讲常见心脏病的外科治疗PPT课件.ppt

常见心脏病的外科治疗TheSurgicalTreatmentofthecommonHeartDiseases 海南医学院附属医院暨临床学院心脏外科刘苏 1 心脏外科疾病的特点 心脏是人体诸多重要器官中独一无二 终生不停跳动的惟一的生命动力器官 与其他器官疾病对人体的影响相比 心脏病致残 致死的可能性都较大 从新生儿到老年人 病人年龄跨度之大是心脏外科病人的又一明显特点 心脏外科分为 冠心病外科瓣膜外科先心病外科大血管外科其他 2 心脏外科的性质引用2005年美国心胸外科医师协会主席Orrioger的一句话 心脏外科医护人员是外科学的 特种精锐部队 因为这个学科汇聚了现代工业所能提供的最好的设备 运用着现代医学所能提供的最新技术 而且心脏外科医护人员无疑是医学领域内最为艰苦 最具有奉献精神的一组医护人员 3 临床学习的基本要求 1 贯穿 三基 辅与 三新 基本理论 基本知识 基本技能 新理论 新技术 新技能 2 临床学习以临床为主 关键是如何理论联系实际 方法是循征医学 核心是病理生理改变 3 临床思维方法的培养 具体病人 具体问题 具体分析 具体处理 复杂问题简单化 疑难问题单纯化 繁琐问题程序化 4 树立理念 以人为本 明确宗旨 救死扶伤 坚定价值观 生命高于一切 4 一 我国心血管疾病外科治疗的进展概况 一 冠心病的治疗进展冠心病是危害人类健康的一类常见疾病 约占心脏病死亡数的10 20 目前临床治疗目的是使狭窄 闭塞的冠状血管再通 改善缺血 坏死区的血液供应 提高冠心病患者的生存率 并改善某些高危病人的近期和远期预后 5 1 冠状动脉旁路移植术 移植血管多应用大隐静脉 目前更倾向于采用内乳动脉和桡动脉 即所谓的全动脉化搭桥 Coronarytotalarterializedbypass 采用动脉血管与静脉血管相比有更低的再狭窄发生率和较高的远期通畅率 近几年来 国内已经广泛开展微创直接冠状动脉旁路术 和非体外循环冠状动脉旁路术 6 7 2 经皮冠状动脉腔内成形术 单纯的 治疗后 再狭窄发生率较 可达30 50 冠脉内支架置入已作为 术后的一种常规治疗措施 常作为血管重建治疗的首选方法 8 金属支架的出现已经使单纯球囊扩张的再狭窄率降低 但再狭窄问题仍然突出 再狭窄率可达20 由此应运而生的药物洗脱支架无疑是冠心病介入治疗进展的一个里程碑 但它的安全性和有效性有待长期观察 药物洗脱支架 也可称之为药物释放支架 生物可降解支架 9 DiseaseState 10 11 3 激光心肌血运重建术 和经皮激光血运重建术 是通过手术 以激光从心脏外膜打孔与左心室贯通 使血液通过与激光孔道相通的心肌血管丛灌注心肌 是采用左心导管技术 从心内膜进行心肌激光打孔而取得与 相似的效果 12 13 4 其他的新技术 干细胞和基因治疗 促血管内皮生长因子 左心室 冠状动脉搭桥术 VCAB 心脏去神经术和冠状静脉动脉化 VCAB和经皮原位冠状静脉动脉化有望成为新的晚期冠心病的治疗方法 14 和 作为当今治疗冠心病的两种主要血运重建方式 均能显著缓解症状 改善某些高危病人近期和远期预后 提高患者生存率 两者对病死率的影响是大致相似的 在远期改善临床症状和生活质量方面 可能优于 而 围手术期创伤和风险略大 15 二 关于微创伤心脏外科 微创外科 minimalllyinvasivesurgery MIS 微创是一种观念 一项原则 早在公元前四世纪 古希腊哲学家希波克拉底 Hippocrates 就指出 医学干预首先必须尽可能无创伤 否则 治疗效果可以比疾病的自然病程更坏 医圣希波克拉底的格言便是 请你不要损伤 16 微创观念诞生于外科学发展初期 成长于外科学壮大之时 成熟于外科学之现代 并必将成为21世纪及未来世纪外科学发展的终极目标 以内窥镜和腔镜技术 尤其后者 为代表的外科手术当前习惯上称其为微创外科 显然此概念仅为上述微创化外科的一部分 广义的微创化外科观念更有利于澄清微创化的全部内涵 有利于培养外科医生尤其是医学生和低年资外科医生的基本外科素质和操作技能 也有利于外科手术操作规范化 标准化 微创化目标的实现 17 九十年代特别是近五年来微创伤心脏外科 Minimallyinvasivecardiasurgery MICS 获得突飞猛进的发展 目前对于MICS的定义尚未统一 它的概念和范畴包括以下四个方面 18 1 为减少手术切口的创伤 而采用侧胸壁 胸骨旁或部分胸骨劈开的小切口等 2 避免体外循环或主动脉阻断等非生理状态对机体的损害 在非体外循环和 或 心脏跳动下进行各种心脏手术 3 具有微创含义但不同于传统心脏手术方式 如胸腔镜三维成像技术 闭式体外循环技术 Heart port 机器人等 