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第二十九章心脏疾病 1 先天性心脏病 分类1 左向右分流型ASD VSD PDA RSVA2 右向左分流型TOF TAPVD c TAG3 无分流型CoA CPS CMS 2 先天性心脏病的外科治疗 1 动脉导管未闭2 肺动脉狭窄3 房间隔缺损4 室间隔缺损5 主动脉缩窄6 主动脉窦瘤破裂7 法洛氏四联症 3 心脏解剖 4 心脏循环 5 心脏体表投影 6 左心系统 压力高 氧合血右心系统 压力低 未氧合血左向右分流 右向左分流 双向分流 7 发病率占CHD15 20 自然闭合率于生后10 15小时内在功能上闭合 多数在生后3个月左右解剖上关闭 动脉导管未闭 PatentDuctusArteriousus PDA 8 PDA的分型 管型漏斗型窗型 9 1 病理生理 肺动脉水平的左 右的分流 肺血 肺小动脉痉挛 血管壁增厚纤维化 肺动脉压力 肺动脉高压 右向左的分流 Eisenmenger sSyndrome 动力性肺动脉高压阻力性肺动脉高压 10 临床表现 导管粗 分流量大 肺充血 感冒 呼吸道感染 心脏检查 心脏杂音 胸骨左旁第二肋间听到响亮粗糙连续性机器样杂音 向左锁骨下窝或颈部传导 局部触及震颤 周围血管体征 脉压增宽 宏大 颈部血管波动增强 四肢触到水冲脉 听到枪击声 11 差异性发绀 肺动脉压超过主动脉压所致右向左分流时 出现下半身发绀和杵状指 称为差异性发绀 12 诊断 心脏听诊心电图 ECG LV高电压 肥大 RV肥大 X线检查 超声心动图Doppler显示分流心导管检查 13 PDA 14 15 PDA 16 治疗原则适应证 1 早产儿 婴幼儿反复发生肺炎 呼吸窘迫 心力衰竭或喂养困难者 应即时手术 2 无症状者 多主张学龄前择期手术 近年主张更早手术 自然寿命不超过50岁 3 合并肺动脉高压者及早手术 4 并发细菌性心内膜炎者 抗生素控制感染2个月后实行手术 5 出现Eisenmenger综合征 肺动脉压力超过主动脉压力 右向左分流 发绀等 禁忌手术 17 手术方法 结扎法或钳闭术 切断缝合法 内口缝合法 导管堵塞法 18 19 PDA 20 肺动脉口狭窄PulmonaryStenosis 21 肺动脉口狭窄PulmonaryStenosis 右心室漏斗部狭窄肺动脉瓣膜狭窄 最常见 肺动脉主干狭窄 分类 22 肺动脉狭窄分度 右心室与肺动脉收缩期压力阶差 23 病理生理 肺动脉口狭窄 右室射血受阻 心排量减少 右室压升高 气促 晕厥 右心衰 周围性紫绀 24 临床表现 轻度和中度狭窄 病人多无症状 重度狭窄 可出现劳累性心悸 气促 胸闷 胸痛 晕厥 症状常随年龄增长而加重 晚期常有右心衰征象 如颈静脉充盈 肝肿大 下肢浮肿等 25 体征 瓣膜部狭窄病人在LSB2可扪及收缩期震颤 右心室明显肥大者可在胸骨缘左下方可扪及抬举感 听诊时 在肺动脉瓣区听到2 4级粗糙的收缩期杂音 向左颈部传导 并有P2减弱或消失 漏斗部狭窄 以LSB3 4 5处最响 P2正常 26 诊断 必要的检查 ECG 电轴右偏 右室肥大劳损 P波高尖等 X线检查 右室扩大 心尖圆钝 肺门血管阴影减少 肺野较清亮 ECHO 右室壁厚 肺动脉干增宽 狭窄部位 跨瓣压差 可选检查 右心导管检查 测压 造影 27 诊断要点 症状 体征 心电图示电轴右偏 不完全性右束支传导阻滞 右心室肥大等表现 X线检查示右心室扩大 肺门血管阴影减少 肺野清亮 超声心动图示肺动脉口狭窄 右心导管及右心室选择性造影检查能明确诊断 并判定狭窄的程度和部位 28 治疗 临床上无症状的轻度狭窄病人 一般不需手术治疗 可观察随诊 如心电图已示右心室肥大 或右心室与肺动脉的收缩期压力阶差在50mmHg以上者 应进行手术治疗 一般应在童年期施行 29 治疗方法 常规手术瓣膜交界切开 介入治疗适用于瓣膜型狭窄 球囊扩张 30 房间隔缺损atrialseptaldefents 发病率20 30 自然闭合率1岁以后自然闭合的可能性小小 31 房间隔缺损 AtrialSeptalDefects ASD 心房间隔先天性发育不全所致的左右心房之间异常交通 