纵隔卵黄囊瘤

简要病史,患者，男性，26岁，2012年3月-12月曾在某院行肺结核治疗，2013年2月患者胸部不适，行胸部摄片示上纵膈增宽，性质待定，遂进一步治疗；,辅助检查结果,WBC：10.25x109/L；RBC：3.85X1012/L；HB:113.70g/L；嗜中性粒细胞：8.45X109/L;嗜中性粒细胞比：0.82；ESR：53mm/h；AFP：1024ng/ml肺功能、ECG、凝血常规、UR、SR、痰培养、CEA均正常。,2012-03-14 CT检查,2013-02-20 CT检查,CT影像主要征象,前上纵膈内可见一大小约118X70mm团块影，边界欠规整，其内密度不均，平均CT值约15-35HU，增强扫描呈明显不均匀强化，可见低密度无强化区，CT值约20-75HU。,手术记录,手术日期：2013年02月25日手术经过： 全麻气管插管成功后，取仰卧位。术野常规消毒，铺无菌巾、单、孔被。正中切口纵劈胸骨进胸，探查：前上纵膈有一约10*8*5cm大小肿块，双侧纵隔胸膜及右上肺部分受侵，肿瘤包膜完整。因肿瘤太大，完整切除困难，遂切开瘤体，见其内为大量坏死物，切取部分送冰冻切片。将瘤体内坏死组织清除部分后，沿瘤体包膜边缘分离，一并将双侧纵隔胸膜及右上肺部分切除，见瘤体下方心包及大血管均未侵犯。彻底止血，络合碘液浸泡胸腔，生理盐水3000ml冲洗至净，清点纱布、器械对数，探查无活动性出血，置心包腔、纵隔引流管各一根，逐层关胸。手术顺利，麻醉满意，麻醉清醒后安返病房。术后标本送病检。术后失血约1000ml，输红细胞3U，无不良反应。术后予抗炎、止血、强心、利尿处理。,病理标本,病理结果,免疫组化：瘤细胞AFP（+），PLAP（+），CK8（+），CK18（+），CK7（-），CEA（-）前纵膈肿块，结合临床及免疫组化符合卵黄囊瘤。,卵黄囊瘤又称内胚窦瘤，是一种由胚外结构卵黄囊发生的高度恶性生殖细胞肿瘤。 绝大多数发生于性腺如卵巢及睾丸等部位，纵隔卵黄囊瘤较少见，与性腺卵黄囊瘤主要发生于女性不同，纵隔卵黄囊瘤几乎均发生在儿童及青年男性。因为卵黄囊瘤细胞可产生一种特异蛋白-AFP，所以几乎所有的卵黄囊瘤患者的血清AFP水平均明显升高，而正常人卵黄囊已经完全退化，血清AFP含量一般在10ug/L以下。,影像学表现,平扫：肿瘤多为囊实性肿块，呈等、低混杂密度，这是因为卵黄囊瘤组织为海绵状、质脆、易破裂出血，肿瘤生长迅速，故瘤内多有坏死区域和囊变。增强：肿块实质部分呈不规则的结节状、片絮状强化。囊性部分表现为大小不一的囊性分房，增强后不强化，房隔呈不规则弧形或带状强化。实性部分内增粗扭曲肿瘤血管影具有一定特征性。,鉴别诊断,1、侵袭性胸腺瘤：容易侵犯周围结构，也可以出血坏死，在CT表现上与卵黄囊瘤较难鉴别，但是此病一般发病年龄较大，35-40%患者伴有重症肌无力，血清AFP不高而可以鉴别。2、畸胎瘤：含3个胚层结构，瘤内的囊性、脂肪、软骨及钙化使病灶呈高密度混杂肿块。3、淋巴瘤：可表现为前纵膈巨大肿块，形态不规则，肿块周围有肿大淋巴结与肿块融合或孤立存在，肿块密度均匀或不均匀，轻中度强化，无钙化，累及邻近脂肪间隙，包绕大血管和心脏生长，推移可不明显，血清AFP不高。,纵隔卵黄囊瘤诊断要点,1、青年男性，血清AFP明显增高；、2、影像学表现：前纵膈巨大软组织肿块，CT增强