正在或将要促使MICS向一个新的高度发展 4 随着腔内介入治疗学和影像医学的发展 一种新技术应运而生 那就是 一站式杂交手术 one stophybridprocedums 19 正中胸骨切口 切口长度约30cm 术后一周 切口前面观 右腋下开胸小切口行先天性心脏病心内畸形矫正术 术后第八天 切口前面观 20 女性患者 27岁 先天性心脏病房间隔缺损2 7cm 经右胸骨旁小切口行房间隔缺损封堵术 图为手术切口 男性患者 18岁 先天性心脏病室间隔缺损 经机器人辅助胸腔镜下微创心脏手术行室间隔缺损修补术 图为手术切口 一周 21 内窥镜获取大隐静脉后遗留的刀口 内窥镜获取桡动脉后遗留的刀口 22 达 芬奇智能机器人 23 24 25 26 27 28 三 先天性心脏病的外科进展 近 年来 婴幼儿先心病手术数量快速增长 新生儿手术治疗也得到初步开展 目前在大的心血管中心 婴幼儿手术总体死亡率在 我国复杂先心病治疗已取得很大进步 其中法乐氏四联症的手术治疗达到国际水平 29 介入治疗 目前 继发孔房缺 动脉导管未闭及肺动脉瓣狭窄介入治疗的安全性及成功率已经很高 可以部分替代外科手术治疗 此外还开展了室间隔缺损封堵术 主动脉缩窄成形术 冠状动脉瘘栓堵术 体肺循环侧支栓堵术及二尖瓣球囊成形术治疗以狭窄为主的先天性二孔型二尖瓣 获得满意效果 30 31 32 33 四 心脏瓣膜病外科进展 国际上各类人工心脏瓣膜经过30余年发展 已广泛应用并取得良好效果 近年对自身心脏瓣膜采用综合成形技术 生物瓣和同种组织瓣的应用近年发展较快 同种瓣在植入人体后可能保持活性而且耐久性优于其他生物瓣 自体肺动脉瓣移植 Ross 手术 手术方法也在不断的改进 如保留二尖瓣及瓣下结构的二尖瓣置换术 已开展了介入性二尖瓣和主动脉瓣的成形术和置换术 34 35 CirculationoftheHeart 36 37 SAnodeAVnodeBundleofhisBundlebranchesPurkinjenetwork ElectricalConductionSystem 38 二 低温麻醉在心脏手术中为了更好地保护心肌和其他重要脏器而采用的一种麻醉方法 低温麻醉 机体代谢与体温直接有关 每下降7C0组织代谢率下降50 体温降至30C0 则氧需要量减少50 体外循环时为预防重要脏器缺血缺氧 提高灌注的安全性 经常与低温结合应用 低温下体外循环灌注流量可减少 血液稀释度可增加 降温程度根据病情 手术目的 手术方法等各种情况而定 39 全身浅低温 32 34C0全身中低温 20 28 32C0全身深低温 18 20C0全身加深低温 15 18C0但目前各国及各单位低温标准尚未统一 40 三 体外循环 体外循环 extracorporealcirculation 是利用特殊人工装置将回心静脉血引出体外 进行气体交换 调节温度和过滤后 输回体内动脉的生命支持技术 由于特殊人工装置取代了人体心肺功能又称为心肺转流 cardiopulmonarybypass 这种特殊人工装置称为人工心肺机 artificialheart lungmachine 41 体外循环的基本目的是通过有效的循环和呼吸支持 代替心肺功能 从而为外科医生创造良好的手术视野 或使心肺得以充分休息 体外循环机主要的部件 血泵 氧合器 变温器 滤器 贮血室和体外循环管道等组成 完全性体外循环部分性体外循环 42 43 44 45 46 47 三 风湿性心脏病二尖瓣狭窄并关闭不全 RheumaticHeartDiseasemitralvalaestenosisandmitralvalaeinsufficiency 概述 风湿性心脏瓣膜病是风湿热侵犯心脏后所遗留的慢性心脏瓣膜病变 以二尖瓣最为常见 其次为主动脉瓣 三尖瓣很少见 肺动脉瓣则更为罕见 临床上最常见的是单独二尖瓣病变 约占70 次之为二尖瓣合并主动脉瓣病变约占25 单独主动脉瓣病变约占2 3 三尖瓣或肺动脉瓣病变则多与二尖瓣或主动脉瓣病变合并存在 48 95 风湿热 49 病理改变 风湿热大多在青少年期发病 是一种变态反应性疾病 风湿热病程发展较慢 一般持续4 6个月 但常反复发作 50 以往认为 二尖瓣病变主要是风湿活动反复持续引起瓣膜交界融合 瓣叶纤维化增厚 腱索及 或乳头肌纤维化缩短 融合和瓣叶钙化 现在认为 血液通过首次病损的瓣膜产生涡流 二尖瓣狭窄是瓣叶对涡流产生的应力作出反应的慢性结果 51 瓣膜增厚变硬 卷曲缩短 52 根据病变的程度二尖瓣狭窄分为 隔膜型 隔膜增厚型 隔膜漏斗型 漏斗型 53 二尖瓣狭窄 mitralstenosis 隔膜型 54 正常成人二尖瓣口面积4 0 6 0c 轻度二尖瓣狭窄 中度二尖瓣狭窄 重度二尖瓣狭窄 1 5 2 0c 1 0 1 5c 1 