脊髓疾病 脱髓鞘疾病PPT课件.ppt

脊髓疾病 SpinalCordDisorders神经病学教研室 1 学习目标 Master theskinsectionalinnervationofspinalcord Familiarwith theclinicaleffectsofspinalcordinjury 2 概述Introduction 3 脊髓解剖 anatomy 1 外部结构上端与延髓在枕骨大孔处相连 下端形成脊髓圆锥至第1腰椎的下缘 占据椎管2 3 31节段 C8 T12 L5 S5 尾1 颈膨大 C5 T2 腰膨大 L1 S2 马尾 caudaequina 由最后10对神经根组成 各节段位置比相应脊椎为高 颈段高1上中胸段高2下胸段高3腰段 10 12胸椎骶段 12胸椎 1腰椎 4 脊髓解剖 anatomy 2 内部结构灰质呈 H 型排列在脊髓的中央 中心有中央管 灰质前后为灰质连合 两旁为前角和后角 C8 L2及S2 4尚有侧角 白质分前索 侧索和后索三部分 由上行 感觉 和下行 运动 传导束组成 5 运动传导通路 皮质 中央前回 内囊 脑干 颅神经核团 颈延交接处 锥体交叉 对侧皮质脊髓束 脊髓前角 换元 前根 神经丛 神经干 周围神经支配肌肉运动 6 感觉传导通路 末梢神经 皮肤感觉器 周围神经 神经干 神经束 神经后根 神经后角 脊髓前联合 交叉 脊髓丘脑束 脑干 丘脑 内囊 皮质 中央后回 7 8 脊髓损害的临床表现ManifestationofTheSpinalCordDamage 一 脊髓病变的临床特点 一 运动障碍前角或前根损害锥体束损害前角和锥体束兼有的损害 9 二 感觉障碍后角或后根损害后索损害前连合损害脊髓丘脑束损害 三 自主神经功能障碍 脊髓损害的临床表现ManifestationofTheSpinalCordDamage 10 二 脊髓不同部位损害的临床特点 一 脊髓半侧损害 Broun Sequardsyndrome 脊髓一侧损害病损平面以下同侧深感觉丧失 对侧痛温觉丧失 同时伴同侧中枢性瘫痪 脊髓损害的临床表现ManifestationofTheSpinalCordDamage 11 二 脊髓横贯损害脊髓休克 thespinalshock 病灶平面以下肌肉松弛 肌张力降低腱反射消失 病理征阴性伴尿潴留 脊髓损害的临床表现ManifestationofTheSpinalCordDamage 12 高颈段受损平面以下各种感觉缺失 四肢呈上运动神经元性瘫痪 括约肌功能障碍 呼吸困难颈膨大双上肢呈周围性瘫痪 双下肢呈中枢性瘫痪 受损平面以下各种感觉缺失 括约肌功能障碍 脊髓损害的临床表现ManifestationofTheSpinalCordDamage 13 胸髓双上肢正常 双下肢呈上运动神经无性瘫痪 受损平面以下各种感觉缺失 大小便障碍腰膨大下肢下运动神经元性瘫痪 双下肢及会阴部感觉丧失 大小便功能障碍 脊髓损害的临床表现ManifestationofTheSpinalCordDamage 14 脊髓圆锥无下肢瘫痪及锥体束征 肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失 呈鞍状分布 真性尿失禁马尾症状单侧或不对称 根性痛多见 下肢下运动神经元性瘫痪 脊髓损害的临床表现ManifestationofTheSpinalCordDamage 15 急性脊髓炎AcuteMyelitis 16 病例 患者 女性 28岁 因双下肢麻木无力2天 排尿困难6小时入院 病前一周有上呼吸道感染史 2天前出现双下肢麻木 无力 活动不灵活 并逐渐加重 6小时前不能站立 并出现尿潴留 查体 