分为原发孔 第一孔 和继发孔 第二孔 32 分型 原发孔型 部分型房室共同通道 完全型房室共同通道继发孔型 卵圆窝型 上腔静脉型 下腔静脉型 33 34 病理生理 左向右分流 动力性肺高压 阻力性肺动脉高压 Eisenmenger sSyndrome 35 临床表现 劳累后气促 心悸 心房颤动 可有右心衰竭或呼吸道感染 心脏检查 右心室明显肥大 心搏动增强 肺动脉瓣区可听到 级吹风样收缩期杂音 心电图检查 电轴右偏 不完全性或完全性右束支传导阻滞 右心室肥大 P波高大 X线检查 右房右室增大 肺门阴影增大 肺野血管影纹增多 超声心动图 右房 右室增大 36 诊断 症状 体征 结合心电图 X线检查和超声心动图 心导管检查 右心房血氧含量高于上下腔静脉 导管通过缺损进入左房 37 治疗 1 手术适应症 除出现逆向分流为禁忌症外 均应手术治疗 2 手术方法 体外循环下直视修补 停跳 不停跳 介入疗法 心导管下栓堵 对缺损不大的中央型继发孔 38 39 经皮导管伞堵法 40 室间隔缺损VentricalSeptalDefects VSD 室间隔缺损是小儿先天性心脏病中最常见的类型 约占25 50 可单独存在也可是复杂心血管畸形的一部分 41 42 临床表现 婴儿期易反复发生呼吸道感染 甚至左心衰竭 2岁以后症状好转 但劳累后常有气促 心悸 发育不良 进行性肺动脉高压 幼年期出现发绀和右心衰竭 心脏检查 心前区常有轻度隆起 胸骨左缘第3 4肋间能扪及收缩期震颤 听到 级全收缩期杂音 心电图检查 电轴左偏 左心室高电压 肥大 左右心室肥大 右心室肥大加劳损 X线检查 心影轻度到中度扩大 心影向左向下延长 肺门充血 超声心动图 左心室左心房内径增大 43 诊断 根据杂音部位和性质 结合心电图 X线表现和超声心动图 心导管检查 右心室血氧含量比右心房高出0 5vol 饱和体积数 以上有诊断价值 44 VSD 45 VSD 46 47 治疗 缺损小者不一定过早手术治疗中型缺损有症状者 于学龄前期手术治疗大型缺损在6个月内发生难以控制的充血性心力衰竭时或反复患肺炎和生长缓慢 应手术治疗 6个月 2岁的婴儿 虽心力衰竭能控制 但肺动脉压力持续增高应及时手术治疗 Eisenmenger综合征禁忌 方法 体外循环下心内直视修补术 停跳 不停跳 48 49 主动脉缩窄coartationoftheaorta 分类1 导管前型2 导管后型或近导管型 50 病理生理 1 近端血压升高 左心后负荷增加 左心肥大劳损 心衰 卒中 2 远端血压下降 下半身供血不足3 侧支循环建立 51 临床表现 症状 上肢高血压 头痛 头晕 心悸 面部潮红 下肢供血不足 麻木 发冷 间歇性跛行 体征 上肢血压高 桡动脉 颈动脉波动强 下肢血压低 股动脉 足背动脉波动弱 LSB2 3喷射性SM 52 辅助检查及诊断 CT MRI或主动脉造影可明确诊断 53 54 治疗 手术指征 1 上下肢动脉收缩压差 50mmHg2 缩窄处管径小于正常管径50 3 上肢动脉压 150mmHg4 反复肺部感染 心力衰竭5 合并其他心脏畸形 55 方法 56 57 58 主动脉窦瘤破 概述 RSVA是一种较少见的心血管病变 约占先天性心脏病的0 31 3 56 多发于青年 男性约占2 3 东方人发病率比西方人高5倍 59 冠状动脉窦的解剖 提供空闲防止开放瓣叶阻挡冠状动脉开口防止主动脉瓣叶撞击主动脉壁 同时保证收缩晚期主动脉瓣膜能很快关闭 60 病因 在胚胎发育过程中 窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失 使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性 造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点 出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出 在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情况下发生破裂 即形成主动脉瓣窦动脉瘤破裂 61 