0c 55 二尖瓣狭窄 56 二尖瓣狭窄并关闭不全的病理生理改变 临床症状 左心衰 二尖瓣关闭不全 左室容量压力 左室体积 病因 二尖瓣狭窄 左室容量 左室体积 左房压 左房肥大 心房纤颤 血栓形成 肺静脉压 临床症状 肺动脉压 临床症状 右房室压 体循环压 右心衰 临床症状 57 二尖瓣关闭不全 58 正常二尖瓣口的面积约为4 6平方厘米 当瓣口面积狭窄到2平方厘米时 血液从左心房流入左心室就可发生障碍 临床根据二尖瓣狭窄程度和代偿状态分为三期 1 左房代偿期 2 左房失代偿期 3 右心衰竭期 59 临床表现 二尖瓣狭窄病例中约仅50 有风湿热病史 未经手术治疗的病人多数死于肺动脉高压 心力衰竭 心房颤动 体循环栓塞或感染性心内膜炎 早期症状为瓣口狭窄肺郁血引致的呼吸困难 其严重程度与左房高压的程度一致 60 咳嗽是肺静脉高压的常见症状 左房高压引起的是干咳 平卧 劳累更常发生 咯血分为 淤血性咳血 粘膜出血痰中带血丝 肺水肿是粉红色泡沫状粘液 大量咳血 支气管静脉破裂可发生大量咯血 肺梗死性咳血 晚期病例可呈现肝肿大 腹水 水肿等右心衰竭和全心衰竭症状 61 体格检查 病程较久的病人常呈现颧颊部潮红 口唇轻度紫绀 称为二尖瓣面容 胸骨左缘可扪到右心室收缩期抬举性搏动 听诊检查心尖区可听到二尖瓣狭窄引致的舒张中晚期隆隆样杂音 左侧卧位时杂音最为明显 常伴有舒张期震颤 前瓣叶弹性和活动度较好者第1心音亢进和开放拍击声的响度都较明显 伴有关闭不全者则心尖区尚可听到收缩期杂音 62 肺动脉瓣区第2音亢进 有时尚可听到相对性肺动脉瓣关闭不全产生的柔和高音调吹风样舒张早中期杂音 Graham Steell杂音 并有三尖瓣关闭不全者胸骨左缘第4 5肋间可听到收缩期杂音 吸气时增强 呼气和作Valsalva动作时减轻 右心衰竭病例可查到肺底部罗音 肝肿大 下肢水肿 腹水征 63 辅助检查 胸部X线检查 明显狭窄者则左心房扩大 心影增大 主动脉弓缩小 肺动脉圆锥突出 肺动脉分支增宽 肺门阴影加深 典型的改变叫梨形心 食管钡餐斜位可显示扩大的左心房压迫食管产生的切迹 度扩大 有压迹食管移向后方 度扩大 食管移止脊柱前缘 度扩大 食管和脊柱重叠 64 二尖瓣狭窄胸片 65 二尖瓣狭窄并关闭不全胸片 66 67 心电图检查 左心房肥大者呈现P波增宽且有切迹 肺动脉高压病例呈现电轴右偏和右心室肥大和劳损的征象 病程长的病例常有心房颤动 超声心动图检查 M型超声心动图显示左心房 右心室增大 二尖瓣前瓣叶曲线舒张期E峰后缓慢下降 呈现城墙垛样图像 由于瓣膜交界融合 前瓣叶与后瓣叶呈同向运动 B型超声心动图可显示瓣膜增厚 活动度 瓣口大小 显示瓣下腱索情况和左心房内血栓 68 诊断与鉴别诊断 诊断二尖瓣狭窄一般没有困难 典型的单纯二尖瓣狭窄根据病史及体征即可明确诊断 临床表现及心脏体征与风湿性二尖瓣狭窄极为相似的是左心房粘液瘤 50岁以上的病例宜作选择性冠状动脉造影术以了解冠状动脉有无梗阻性病变 69 治疗措施 二尖瓣狭窄的有效治疗方法是施行外科手术 解除或减轻血流从左心房进入左心室的机械性梗阻 改善心脏和肺循环的血流动力学 现在提出早期手术概念 取决于血流动力学的异常程度而非症状轻重 无论有无临床症状 只要有较明显的血流动力学障碍和由瓣膜病引起的并发症 而无手术禁忌症均应手术治疗 在心室功能失代偿之前进行手术的时机为最好 70 二尖瓣狭窄的手术指征 较明显的血流动力学障碍 左房血栓形成和栓塞 心脏扩大 伴心房纤颤 合并感染性心内膜炎 合并其他瓣膜病变 71 脑血管栓塞则需等待数周 病情稳定后施行手术 风湿热复发和细菌性心内膜炎宜延缓外科治疗 急性肺水肿和大量咯血经内科治疗未能控制者应考虑急症手术 射血分数小于20 和有其他病变不能耐受手术的情况为手术禁忌症 72 手术方法的选择 闭式二尖瓣扩张分离术 适用于单纯二尖瓣狭窄 瓣膜病变属隔膜型 二尖瓣狭窄直视成形术 准确地切开融合的瓣膜交界 分离瓣下腱索及乳头肌粘连 人工瓣膜替换术 适用于瓣膜严重损坏和伴有二尖瓣关闭不全的病例 73 74 单叶碟瓣 机械瓣 双叶碟瓣 Bileafletprostheticvalve tilting diskprostheticvalve 75 早期球形人造瓣膜 二尖瓣和主动脉瓣置换术 ball cagemechanicalprostheticvalve 76 生物瓣 猪心包瓣 生物瓣 牛心包瓣 Bovinepericardiumvalve Bioprostheticvalve 77 无瓣架生物瓣 猪心包瓣 78 治疗效果 风湿性二尖瓣狭窄病例瓣膜替换术的手术死亡率约为1 5 术后10年生存率为70 80 79 四 心脏病的分类 一 心脏病的病因分类心脏病的病因诊断是根据病史 