神清 颅神经检查正常 双上肢检查正常 双下肢肌张力低 肌力 级 剑突以下痛觉深感觉消失 双下肢腱反射消失 病理征阴性 脑膜刺激征阴性 膀胱充盈 辅助检查 csf压力120mmH2O 压颈试验阴性 无色透明 WBC25 106 L 蛋白1 0g L 糖 氯化物正常 17 病史特点 青年 女性 起病急 病程短 迅速达到高峰 病前有感冒史 完全性脊髓横贯性损害伴有脊髓休克现象 脑脊液提示炎性改变 18 诊断 定位诊断 纵定位 横定位 髓内髓外 定性诊断 鉴别诊断 19 概念Conception 急性脊髓炎是指各种感染或变态反应引起的脊髓横贯性炎性损害 20 病因Etiology 病因不明可能为病毒感染后诱发的异常免疫应答 21 病理Pathology 胸段 T3 5 最常见 局灶性和受损节段脊髓肿胀 软脊膜充血或有炎性渗出物 切面可见受累脊髓软化 灰白质界限不清 镜下可见 血管周围炎性细胞 髓鞘脱失 轴突变性 22 临床表现SymptomsAndSigns 青壮年较常见 散在发病病前数天或1 2周常有发热 全身不适或上呼吸道感染症状 或有过劳 外伤及受凉等诱因 23 临床表现SymptomsAndSigns 急性起病 常在数小时至2 3天内发展到完全性截瘫 首发症状多为双下肢麻木无力 病变部位根痛或病变节段束带感 进而发展为脊髓完全性横贯性损害 24 临床表现SymptomsAndSigns 运动障碍 早期常呈脊髓休克表现病变节段以下所有感觉丧失自主神经功能障碍大 小便潴留 膀胱可因充盈过度而出现充盈性尿失禁 损害平面以下无汗或少汗 25 临床表现SymptomsAndSigns 少数患者脊髓受累节段呈上升性 起病急骤 病变常在1 2天甚至数小时内上升至延髓 呼吸肌瘫痪 甚至可致死亡 称为上升性脊髓炎 ascendingmyelitis 26 辅助检查InvestigativeExam 脑脊液 CSF 急性期改变不明显 压颈试验通畅电生理检查 下肢体感诱发电位 SEP 可为阴性或波幅明显减低 运动诱发电位 MEP 异常 27 影像学检查 MRI典型改变是病变部脊髓增粗 病变节段髓内斑点状或片状长T1长T2信号 辅助检查InvestigativeExam 28 鉴别诊断Differentiation 急性硬脊膜外脓肿身体其他部位化脓性感染灶 有感染中毒症状 根痛 脊柱叩痛和脊膜刺激症状 血及脑脊液白细胞增高 CSF蛋白含量明显增加 脊髓腔梗阻 CT MRI可帮助诊断 29 鉴别诊断Differentiation 脊柱结核及转移性肿瘤病变脊柱棘突常有明显突起或后凸成角畸形 脊柱x线可见椎体破坏 椎间隙变窄及椎旁寒性脓肿阴影等典型改变 30 转移性肿瘤 31 鉴别诊断Differentiation 脊髓出血起病急骤 出现剧烈背痛 截瘫和括约肌功能障碍 脑脊液为血性 脊髓CT可见出血部位高密度影 视神经脊髓炎 32 鉴别诊断Differentiation 脊髓梗死周期性瘫痪脊髓压迫症 33 治疗Treatment 药物治疗皮质类固醇激素 急性期大剂量甲基强的松龙短程冲击疗法 停药后可改用强的松口服 1 2月后逐步减量停用 免疫球蛋白 0 4g kg 静脉滴注 每日1次 连用3 5次为一疗程 34 抗生素 预防和治疗泌尿道或呼吸道感染维生素B族 有助于神经功能恢复 神经营养药也可选用 治疗Treatment 35 治疗Treatment 护理预防各种并发症是保证功能恢复的前提康复治疗早期进行 肢体被动活动与按摩 鼓励病人主动活动 36 预后Prognosis 合并褥疮 肺或泌尿系感染时常影响病情恢复 遗留后遗症 上升性脊髓炎预后较差 37 脊髓压迫症 38 病例 患者 男性 56岁因肢体麻木一年 