常见先天性心脏病课件.ppt

常见先天性心脏病 1 医药交流PPT 一 正常心血管系统结构 1 正常心脏结构 1 左 右心房 2 左 右心室 3 瓣膜 二尖瓣 主动脉瓣位于左侧 三尖瓣 肺动脉瓣位于右侧 4 血管 主动脉 肺动脉分别与左右心室相连 肺静脉 四根 与上下腔静脉 各一根 分别与左右心房相连 2 2 血液循环系统 主要分为体循环与肺循环 1 体循环 大循环 血液起自左心室 主动脉 胸主动脉 腹主动脉 各级分支动脉 劲总动脉 锁骨下动脉 腹腔干 肾动脉 股动脉等 周身毛细血管 物质及气体交换场所 各级静脉 与各级动脉伴行的同名静脉 上 下腔静脉 返回右心房 2 肺循环 小循环 血液起自右心室 肺动脉干 各级分支 肺泡毛细血管网 气体交换场所 肺静脉 左心房 3 4 二 先天性心脏病 先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类 轻者无症状 查体时发现 重者可有活动后呼吸困难 紫绀 晕厥等 年长儿可有生长发育迟缓 症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关 根据血液动力学结合病理生理变化 可发为三类 一 无分流类 二 左至右分流类 三 右至左分流类 5 常见的先天性心脏病 常见的先天性性脏病主要有以下几种 1 房间隔缺损 Atrialseptaldefect ASD 2 室间隔缺损 Ventricularseptaldefect VSD 3 肺动脉狭窄 pulmonarystenosis 4 动脉导管未闭 patentductusarteriosus PDA 5 法洛氏四联症 Tetralogyoffallot 6 一 房间隔缺损 1 房间隔缺损在先心中居首位 约占37 4 本病分为原发孔缺损和继发孔缺损 并后者居多 前者实际上属于部分心内膜垫缺损 常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良 后者为单纯房间隔缺损 包含卵圆窝型 卵圆窝上型 卵圆窝后下型以及单心房 本病女性多于男性 男 女 1 2心内膜垫 endocardialcushion 哺乳类和鸟类胚胎的心脏中 由连接心房和心室的房室管 atrio ventricularcanal 的背壁 腹壁所生成的心内膜突起 它与心房 心室间的中隔形成及房室瓣的形成有关 7 2 一般临床表现 1 症状 劳累后气促 心悸 房颤及右心衰竭表现 原发孔缺损患者症状出现较早 继发孔缺损一般到青年期出现症状 2 心脏检查 心前区膨隆可扪及心搏增强 少数有震颤 肺动脉瓣听诊区II III级吹风样收缩期杂音 3 EKG 继发孔缺损 电轴右偏 完全或不完全右束支阻滞 右心室肥大 原发孔缺损 电轴左偏 P R间期延长 左心室肥大 8 心内膜垫缺损 9 房间隔缺损示意图 10 卵圆孔型房间隔缺损 11 二 室间隔缺损 1 室间隔缺损约占先心的20 左右 本病可分为四型 肌部缺损 左室右房间缺损 漏斗部缺损和膜部缺损 以膜部缺损 室上嵴下方缺损约占60 70 三尖瓣隔瓣后缺损约占20 多见 12 2 一般临床表现 1 症状 缺损小可无明显症状 缺损大者婴儿期可出现反复呼吸道感染 严重者左心衰竭 如合并肺动脉高压可见紫绀出现 2 心脏检查 心前区轻度隆起 在主动脉瓣第二听诊区可扪及收缩期震颤 并闻及III IV全收缩期杂音 肺动脉瓣第二心音亢进 3 EKG 缺损小多为正常和电轴左偏 缺损大者可随分流量多少出现左心室高电压 左 右心室肥大等表现 13 室间隔缺损示意图 14 三 肺动脉狭窄 1 肺动脉狭窄是指右心室与肺动脉间的通道 因先天性畸形产生的狭窄 而室间隔完整 2 本病可分为右室漏斗部狭窄 肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉主干狭窄三型 15 3 一般临床表现 1 症状 轻中度患者多无症状 重度患者劳累后有明显胸闷气急或晕厥 可同时伴有有心衰竭征象 颈静脉怒张 肝肿大等 2 心脏检查 瓣膜部狭窄在胸骨左缘第二肋间可扪及收缩期震颤 伴右心室肥大者可扪及胸骨缘左下方抬举感 肺动脉瓣听诊区及II IV级粗糙的喷射性收缩期杂音 向左颈部传导 漏斗部狭窄收缩期杂音以3 5肋最响 3 EKG 根据狭窄程度可见正常 电轴右偏 不全右束支阻滞 右心室肥大 P波高尖和T波倒置等图形 16 四 动脉导管未闭 1 动脉导管是胎儿血液经肺动脉至主动脉的通路 出生后 大约15小时即发生功能性关闭 80 在生后3个月解剖性关闭 到一年 在解剖学上应完全关闭 如不能闭锁即出现本病 2 本病占先天性心脏病发病总数的15 3 分流量取决于导管粗细及主动脉和肺动脉间的压力差 17 4 一般临床表现 1 症状 婴儿期因为肺部充血易导致呼吸道感染 严重者出现左心衰竭 2 心脏检查 胸骨左缘第二肋间可扪及震颤 并可闻及响亮粗糙的连续性机器样杂音 向左锁骨下窝和颈部传导 此外尚有脉压增宽颈部血管搏动增强 水冲脉枪击音等体征 3 根据分流量大小及肺动脉是否出现高压 表现为左 右心室的肥大 18 动脉导管未闭示意图 19 五 法洛氏四联症 1 法洛氏四联症是指同时出现肺动脉狭窄 主动脉骑跨 室间隔缺损和右心室肥大的联合心脏畸形 发病率约占先心病的11 13 男女比相仿 是最为常见的紫绀型先心病 紫绀 也称发绀 是指由于动脉血氧分压降低 氧合血红蛋白减少 还原血红蛋白增加且超过50g L时 皮肤粘膜呈紫绀现紫兰色的现象 在皮肤较薄 色素较少 毛细血管网较丰富的循环末梢 如口唇 鼻尖 颊部 耳廓和牙床等处最易看到 20 2 一般临床表现 1 症状 新生儿即可出现紫绀 逐年加重 步行后气促 喜蹲踞 2 体检 口唇 结膜和指甲紫绀 杵状指 趾 心前区心搏增强 肺动脉瓣及主动脉瓣第二听诊区可及收缩期杂