临床表现和各种检查发现而确定的 如 风湿性心脏病 先天性心脏病 冠状动脉粥样硬化性心脏病等 二 心脏病的病理解剖分类病理解剖分类按解剖部位分类如 瓣膜 心肌 心内膜 血管等 80 三 心脏病的病理生理 功能分类病理生理如 心衰 休克 心绞痛等 四 心功能分类 1928年纽约心脏病学会根据心脏病人日常体力活动的耐量 将心脏功能分为四级 既NYHA心脏功能分级 81 心脏功能级别分类分级症状活动限制需要额外休息体力工作能力 无无无全工作量 重体力活动有症状轻度需稍休息常能参加工作 日常活动有明显症状显著需适当休息部分工作 休息中有症状极度被迫终日休息丧失工作能力 82 1994年 美国心脏病学会 AHA 采用心电图 负荷试验 X线 超声心动图评估心脏病严重程度 并分为四级 客观分级 A级 无心血管疾病的客观依据 B级 有轻度心血管疾病依据 C级 具有中度心血管疾病的依据 D级 具有重度心血管疾病的依据 83 A级有心衰的高危因素 但无心脏的结构和功能异常 B级已出现心脏结构和功能异常 但从未有过心衰的症状与体征 C级有心脏的结构和功能异常 现有或既往有心衰症状 D级为顽固性心力衰竭和晚期心衰 84 五 先心病的分类常分为非紫绀型和紫绀型两大类 但用病理解剖和病理生理相结合的方法来分类则更完善 1 无分流类 梗阻性病变 如 肺动脉口狭窄 2 左向右分流类 如 房 室间隔缺损 动脉导管未闭 3 右向左分流类 如 肺动脉闭锁 法乐氏四联症 4 血流混合性 大动脉转位 三尖瓣闭锁 5 反流性病变 如 三尖瓣下移 一个完整的心脏病诊断包括了病因 病生 病解 功能 并发症 85 先心病的死亡原因主要有 1 充血性心力衰竭 2 心律失常 3 栓塞 4 心内膜炎 5 猝死 86 五 先天性心脏病动脉导管未闭 PatentDuctusAteriosus 概述 动脉导管原本系胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道 出生后肺动脉阻力下降 前列腺素E1和E2减少和血氧分压升高 导管血管平滑肌收缩而形成功能性闭合 血管内膜增厚和平滑肌消失而达到解剖性闭合 82 96 的导管于出生后48小时完成功能性闭合 一般出生后2 3周完成解剖性闭合 85 婴儿在生后2月内形成动脉韧带 如持续不闭合 则构成病态 称为动脉导管未闭 87 动脉导管未闭是一种较常见的先天性心血管畸形 占先天性心脏病总数的12 15 根据未闭动脉导管的粗细 长短和形态分为管型 漏斗型和窗型三种常见类型 少见的是瘤型 动脉导管未闭并存于肺血流减少的紫绀型心脏病时 导管是其赖以存活的重要条件 88 病理改变 据统计 85 的婴儿在出生后两个月内导管即闭合 98 在8个月内已闭合 如果在1周岁时导管仍开放 以后自行闭合的机会较少 即形成导管未闭 PDA可单独存在 也可合并其他心脏畸形 89 动脉导管未闭的病理生理改变 临床症状 右心衰 右室肥大 右室负荷 病因 PDA 主动脉血流 主肺动脉血流 肺动脉压 左房压及血量 临床症状 左心衰 左室肥大 左室负荷 90 91 动脉导管未闭产生左向右血液分流 分流量的多寡取决于导管口径的粗细及主动脉和肺动脉之间的压力阶差 长期的肺血流量增加 可引起肺小动脉反射性痉挛 后期可发生肺小动脉管壁增厚 硬化 管腔变细 肺循环阻力增加 出现左 右心室合并肥大 随着肺循环阻力的增加和肺动脉高压的发展 左至右分流量逐渐减少 最终出现反向 右至左 分流 病人出现紫绀 形成艾森曼格综合症 Eisenmenger 最终导致右心衰竭而死亡 92 临床表现 动脉导管未闭的临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多寡以及是否产生继发肺动脉高压和其程度 轻者可无明显症状 重者可发生心力衰竭 常见的症状有劳累后心悸 气急 乏力 易患呼吸道感染和发育不良 晚期肺动脉高压严重 产生逆向分流时 出现下半身紫绀 93 典型的体征是胸骨左缘第2肋间听到响亮的连续性机器样杂音 伴有震颤 肺动脉第2音亢进 血压收缩压多在正常范围 而舒张压降低 因而脉压增宽 四肢血管有水冲脉和枪击声 婴幼儿可仅听到收缩期杂音 特征性杂音L2DM SM P2亢进和周围血管征 94 晚期出现肺动脉高压时 杂音变异较大 或收缩期杂音亦消失而代之以肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音 GrahamSteell杂音 常见并发症 肺炎 细菌性心内膜炎 充血性心衰 95 超声显像检查 可见动脉导管及其与主动脉 肺动脉沟通的情况 胸部X线检查 轻者正常 早期为左心室增大 晚期时右心室亦增大 升主动脉和主动脉弓阴影增宽 肺动脉段突出 肺动脉分支增粗 肺野充血 