加重伴颈肩部疼痛3月入院 查体 神清合作 颅神经检查阴性 颈阻 左上肢肌力 级 右上肢肌力 级 双下肢肌力 级 C1以下痛觉减退 深感觉正常 四肢肌张力增高 腱反射亢进 双侧髌阵挛 踝阵挛 双侧病理征 辅助检查 CSF检查蛋白轻度升高 WBC 糖 氯化物正常 39 病史特点 中年男性 慢性病程 缓慢加重 伴有神经根痛症状 双侧运动及感觉传导受损 但不对称 感觉平面较高 脑脊液检查未见明显异常 40 定义Conception 椎管内的占位病变引起的脊髓及其血管受压所产生的临床综合征 41 病因Etiology 肿瘤最常见 炎症脓肿 肉芽肿 蛛网膜炎 囊肿 脊柱外伤如骨折 颅底凹陷症 颈椎融合畸形 42 临床表现SymptomsAndSigns 慢性脊髓压迫症呈缓慢进行发展 表现三期 根痛期脊髓部分受压期完全受压期 43 临床表现SymptomsAndSigns 神经根症状根痛或局限性运动障碍后根分布区自发性疼痛 相应节段的 束带感 感觉过敏带 节段性感觉障碍 肌无力或肌萎缩 44 感觉障碍髓内病变感觉障碍自病变节段向下发展髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段 临床表现SymptomsAndSigns 45 运动障碍病损平面以下同侧或双侧肢体痉挛性瘫痪 病变节段支配肌肉弛缓性瘫痪反射异常损害平面以下腱反射亢进 病理反射阳性 临床表现SymptomsAndSigns 46 自主神经症状髓内病变较早出现括约肌功能障碍脊膜刺激症状硬膜外病变引起 表现为脊柱局部自发痛 叩击痛 活动受限 临床表现SymptomsAndSigns 47 辅助检查InvestigativeExam 脑脊液检查压颈试验 Queckenstedttest 可证明椎管有无梗阻 椎管严重梗阻时CSF蛋白含量明显增高 超过10g L时CSF呈黄色 流出后可自动凝结 称为Froin征 梗阻越完全 时间越长 平面越低 蛋白含量越高 48 脊柱X线摄片可发现脊柱骨折 脱位 错位 结核 骨质增生及椎管狭窄脊髓造影可显示脊髓梗阻界面CT及MRIMRI提供脊髓病变部位 上下缘界线及性质 辅助检查InvestigativeExam 49 诊断及鉴别诊断DiagnosisandDifferentiation 诊断纵定位根痛感觉减退区腱反射改变和肌萎缩棘突压痛及叩击痛以感觉平面最具有定位意义 50 横定位 髓内 髓外硬膜内及髓外硬膜外病变髓内病变 根痛少见 神经根刺激或压迫症状出晚 感觉障碍从病变节段开始呈下行性发展 节段性肌肉瘫痪与萎缩 括约肌功能障碍出现早 椎管梗阻出现晚 诊断及鉴别诊断DiagnosisandDifferentiation 51 髓外硬膜内病变 神经根刺激或压迫症状出现早 感觉障碍自足开始呈上行性发展 括约肌障碍出现较晚 椎管梗阻较早而完全 脊柱X线可见骨质破坏 诊断及鉴别诊断DiagnosisandDifferentiation 52 髓外硬膜外病变 局部脊膜刺激症状多见 感觉障碍呈上行性发展 脊髓压迫症状出现晚 括约肌障碍出现晚 脊柱X线片常有阳性发现 诊断及鉴别诊断DiagnosisandDifferentiation 53 54 定性 确定病因和病变性质髓内或髓外硬膜内病变 肿瘤最常见 髓外硬膜外病变 多为椎间盘脱出 外伤 转移癌 诊断及鉴别诊断DiagnosisandDifferentiation 55 鉴别诊断急性脊髓炎脊髓蛛网膜炎 感觉障碍多为根性 节段性或斑块状不规则分布脊髓空洞症 syringomyelia 感觉分离 MRI表现运动神经元病 无感觉障碍 MRI无异常 诊断及鉴别诊断DiagnosisandDifferentiation 