窦瘤形态特征 主动脉瓣窦动脉瘤常呈风兜状 顶端有破口 62 破裂部位 右冠窦瘤 无冠窦瘤 左冠窦瘤 左侧 中部 右侧 右室流出道 右室 前部 后部 心包腔 左房或左室 右房 63 病理改变 破裂入右侧低压心腔 大量的左向右分流 肺循环血量增多 右心室负荷加重 引致右心室扩大 肺动脉高压和右心衰竭 破入右心房腔则使右心房压力明显增加 右心房明显扩大 上 下腔静脉血液回流受阻 出现右心衰竭症状 破裂入心包腔则产生急性心脏填塞引起死亡 64 处理原则 应尽早施行手术 甚至是施行急诊手术 65 处理方法 以往外科手术是治疗该疾病的常规方式 剪除部分囊壁 连续缝合闭合破口 取一自体心包片或涤纶片覆盖加固破口处 近年随着先心病介入治疗技术的日益成熟 特别是Amplazter封堵器的应用为治疗RSVA开辟了新的途径 66 67 发病率是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病占CHD12 14 法乐氏四联症TetrologyofFallot TOF 68 肺动脉口狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥大等 69 病理生理 肺动脉口狭窄 右心排血受阻 右心室压力超过左心室压力 血液右向左分流 动脉血氧饱和度下降 发绀 肺血少 红细胞和血红蛋白 代偿缺氧 肺动脉口狭窄 室缺 血液右向左分流 发绀 70 临床表现 症状 紫绀 气促 喜蹲踞 缺氧性晕厥 抽搐 体征 发育不良 口唇 眼结膜和指甲发绀 杵状指 胸前心搏动增强 可扪及震颤 胸骨左缘第2 3 4肋间听到收缩期杂音 71 辅助检查 化验检查 红细胞增多 血红蛋白增至150 200g L以上 动脉血氧饱和度下降至0 90 0 40 心电图检查 电轴右偏 右心室肥大 X线检查 心影正常或稍大 肺动脉段凹陷 心尖圆钝 可呈 木靴形 肺野清亮 超声心动图 室间隔连续中断 右心室增大 流出道或 和肺动脉狭小 72 TOF 临床症状 发绀喜蹲踞缺氧发作体征 发育迟缓发绀杵状指 趾 73 TOF 74 TOF 75 TOF 76 治疗 原则 待机手术治疗 根治术 适应症 症状轻 5岁后施行根治术 婴幼儿缺氧严重 频发呼吸道感染和晕厥 先行姑息性分流术 长大再行根治术 77 手术方法 1 分流术 目的 增加肺循环血量 改善缺氧 方法 锁骨下动脉 肺动脉吻合术 主动脉 肺动脉吻合术 2 根治术 修补室缺 疏通肺动脉口狭窄 根治手术条件 肺动脉发育好McGoon比值 LPA RPA DAo 1或1 5 左室舒张末容积指数LVEDI 25ml M2 78 并发症 低心排 死亡主要原因 缺氧发作 79 80 81 82 83 84 后天性心脏病的外科治疗 85 1 慢性缩窄性心包炎2 二尖瓣狭窄3 二尖瓣关闭不全4 主动脉瓣狭窄5 主动脉瓣关闭不全6 冠状动脉粥样硬化性心脏病7 心脏粘液瘤 86 慢性缩窄性心包炎 心包的慢性炎症 心包增厚 粘连 钙化 心脏的舒张和收缩受限 心功能 全身血液循环障碍 87 病因 TB 50 细菌 20 30 其它 风湿 血心包 手术 放疗 病毒感染等 占5 20 不明 10 88 病理生理 增厚坚硬的心包 心脏的舒张受限 心脏充盈血 静脉回流受阻 静脉压 身体各脏器淤血 疤痕束缚 心肌萎缩 心肌收缩力 心排血量 动脉供血 肾血流量 89 临床表现 右心功能不全的表现 易倦 乏力 咳嗽 气促 腹部饱胀 胃纳不佳 消化功能失常 体征 颈静脉怒张 肝肿大 腹水 下肢水肿 心搏动减弱或消失 心音遥远 收缩压低 脉压差小 静脉压高 20 40cmH2O 90 辅助检查 心电图检查 各导联QRS波低电压 T波平坦或倒置 X线检查 侧位片显示心包钙化 超声心动图 心包增厚粘连或积液 心房扩大 心室缩小和心功能减退 心导管检查 右心室和右心房舒张压升高 91 治疗 原则 明确诊断 尽早手术 术前充分准备 改善营养状况 纠正电解质紊乱 低蛋白血症和贫血 给予低盐饮食和利尿药 抽胸 腹水 方法 心包剥脱术 术后仍强心利尿 量入为出的严格的液体管理 抗痨治疗等 92 二尖瓣狭窄mitralstenosis MS 两个瓣叶在交界处互相粘着融合 