有特征性漏斗征表现 心电图检查 轻者可无明显异常变化 典型表现示电轴左偏 左心室高电压或左心室肥大 肺动脉高压明显者 示左 右心室均肥大 96 PDA 97 诊断与鉴别诊断 诊断PDA一般没有困难 动脉导管未闭的鉴别诊断 主 肺动脉隔缺损 主动脉窦瘤破入右心室或右心房 冠状动脉 右侧心腔或肺动脉瘘 高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂 根据杂音的部位和超声显像检查 一般可做出判断 必要时应作右心导管检查或 和 心血管造影以确诊 98 治疗措施 动脉导管未闭诊断确立后 如无禁忌证 见下述 应择机施行手术 近年来 对早产儿因动脉导管未闭引起呼吸窘迫综合征者 亦多主张手术治疗 而较少采用促导管闭合药物 前列腺素合成酶抑制剂 消炎痛 治疗 因后者用药剂量难以掌握 量少作用不明显 量大则有副反应 或停药后导管复通 99 动脉导管闭合手术 一般在学龄前施行为宜 如分流量较大 症状较严重 则应提早手术 患细菌性动脉内膜炎时 暂缓手术 但若药物控制感染不力 仍应争取手术 100 有下列情况之一者 应视为手术禁忌证 1 患肺血流减少的紫绀型心血管畸形者 导致紫绀的病变不能同期得到纠治时 2 静止时或轻度活动后出现趾端紫绀 或已出现杵状趾者 3 动脉导管未闭的杂音已消失 代之以肺动脉高压所致肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音 GrahamSteell杂音 者 4 体 股 动脉血氧测定 静止状态血氧饱和度低于95 或活动后低于90 者 5 右心导管检查 测算肺总阻力已超过10Wood单位者 6 超声多普勒检查 示导管处呈逆向 右至左 分流 或双向分流以右至左为主者 101 手术方法与技术 手术一般采用左胸后外侧切口 经第4肋间或骨衣内切除第5肋骨经肋床进入胸腔 一 导管结扎术1 单纯结扎法适用于导管细长而富于弹性者 2 加垫结扎法加垫结扎法特别适用于导管粗大 导管壁弹性较差 如并发肺动脉高压或曾患导管内膜炎 的病例 102 二 导管切断缝合术导管切断缝合术要求有质量可靠的导管钳和良好的血管缝合技术 否则手术时有出血致死的危险 三 导管钳闭术适用于直径在2cm以内 管壁弹性较好的导管 用特制的动脉导管钳闭器 钉书机原理 四 其他手术方式在体外循环低温条件下 切开肺总动脉 从腔内缝闭或以涤纶织片缝补导管开口 103 预后 动脉导管闭合术中大出血所致的手术死亡率 一般应在1 以内 其他主要并发症为喉返神经损伤 栓塞和动脉导管导管再通 其再通率一般在1 在尚未发生肺血管病变之前接受手术的病人 可完全康复 寿命如常人 肺血管病变严重呈不可逆转者 术后肺血管阻力仍高 右心负荷仍重 效果较差 104 六 先天性心脏病肺动脉口狭窄 PulmonaryStenosis 概述 肺动脉口狭窄指 右心室流出道和肺动脉之间 右心室漏斗部 肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄 它可单独存在或作为其他心 脏畸形的组成部分如法乐四联症等 其发病率约占先天性心脏病的10 左右 肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见 约占90 各类肺动脉口狭窄其胚胎发育障碍原因不一样 105 病理改变 病理解剖 多数病例肺动脉瓣三个瓣叶互相融合 少数为双瓣叶融合 右心室因血流梗阻而肥大 可产生继发性右心室流出道肥肉肥厚性狭窄和右室扩大而引致三尖瓣关闭不全 106 肺动脉口狭窄的三种类型 肺动脉瓣狭窄 右心室漏斗部狭窄 肺动脉瓣环 主干及其分支狭窄 107 漏斗部狭窄 第一类为隔膜型狭窄 常合并肺动脉狭窄后的扩大 第二类为管道型狭窄 常伴有肺动脉瓣环和肺动脉总干发育不良 故无肺动脉狭窄后扩大 108 病理生理 不论那种类型的肺动脉口狭窄 均使右心室排血受阻 右心室腔内压力增高 肺动脉内压力则保持正常或稍有下降 其压力阶差随着肺动脉口狭窄程度而增大 促使右心室肥大 继而右心房压力增高 当右心房压力高于左心房压力时 如伴有房间隔卵圆窝未闭时 即可引起血液从右心房分流入左心房 出现中央性紫绀 最终可导致右心衰竭 出现颈静脉怒张 肝肿大 腹水和下肢浮肿等症状 109 跨瓣压力阶差在40mmHg以下属于轻度肺动脉口狭窄 跨瓣压力阶差在40 100mmHg之间属于中等度肺动脉口狭窄时 跨瓣压阶差大于100mmHg为重度肺动脉口狭窄 110 肺动脉口狭窄的病理生理改变 肺血 肺循环血量 病因 肺动脉口狭窄 右室排血受阻 肺动脉血流 右心室肥大 三尖瓣相对TI 临床症状 右心衰右房压 卵圆孔未闭 右房 左房分流 临床症状 中央性紫绀 