56 脊髓空洞症 57 治疗和预后TreatmentandPrognosis 治疗尽快去除脊髓受压的病因 瘫痪肢体康复 防治并发症预后取决于 病变的性质解除压迫的可能性及程度 58 脊髓亚急性联合变性 多见于中年或老年人 亚急性或者慢性起病 逐渐进行性加重 由于维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病 主要累及脊髓后索 深感觉 侧索 锥体束损害 和周围神经 常与巨细胞贫血伴发 59 临床表现 周围神经 多发性周围神经炎表现 而其中尤以感觉障碍受累为主 脊髓后索 行走不稳 感觉性共济失调 括约肌功能障碍 脊髓侧索 痉挛性截瘫 其他 视力视觉减退 精神症状以及巨细胞性贫血 60 治疗 关键 早期 长时间 大剂量B族维生素治疗补充治疗原发病治疗贫血治疗对症治疗 61 脱髓鞘疾病DemyelinatingDiseases神经病学教研室 62 病例 患者 女 37岁因 左侧肢体无力7月 右下肢麻木5天 入院2年前曾有右眼视物模糊 视力下降 一月后缓解7月前出现左侧肢体无力 行走时左下肢拖曳5天前出现右手活动不灵活 书写及持物困难 64 病例 阳性体征 右眼视乳头苍白 视神经 双侧肢体肌张力增高 锥体束 左侧轻瘫试验阳性 轻偏瘫 锥体束 右侧肢体痛觉较左侧稍差 脊髓丘脑束 双侧病理征阳性 锥体束 65 定位诊断 右侧视神经右侧皮质脊髓束 锥体束 左侧皮质脊髓束 锥体束 左侧脊髓丘脑束 66 定性诊断 脑血管疾病 肿瘤 病毒性脑炎 急性脊髓炎 67 多发性硬化MultipleSclerosis MS 68 概念 多发性硬化是一种病因未明 以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫性疾病 69 流行病学 中枢神经系统炎性脱髓鞘自身免疫性疾病多个病灶 多个部位具有反复发作和缓解病程 75 占神经系统疾病发病率6 10 女 男比率 1 4 2 12 3的患者在20 40岁之间 70 流行病学 多发性硬化在中纬线地区发病率较低 高发区域 50 120 10万 包括 西欧 北欧 加拿大 俄罗斯 以色列 澳大利亚东南部以及美国北部和新西兰的部分地区 发病率较低的区域 5 10万 包括 亚洲 非洲撒哈拉区域和南美洲地区 阳光照射所产生的高水平的维生素D降低了MS的发病率 高饱和脂肪膳食可能增加MS发病率以及导致进展加重 71 病因 免疫反应 immuneresponse 病毒感染 viralinfection 遗传因素 geneticfactor 72 73 74 分类 复发缓解型MS RRMS 约80 表现为明显的复发和缓解过程 每次发作均基本恢复 不留或仅留下轻微后遗症继发进展型MS SPMS 表现为在复发缓解以后复发症状不能完全缓解 并留下部分后遗症 疾病逐渐缓慢加重的过程 大约50 的RRMS会演变成SPMS 75 分类 原发进展型MS PPMS 约10 15 临床没有缓解复发过程 疾病呈缓慢进行性加重 并且病程大于一年进展复发型 PRMS 罕见 先表现为PPMS 但一段时间后可以出现不完全的缓解期 76 症状和体征SymptomsAndSigns 40岁多见 急性或亚急性起病空间上的多发性 多个病灶 和时间上的多发性 病程中的缓解 复发 77 体征多于症状 常见的症状体征有 肢体瘫痪 不对称瘫痪最常见眼部症状 急起单眼视力下降最常见 核间性眼肌麻痹和旋转性眼球震颤高度提示MS感觉障碍 浅 深感觉障碍均可出现 症状和体征SymptomsAndSigns 78 症状和体征SymptomsAndSigns 共济失调 可见于半数患者发作性症状 