性心动过速 心房扑动 或心房颤动时 其体力活动能力无疑将明显受到限制 故应密切观察患者变化 以防不测 3 药物试验及电生理检查的指示均有一定的帮助 但必须选择好适应证并做好急救准备 61 2020 3 21 鉴别诊断 1 与束支传导阻滞束支阻滞时P R间期 0 12s QRS时限常 0 12s 异常宽大者多见 P J间期常 0 27s QRS波虽有挫折粗钝 但初始部无预激波 图形一般恒定或随病理过程而有转变 大多无室上性心动过速 心房颤动等并发症 此与WPW综合征的鉴别并不困难 2 与心肌梗死通常不易误诊 但有时向下的 波可有一个主波向上的QRS波群与 波位于等电位线上伴有一个主波向下的QRS波 这样就酷似病理性Q波而误认为心肌梗死 例如B型WPW综合征V1 V3导联呈QS型者 酷似前间壁心肌梗死 C型中V5 V6导联出现 Q 波者 酷似侧壁心肌梗死 62 2020 3 21 鉴别诊断 有的 波在 aVF导联中酷似下壁心肌梗死 有的 波在 aVL导联中酷似高侧壁心肌梗死 鉴别要点是WPW综合征的心电图表现 在其他导联上有典型的向上的 波 QRS波增宽 P R间期 0 12s 缺乏心肌梗死的原发性ST T改变 此外 应仔细询问病史 是否有心肌梗死的症状及血清心肌酶改变等诊断依据 应特别重视心电图的演变过程 尤其是ST T波演变规律 还应注意 由于WPW综合征初始向量有改变 使心肌梗死的病理性Q波被掩盖 63 2020 3 21 鉴别诊断 3 心室肥大A型WPW综合征的V1导联呈R或Rs型时酷似右心室肥大 但WPW综合征P R间期 0 12s QRS波起始处有 波 V1 V6导联S波不深 很少有电轴明显右偏 B型WPW综合征V5导联QRS波高大 应与左心室肥大鉴别 依据P R间期 0 12s 有 波等 鉴别并不困难 64 2020 3 21 治疗 1 在决定对预激综合征是否采用药物治疗前 应首先对预激综合征患者进行全面的 详细的评估其内容步骤如下 1 记录患者起病年龄及发作次数 特别注意发作时的症状 2 发作次数及持续时间的演变趋势 3 发作时及非发作期间曾用过的有效或无效药物 4 全面体检 明确心脏结构和功能状态 5 运动试验 一般在运动中 波突然消失者 提示今后发生心室颤动及猝死的机会较少 如果运动中 波持续存在者 应行心内电生理检查 65 2020 3 21 治疗 有预激综合征但无症状及心动过速史者 若从事较危险的职业如飞行员 运动员等 也应行心内电生理检查 如果发作次数较少 发作时心率在100 200次 min 但症状不多 且短期内自行缓解者 也可暂时不给予药物治疗和心内电生理检查 但需密切随访 2 无并发症的预激综合征的治疗对于体检心电图发现有预激综合征 但无并发症发生者 不需治疗 但需追踪观察 3 预激综合征合并快速性心律失常的治疗 1 发作期的药物 66 2020 3 21 治疗 由于心室预激的存在而引起的快速性心律失常 尤其是发作频繁引起血流动力学改变而有症状者 应立即行药物治疗 顺向型 前传型 房室折返性心动过速发作时的详见 阵发性室上性心动过速的治疗 预激综合征合并心房颤动 心房扑动 时的一些学者把预激综合征合并心房颤动及合并逆传型房室折返性心动过速 总称为预激综合征合并QRS波增宽的快速性心律失常 约有30 的预激综合征合并快速性心律失常 在心电图上QRS波畸形增宽 67 2020 3 21 治疗 发作时急诊处理的紧迫性 取决于心动过速时心室率的快慢和血流动力学受影响的程度 A 血流动力学情况不好 伴有严重低血压等 或尚好 心律失常心动过速快而持续时间较长者 应首选电复律 除非无复律设备或有电复律之禁忌证 B 血流动力学情况尚好 心律失常心动过速尚能耐受 应先试用药物治疗 应选用可延长房室旁路的不应期和抑制其传导功能的药物 a 普罗帕酮 常为首选药 剂量70mg或1 0 1 5mg kg 用5 葡萄糖液20ml稀释后缓慢静脉推注 注射时间应大于5min 通常在5 7min 68 2020 3 21 治疗 如无效 在15 20min后可重复应用一次 多数患者使用70 140mg即有效 普罗帕酮 心律平 可延长房室结 旁路前向和逆向有效不应期 延缓或阻滞旁路前向和逆向传导 抑制异位搏动 因而可终止心动过速或减慢心室率 静脉推注普罗帕酮 心律平 后 复律和心室率减慢者约各占一半 平均剂量107 9mg 70 190mg 普罗帕酮 心律平 使用时应注意以下两点 一是少数患者用药中心室率可能增快 因而心律失常加重 这可能与该药延缓房内传导 减慢心房率 导致房室结或旁路1 1传导有关 69 2020 3 21 治疗 例如用药前为2 1传导 用药中因心房率减慢导致1 1传导 心室率倍增 二是普罗帕酮 心律平 对心肌收缩力有抑制作用 尤其剂量大或心功能差者 可于复律后发生低血压状态 