111 112 临床表现 本病男女之比约为3 2 轻度肺动脉口狭窄者可无症状 症状随着年龄的增大症状逐渐显现 主要表现为劳动耐力差 乏力和劳累后心悸 气急等症状 重度狭窄者可有头晕或昏厥发作 晚期病例出现颈静脉怒张和下肢浮肿等右心衰竭的症状 如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭 可见口唇或末梢指 趾 端紫绀和杵状指 趾 113 体格检查多数病人发育良好 主要体征是 肺动脉瓣狭窄者 在胸骨左缘第2肋处可听到 级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音 向左颈部或左锁骨下区传导 可触及收缩期震颤 杂音强度因狭窄程度 血流流速 血流量和胸壁厚度而异 肺动脉瓣区第2心音常减弱 分裂 漏斗部狭窄者 杂音位置较低 肺动脉瓣区第2心音常正常 114 辅助检查 X线表现 心影轻 中度扩大 心尖呈圆钝向上抬起 肺动脉段外隆 肺野清晰 心电图检查 中度狭窄以上则示电轴右偏 右心室肥大 劳损和T被倒置等改变 显示不全性右束支传导阻滞 超声心动图检查 显示瓣叶情况 右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房扩大的程度 115 肺动脉瓣狭窄 116 诊断 根据临床体征 X线及超声心动图检查 一般不难作出初步诊断 为了进一步明确诊断或鉴别诊断的需要 了解狭窄程度和伴发的心脏畸形 必要时作右心导管或右室造影检查 鉴别诊断 ASD VSD PDA 117 治疗措施 轻度肺动脉狭窄病人临床上无症状 可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗 中度肺动脉狭窄 择期手术 重度肺动脉狭窄 尽早手术 理想手术年龄 5 12岁 118 手术指征 有症状 右心导管检查示右室收缩压在60mmHg以上 或跨瓣压力阶差大于40mmHg 或超声心动图检查示瓣孔在1 0 1 5cm属中度狭窄应考虑手术 无症状但心电图示右心室肥大或伴有劳损 X线片示心脏有中度增大者 有症状心电图及X线均有异常改变者 症状明显 有昏厥发作史属极度狭窄者 有右心衰应在婴幼儿期施行手术以减轻右心室负荷 合并其他可以手术的心脏畸形 119 手术方法 肺动脉口狭窄手术一般均采用心内直视纠治术 适合于各类肺动脉口狭窄的治疗 经皮肺动脉瓣球囊扩张术适用于单纯肺动脉瓣狭窄 术后并发症和手术效果 本病手术死亡率较低 一般在1 左右 手术效果满意 120 七 先天性心脏病房间隔缺损 AtrialSeptalDefect 概述 心房间隔缺损是较常见的一种先天性心脏病 本病较多见于女性 女与男之比为2 1到4 1 心房间隔缺损是由于胚胎期构成心房间隔的有关组织发育不全所形成 房间隔缺损可分为原发孔 第一孔 缺损和继发孔 第二孔 缺损 121 发病机理 胎儿时期肺循环阻力高 回入右心房的血液必须能够通过心房间隔进入左心房 以适应胎儿期的循环要求 根据病理解剖资料统计 出生时卵圆孔仍持续存在者约占20 30 胎儿出生后肺进行呼吸 肺血管阻力下降 肺循环血流量增多 左心房压力升高并大于右心房 从而使卵圆瓣紧盖卵圆窝 因此 即使卵圆孔在解剖上仍未闭合 然而在正常生理情况下并不产生心房之间的血液分流 122 发生机理 原始心房间隔发育 融合 吸收异常 在出生后心房间残留孔道所致 123 第2孔型心房间隔缺损的分型 1 卵圆窝型缺损此型最常见 在房间隔缺损中约占70 缺损位于房间隔的中央部份 相当于卵圆窝处 2 上腔静脉型缺损或高位缺损亦称静脉窦缺损 约占5 10 缺损位于上腔静脉开口与右心房联接的部位 3 下腔静脉型缺损或低位缺损约占20 缺损位于房间隔的后下部份 4 混合型缺损兼有上述两种以上类型的巨大缺损 124 病理生理 第2孔型房间隔缺损的血流动力学改变是在心房水平产生血液分流 正常情况下 左心房平均压力约为8 10mmHg 而正常右心房平均压力在4 5mmHg以下 因此房间隔缺损的血液分流方向一般是从左至右 临床上不呈现紫绀 125 126 随着肺动脉 右心室和右心房压力逐渐升高 左至右分流量即逐渐减少 如右心房压力高于左心房则产生逆向分流 临床上就呈现紫绀 形成艾森曼格综合症 Eisenmenger 未经手术治疗的房间隔缺损病人 平均死亡年龄约为50岁左右 死亡原因主要为进行性加重的充血性心力衰竭 127 房间隔缺损的病理生理改变 临床症状 右心衰 右室肥大 右室负荷 病因 ASD 左房血流 右房血流 右室压及血流 左室容量 肺动脉压 左室体积 右室负荷 临床症状 右心衰 右室肥大 128 临床表现 多无明显临床症状 往往在体格检查时因发现心脏杂音经进一步检查才明确病情 