痛性痉挛 癫痫 感觉异常精神症状 抑郁 欣快 淡漠 被害妄想等其他 膀胱功能障碍 性功能障碍等 79 实验室诊断 阳性的脑脊液表现 指等电点聚焦方法发现脑脊液中出现与血清中不一致的寡克隆区带或IgG指数增加 阳性的VEP表现 指VEP的潜伏期延长而波幅无明显改变 80 81 82 83 84 85 86 87 88 诊断Diagnosis Poser 1983 MS诊断标准 89 诊断Diagnosis Poser 1983 MS诊断标准 90 91 诊断标准 发作和复发 炎症或脱髓鞘责任病灶所导致的神经系统功能障碍症状持续24小时 2次临床发作间隔1个月以上 92 诊断标准 空间多发 MRI在MS中枢神经系统的4个典型部位 至少两个部位存在 1个T2病灶或不同部位再次发作脑室周围近皮质区幕下病灶脊髓 93 诊断标准 时间多发 在任何时间同时存在无症状的钆增强及非增强的病灶参考基线MRI扫描 在MRI随访中出现1个新的T2和 或钆增强病灶新的临床发作证据 94 鉴别诊断DifferentialDiagnosis 急性播散性脑脊髓炎 ADEM 常见于年轻患者 尤其多见于儿童 发病率大约为0 8 100000 年 急性播散性脑脊髓炎被认为是单向病程的中枢神经系统脱髓鞘疾病 急性播散性脑脊髓炎的病灶表现为同一时期 具有各种形式特征 累及所有中枢部位的炎性病灶 95 96 97 鉴别诊断DifferentialDiagnosis InflammatoryandinfectiousdiseasesSystemiclupuserythematosusSj grensyndromeBehgetsyndromeSarcoidosisLymediseaseAntiphospholipidantibodysyndromeNeurosyphilisAcquiredimmunedeficiencysyndrome AIDS WhipplediseaseHumanTlymphocytevirus HTLV I associatedmyelopathy 98 鉴别诊断DifferentialDiagnosis CerebrovasculardiseasesRecurrentstrokesCADASILVascularmalformationsMoyamoyadiseaseOthersCerebrallymphomaMitochondrialdiseasesAdrenoleukodystrophywithadultonset 99 淋巴瘤 100 脑白质营养不良 101 阶段治疗 急性期治疗 减轻恶化期症状 缩短病程 改善残疾程度和防止并发症疾病修正治疗 控制疾病进展对症治疗 缓解症状 提高患者生活质量 102 MS急性期治疗 糖皮质激素治疗原则 大剂量 短疗程 不主张小剂量长时间应用激素 适用于MS的糖皮质激素为甲基泼尼松龙常规用法为从1g d开始 静脉滴注 共3d 然后剂量减半并改用口服 每3d减半量 每个剂量用3d 直至减完 一般28d减完 如果第1次大剂量3d甚至5d后缓解仍不满意 那么过3d或5d后可以再用1次1g d 用3 5d 103 MS急性期治疗 血浆置换 包括淋巴细胞清除 特异性淋巴细胞去除 免疫活性物质去除等 一般不作为急性期的首选治疗 仅在没有其他方法时作为一种可以选择的治疗手段 而其中特异性的细胞免疫成分去除 疗效较好 静脉注射免疫球蛋白 总体疗效仍不明确 仅作为一种可选择的治疗手段 用量为0 4g kg 连续用5d 疗效不明显不必再用 如有疗效但不是特别满意 可继续每周用1d 连用3 4周 目前没有充足的证据证实长期治疗对患者有益 104 MS急性期治疗 对症治疗抑郁 SSRI抗抑郁药 