如能严格掌握指征 该药是安全有效的 b 普鲁卡因胺 有人主张作为首选药物 剂量0 5g溶于40ml液体中 5 葡萄糖 静脉缓慢推注10min 即50mg min 适用于成年人 至总量10 14mg kg 有效率为88 普鲁卡因胺能明显延长旁路前向有效不应期 可中等程度延长逆向有效不应期及显著延长P A间期 70 2020 3 21 治疗 c 胺碘酮 胺碘酮终止预激综合征合并心房颤动或心房扑动急性发作 有效率可达80 剂量为每次3mg kg 用5 葡萄糖液或生理盐水20ml稀释后缓慢静脉推注 速度为15 20mg min为妥 如10 15min后无效可重复一次 不能超过总量9mg kg 宋有城报告12例次急性发作时 静脉推注胺碘酮平均剂量为455 8mg 150 900mg 终止发作者5例次 未复律而心室率减慢者3例次 心室率增快4例次 有半数以上例次患者于静脉推注胺碘酮中发生血压下降 被迫停止用药而施行电复律 71 2020 3 21 治疗 国内报道尚少 须积累资料 静注胺碘酮心室率增快 可能与药物引起的低血压效应 导致交感神经兴奋 儿茶酚胺释放 促使旁路加速传导有关 心室率增快和低血压均有加重心肌缺血 诱发室性心动过速或心室颤动之潜在危险 应予以警惕 d 其他药物 一是氟卡尼 可考虑应用 剂量为1 2mg kg 用5 葡萄糖液20ml稀释后缓慢静脉推注 或以0 2mg kg持续静脉滴注 最大剂量不超过150mg 二是奎尼丁 对心房颤动的转复效果虽好 但口服转复较慢 72 2020 3 21 治疗 三是利多卡因 对WPW综合征合并心房颤动或心房扑动者亦具有一定疗效 一组报告3例次 结果用利多卡因后 复律2例次 心室率减慢1例次 但有报告旁路前传不应期短者不宜应用利多卡因 它可使心室率增加 发生心室颤动等不良作用 因此 宜在监护并准备好电除颤器的情况下用此药为妥 四是 受体阻滞药 对旁路无作用 不宜单用 不宜与延长房室结不应期以及延缓或阻滞传导的药物合用 此外 也有加快心房颤动发作时心室率的报告 73 2020 3 21 治疗 e 洋地黄制剂毛花苷C 西地兰 维拉帕米 异搏定 应禁用 洋地黄制剂毛花苷C 西地兰 可使患者的旁路前传不应期缩短 而正常的房室传导系统被阻滞 则更多的心房激动将通过旁路下传心室 使心室率突然增快 并可导致心室颤动的发生 故应禁用 维拉帕米 异搏定 对旁路不应期的直接作用较小 但可通过以下两方面使心室率增快和血流动力学恶化 一是抑制房室结传导而使心房激动由旁路下传 二是通过低血压作用而反射性兴奋交感神经系统 缩短旁路有效不应期 故应禁用 74 2020 3 21 治疗 有心房颤动史的间歇性预激综合征患者也应禁用维拉帕米 异搏定 如果经上述药物治疗无效或因心律失常加重或病情发展危重者 血流动力学障碍加重者 均应即刻施行同步电复律 大多数患者经复律一次成功 且多无并发症 提示电复律较为安全 可靠 2 发作间歇期的对于预激综合征合并心动过速发作次数少 持续时间短 症状不明显且能自行转复的间歇期患者 可以不必治疗 但应避免过劳及其他诱发因素 如有房性期前收缩 室性期前收缩等发生应服用普罗帕酮 心律平 美西律 慢心律 等予以纠正 可减少心动过速的发作次数 75 2020 3 21 治疗 对于预激综合征合并心动过速发作次数频繁的间歇期患者 应长期服用上述治疗有效药物的维持量预防复发 也可通过心脏电生理检查诱发心律失常的方法来筛选有效的预防药物 在间歇期时 对发作频繁的患者 应采用根治的方法 目前大多采用射频消融术 成功率可达95 以上 3 同步直流电心脏电复律 电复律 功率100 200J 对终止房室折返性心动过速和预激综合征合并心房颤动都有效 当后者由于预激使心电图中QRS波增宽且畸形 因而与室性心动过速难以鉴别 以致选用药物发生困难时 以及由快速心律失常导致血流动力学有明显障碍时尤为适用 76 2020 3 21 治疗 复律后仍需用药物来维持 4 预激综合征的外科在导管射频消融术未开展前 对预激综合征进行外科治疗 切断或用无水酒精注射或局部冷冻旁路 取得了较好的疗效 治愈率为80 但是外科手术法由于创伤大 难以广泛应用 已被导管射频消融术所取代 仅在某些特殊情况下 例如伴有预激综合征的先天性心脏病或后天性心脏病需要手术者 可考虑同时行外科手术法治疗预激综合征 5 预激综合征的导管射频消融 77 2020 3 21 治疗 1987年以来 经导管射频消融 RFCA 治疗预激综合征合并快速性心律失常已取得了极大的成功 导管射频消融术治疗预激综合征的评价 预激综合征经导管射频消融的适应证 A 类 a 有症状的持续性房室折返性心动过速 药物治疗无效或病人不能耐受 或不愿长期服用抗心律失常药物控制上述心律失常者 b 心房颤动或其他快速房性心律失常伴旁路前传所致快速心室率患