在进入青年期后左至右分流量增多 开始呈现临床症状 最常见者为易感疲乏 分流量较大和肺循环压力升高的病人容易反复发作呼吸道感染和肺炎 30岁以上的病人呈现心力衰竭症状者日渐增多 併发肺高压引致心力衰竭的病例产生逆向分流量 临床上可呈现紫绀 129 体格检查 多数病人生长发育正常 胸骨左缘第2 3肋间可听到由于大量血液通过相对狭窄的肺动脉瓣 而产生的喷射性收缩期杂音 肺动脉第2音亢进 固定分裂 呈现逆向分流的病例 可能呈现紫绀 晚期病例可呈现颈静脉怒张 水肿等慢性右心充血性心力衰竭的体征 130 辅助检查 胸部X线检查 左至右分流量大胸部X线检查显示心脏扩大 尤其以右房 室增大最为明显 肺动脉总干明显突出 肺野血管纹理增粗 主动脉结缩小 呈典型犁形心 心电图检查 典型的病例常显示右心室肥大 不完全性或完全性右束支传导阻滞 超声心动图检查 显示右心室内径增大 直接显示房间隔缺损的部位和大小 和其他畸形 131 15岁女ASD手术前 132 ASD中量分流 133 ASD合并肺动脉高压 134 诊断 根据临床症状 体征 胸部X线 心电图和超声心动图检查 一般即可诊断第2孔型心房间隔缺损 必要时作右心导管检查明确诊断和鉴别诊断 鉴别诊断 主动脉瓣窦动脉瘤穿破入右心房 冠状动脉 右心房瘘 肺静脉异位引流 根据体征一般即可鉴别 必要时进行右心导管检查和心血管造影即可明确诊断 135 治疗措施 一部分较小的第2孔型心房间隔缺损病例 可能在出生后1年内自行闭合 出生后2年则自行闭合的可能性极小 最适当的手术年龄为3 5岁 婴幼儿期呈现充血性心力衰竭 则需尽早施行手术 50岁以上高龄 心房颤动和内科不能控制的心力衰竭不是手术禁忌症 136 临床上出现紫绀的艾森曼格综合症 Eisenmenger 病例禁忌手术治疗 目前已公认体外循环是手术治疗心房间隔缺损的首选方法 手术死亡率接近0 预后良好 其他的方法 导管封堵术和手术封堵术 137 八 先天性心脏病室间隔缺损 VentricularSeptalDefect 概述 心室间隔缺损是最常见的一种先天性心脏畸形 大多数是单一畸形 约占先天性心脏病的20 左右 也可为复合心脏畸形的一个组成部分 如见于法乐四联症 完全性房室通道等 138 病因学 在胚胎的第5 7周 分别自心室尖部由下而上 心球嵴处自上而下形成肌性间隔 并由来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相互融合 形成完整的心室间隔 如果在此发育过程中出现异常 即会造成相应部位的心室间隔缺损 一般系单个缺损 偶见多发者 139 分类为四类 1 膜部缺损 膜部室间隔缺损缺损 膜周部室间隔缺损缺损2 流入道室间隔缺损缺损3 肌性室间隔缺损缺损4 流出道室间隔缺损缺损 干下型室间隔缺损缺损 嵴内型室间隔缺损缺损 140 141 病理改变 室间隔缺损主要是心室间血液分流 由此产生的一系列病理性变化 分流量的多寡和分流方向取决于缺损口径的大小和左右心室之间的压力阶差 而后者又取决于右心室的顺应性和肺循环阻力情况 左心室收缩期压力明显高于右心室 二者约呈四与一之比 分流量大时 特别在婴幼儿时期 会出现呼吸窘迫 加以体循环血流量相应减少 因而影响全身发育 142 室间隔缺损的病理生理改变 临床症状 左心衰 左室肥大 左室负荷 左房血流 肺循环血量 病因 VSD 左室血流 右室血流 右室压及血流 肺动脉压 右室负荷 临床症状 右心衰 右室肥大 143 肺动脉阻力日益增高 产生严重的肺动脉高压 发展成双向分流 以至最终形成右向左的反 逆 向分流 出现口唇及指 趾端紫绀 即所谓艾森曼格 Eisenmenger 综合征 据统计 约20 的小口径缺损可在幼儿期自行闭合 不经手术治疗 其平均寿命为30 45岁 出现艾森曼格综合征后 生命期限明显缩短 144 临床表现 缺损口径较小 分流量较少者 一般无明显症状 缺损较大 分流量较多者 可有活动后心悸 气急 反复出现肺部感染 严重时可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状 重度肺动脉高压 产生双向或反向 右至左 分流时 出现紫绀 即所谓艾森曼格综合征 室间隔缺损的病人易并发感染性心内膜炎 145 体检 缺损口径较大者 一般发育较差 晚期病例 可见唇 指紫绀 严重时可有杵状指 趾 以及肝脏肿大 下肢浮肿等右心衰竭表现 分流量较大的病人 可见心前区搏动增强 胸壁前隆 叩诊时心浊音界扩大 心脏听诊 在胸骨左缘第3 4肋间 依缺损所处位置的高低而异 可闻及 级全收缩期喷射性杂音 同一部位可扪及震颤 肺动脉压升高者 在肺动脉瓣区可听到第2音亢进 146 辅助检查 心电图检查 小口径的缺损心电图可正常 