百忧解 舍曲林 疼痛及发作性症状 卡马西平 奥卡西平 苯妥英钠 加巴喷丁等疲乏 金刚烷胺 莫达非尼 哌甲酯性功能障碍 罂粟碱 萎必治痉挛 巴氯芬 硝苯呋海因 苯二氮卓类 肉毒杆菌毒素A 小剂量加巴喷丁震颤 二甲金刚胺 左旋多巴 心得安 105 缓解期治疗 大多数复发缓解型 RRMS 患者会演变成继发进展性 SPMS 治疗的目的 控制疾病进展治疗推荐 疾病修正治疗 Diseasemodifyingtherapy DMT 多发性硬化为终身治疗的自身免疫性疾病 106 缓解期治疗药物 美国 一线药 干扰素 倍泰龙 利比 Avonex Copaxone 醋酸格拉默 Tecfidera 富马酸二甲酯 BG 12 特立氟胺 二线药 芬戈莫德 那他珠单抗 Tysabri 三线药 米托蒽醌 107 循证医学的方法 DMD的临床结果 Neurology2002 58 169 78 108 缓解期治疗 干扰素 干扰素是目前国际公认的治疗方式越早治疗效果越好注射时会有一些倦怠类似感冒的症状 这样情形在多次注射后会逐渐减轻 或者使用对乙酰氨基酚 扑热息痛 对症处理保持注射部位的清洁和更换不同部位可以使治疗效果更好 109 MS缓解期药物治疗 Copaxone glatirameracetate 与干扰素不一样的作用机制髓磷脂蛋白的类似物L 谷氨酸聚合L 丙氨酸 L 赖氨酸和L 酪氨酸的醋酸盐 每日使用 20mg皮下 影响疾病进展和残疾进程需要自己溶解 副作用 Side effects 注射部位反应 全身反应 胸痛 呼吸困难及焦虑 感染 痛疼 恶心 关节痛 水肿 可能影响哺乳 女性 110 缓解期治疗 免疫抑制剂 ImmunosuppressiveDrugs 硫唑嘌呤 azathioprine 2mg kg d 口服 治疗2年 可缓解病情的进展甲氨蝶呤 methylaminopterin 可抑制细胞及体液免疫 7 5mg 周口服 治疗2年 对继发进展型较佳环磷酰胺 cyclophosphamide 用于快速进展型 小剂量长期口服 111 预后 相对预后好 视神经炎单独感觉症状第二次复发时间迟5年仍无残疾正常MRI 相对预后差 多灶起病传出神经系统受累前2 5年高复发率5年后有残疾异常MRI显示高病灶负荷 112 视神经脊髓炎 neuromyelitisoptica NMO 也称Devic病 是一种主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病 很少累及大脑既往认为是多发性硬化的一个变异型 但近年来研究表明NMO可能是一种独立的疾病血清常可检出一个或多个自身抗体如抗核抗体 抗双链DNA抗体 可提取核性抗原抗体 ENA 和抗甲状腺抗体一种新型血清自身抗体NMO IgG 可用于鉴别NMO和典型MS 此检查方法被认为具有高敏感性和高特异性 113 视神经脊髓炎诊断标准 Wingerchuck诊断标准 2006年改版 必要条件 视神经炎 急性脊髓炎 支持条件 脊髓MRI异常延伸3个椎体节段以上 头颅MRI不符合MS诊断标准 NMO IgG血清学检测阳性 114 NMOspcetrumdisorders NMO疾病谱 指潜在免疫病理机制与NMO相近但临床受累局限 不完全符合NMO者受累部位局限的类型 A 长节段横断性脊髓炎 longitudinallyextensivetransversemyelitis LETM B 复发性孤立性视神经炎 recurrentisolatedopticneuritis RlON C 双侧视神经炎 bilateralopticneuritis BON 在自身免疫疾病背景下发生的NMO伴有症状性或无症状性脑内病灶