造成瓣口狭窄 瓣叶增厚 挛缩 变硬和钙化进一步加重瓣口狭窄并限制瓣叶活动 93 94 最常见的后天性瓣膜疾病之一 占心脏外科疾病30 风湿性心瓣膜病最常累及二尖瓣 其次主动脉瓣 三尖瓣最少 肺动脉瓣罕见 可累及一个瓣膜 也可同时累及多个瓣膜 如 主动脉瓣 二尖瓣等 95 女性发病率高 儿童和青少年期得风湿热病 20 30年后发病 最快2 5年 96 二尖瓣开口面积左房室跨瓣压差左房压正常4 6cm20 舒张期 正常轻度狭窄1 5 2 0cm2轻度升高轻度升高中度狭窄1 0 1 5cm2中度升高中度升高重度狭窄20mmHg 25mmmHg 97 98 临床表现 症状 呼吸困难劳力性 静息时 端坐呼吸 阵发性夜间呼吸困难 甚至急性肺水肿 咯血 痰中带血 肺毛细血管破裂 大咯血 肺V压 支气管V压 支气管V破裂 粉红色泡沫样痰 肺水肿 暗红色痰 肺梗死咳嗽 99 体征 二尖瓣面容 面颊与口唇轻度发绀 脉律不齐 心房颤动 心尖区扪到舒张期震颤 舒张期隆隆样杂音 100 MS 二尖瓣面容 颧部潮红 口唇轻度发绀 101 辅助检查 心电图检查 电轴右偏 P波增宽 呈双峰或电压增高 中度以上狭窄 右束支传导阻滞 右室肥大 肺动脉高压 超声心动图 二尖瓣瓣叶增厚和变形 活动异常 瓣口狭小 左房增大 102 X线 LA扩大主A结小肺动脉段突出肺淤血间质性肺水肿 Kerley线 103 治疗 原则 心功能 级以上均应治疗 目的 扩大二尖瓣口 解除左房排血障碍 缓解症状 改善心功能 104 手术前准备 强心 利尿 扩血管 改善全身情况 纠正水电紊乱 改善心功能等 105 方法 1 闭式二尖瓣交界分离术 1952年伦敦Souttar经心耳手指分离 成功 术后恢复良好 5年后死于栓塞 2 体外循环下直视切开 修复 换瓣 3 心导管 球囊扩张 优点 不需剖胸 损伤小 恢复快 禁忌 狭窄伴有关闭不全 主动脉瓣有病变 心房纤颤 瓣叶病变严重 有钙化 左房内有血栓 二尖瓣术后再狭窄 106 107 108 常见的几种人工心脏瓣膜 生物瓣膜 机械瓣膜 倾斜碟瓣和双叶碟瓣 109 110 111 112 二尖瓣关闭不全Mitralinsufficiency MI 左心收缩 左心房血量 压力 左心房扩大和肥厚 左心室扩大和肥厚 二尖瓣关闭不全加重 左心衰 肺静脉淤血 肺循环压力 右心衰 113 临床表现及诊断 病变轻无明显症状 病变重 时间长可出现乏力 心悸 劳累后气促 体格检查 心尖区可听到全收缩期杂音 向左侧腋中线传导 114 辅助检查 心电图 电轴左偏 二尖瓣型P波 左心肥大和劳损 X线检查 左心房和左心室明显扩大 超声心动图 二尖瓣口未能完全闭合 心导管 肺动脉压力 心排指数 115 治疗 原则 手术治疗 方法 1 二尖瓣成形术 整复术 瓣环重建术 瓣环缩逢术 人工成形缩缝术 2 二尖瓣替换术 机械瓣膜和生物瓣膜 术后 注意心功能 抗凝治疗 远期随访 116 主动脉瓣狭窄Aorticstenosis AI 正常主动脉瓣口面积为3cm2 瓣口面积减小到1cm2以下 左心排血受阻 左心室收缩压 左心室排血时间延长 主动脉瓣闭和时间延迟 左心室壁逐渐高度肥厚 心肌氧耗量 主动脉压 冠状动脉血流 心肌供血不足 左心衰 117 118 119 120 轻度狭窄 1 5cm2 AVP100mmHg 121 临床表现及诊断 轻度狭窄没有明显的症状 中度或重度狭窄者可有乏力 眩晕或晕厥 心绞痛 劳累后气促 端坐呼吸 急性肺水肿等症状 可并发细菌性心内膜炎或猝死 体征 胸骨右缘第二肋间能扪到收缩期震颤 主动脉瓣区有粗糙喷射性收缩期杂音 向颈部传导 心电图检查 电轴左偏 左心室肥大 劳损 T波倒置 部分有左束支传导阻滞 房室传导阻滞或心房颤动 X线检查 病变加重后示左心室增大 心脏左缘向左向下延长 超声心动图 主动脉瓣叶增厚 变形或钙化 活动度减小和瓣口缩小 122 治疗 原则 中重度狭窄尽早手术 方法 切除病变的瓣膜 人工瓣置换 123 主动脉瓣关闭不全Aorticinsufficiency AI 轻度关闭不全一般没有明显症状 偶有心悸 心前区不适 头部强烈搏动感 重度关闭不全常有心绞痛发作 气促 并可出现阵发性呼吸困难 端坐呼