较大的缺损 左心室高血压 左心室肥大 逐步出现左 右心室合并肥大 超声心动图检查 可发现室间隔缺损处回声中断 胸部X线检查 左心室扩大 肺动脉段膨隆 肺门和肺内血管影增粗 晚期病例 肺动脉高压严重者 心影反见变小 主要显示右心室增大 突出的表现是肺动脉段明显膨大 肺门血管影亦扩大 而肺野血管影接近正常或反较细小 147 VSD 148 VSD 干下型 149 诊断 诊断室间隔缺损 一般依据病史 心脏杂音 心电图 胸心X线摄片 超声心动图和彩色多普勒显像 即可做出判断 心导管检查和心血管造影仅在必要时作为辅加诊查措施 150 治疗措施 室间隔缺损修补术 原则上 室间隔缺损确诊之后 除有禁忌证 见下述 之外 应择期手术 小口径缺损三岁以前有自行闭合可能 婴幼儿期暂缓手术 中 小口径缺损病理生理影响不著 以在学龄前手术为宜 大口径缺损 心肺功能受损较重 特别是经积极内科治疗仍频发呼吸窘迫综合征者 自然死亡率较高 因此主张在2岁内手术 151 手术禁忌证 静止和轻度活动后出现紫绀 或已有杵状指 趾 动脉血氧饱和度明显降低 90 或静止时为正常临界水平 稍加活动即明显下降 超声多普勒检查 示心室水平呈以右向左为主的双向分流或右至左 逆向 分流 右心导管检查 示右心室压力与左心室持平或反而高出 肺总阻力 10Wood单位 800dyn s cm 5 肺循环与体循环血流量比值 1 2 或肺循环阻力 体循环阻力比值 0 75 152 手术效果 取决于病人的病情轻重 病期早晚 以及手术的完美程度和术后处理是否得当等 无明显肺动脉高压者 手术死亡率在1 以内 预后亦好 术前已有严重的肺血管继发病变者 手术后呼吸 循环系统并发症发生率高 死亡率也明显增高 153 九 先天性心脏病法乐氏四联症 TetralogyofFallot 概述 法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形 在紫绀型先天性心脏病中居首位 本病的病理解剖特征 肺动脉狭窄 高位室间隔缺损 对位异常 升主动脉开口向右侧偏移骑跨 右心室向心性肥厚 154 胚胎学 四联症的胚胎发育障碍是由于肺动脉圆锥远段或右心室漏斗部发育不全 同时在漏斗部间隔亦即室上嵴的后下方形成巨大的心室间隔缺损 肺动脉圆锥发育不良又引致主动脉开口移向右侧 骑跨于心室间隔缺损的上方 155 病理改变 四联症的两个主要解剖异常 右心室流出道狭窄和心室间隔缺损 右心室流出道狭窄 漏斗部狭窄 肺动脉瓣和肺动脉正常 瓣膜部狭窄 引起漏斗部继发性肥厚 漏斗部狭窄 肺动脉发育不良 肺动脉瓣狭窄 肺动脉发育不良 漏斗部继发性肥厚 156 心室间隔缺损 心室间隔缺损位于主动脉下方 一般心室间隔缺损面积较大 主动脉 主动脉位置向前向右移位 骑跨于右心室的部分一般占主动脉口径的50 如果 75 就是大动脉转位了 约25 的病例呈现右位主动脉弓 右心室 心室间沟向左移位 心室呈顺钟位旋转 右心室壁肥厚 合并其它心血管畸形 可并有动脉导管未闭 右位主动脉弓 房间隔缺损 卵圆孔未闭 左上腔静脉等 157 病理生理 主要的病理生理变化是特征性肺动脉狭窄和室间隔缺损相互影响和作用的结果 严重肺动脉狭窄和巨大室间隔缺损致两心室高峰收缩压相等 构成四联症的病理生理基础 其主要表现为产生右至左血液分流 引致体循环血氧含量降低 出现紫绀和慢性缺氧 158 合并其他畸形 肺动脉狭窄 右室压 右心室壁肥厚 巨大室间隔缺损右 左分流 升主动脉骑跨右心血 左心血主动脉 体循环血氧含量 缺氧 紫绀和临床症状 159 160 临床表现 四联症最常见的主要临床症状是缺氧和呼吸困难 出生后短期内由于动脉导管尚未闭合 肺循环血流可来自未闭的动脉导管 因此临床上常不呈现紫绀 绝大多数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始出现紫绀 并逐渐加重 但如右心室流出道梗阻病变程度严重 如肺动脉闭锁 流出道弥漫性发育不良 以及漏斗部 则出生后即可呈现紫绀 161 病人喜蹲踞体位 蹲踞可减少下肢静脉回流量 增高体循环阻力 右至左血液分流减少 紫绀和呼吸困难得到减轻 漏斗部狭窄病例发生漏斗部痉挛时 肺血流量突然减少可引致缺氧性发作 呈现呼吸困难 昏厥和抽搐 严重者可以致死 发作时喷射性收缩期杂音常减弱或消失 162 体征 体格生长发育较慢 面 唇 舌 眼睑结合膜等处明显紫绀 儿童病人杵状指 趾 很常见 心浊音区不扩大 左前胸可隆起 胸骨左缘第2 3肋间可听到右心室流出道狭窄产生的喷射性收缩期杂音 可伴有震颤 俗称猫喘 肺动脉瓣区第2心音减弱或正常 163 辅助检查 胸部X线检查 典型四联症病例显示心脏不增大 肺野异常清晰 血管影纹稀少 肺动脉总干较小者 心脏左缘平坦或凹陷 由