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重庆医科大学儿科学教案 教师：蒋莉 2003年3月8日第（2）次课 教学方法（大课） 学时（1.0） 专业（儿科） 班级（2000级）授课题目：Reye综合征（Reye syndrome）本课目的：全面了解病因、病理、病理生理、临床表现、辅助检查、治疗原则重点：临床表现（颅内高压与脑疝的表现）、颅内高压与脑疝的治疗原则难点：发病机理、脑疝的形成与表现本次课程采用教具及电化器材：儿科系第五版儿科学、电脑投影仪及图片等教学程序（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配）病因 2分钟病理变化与发病机理 8分钟一、病理变化：脑水肿、内脏脂肪变性、线粒体病变二、发病机理临床表现 13分钟一、中枢神经系统功能障碍二、颅内高压与脑疝的表现三、肝脏辅助检查 肝功能、脑脊液 4分钟鉴别诊断 5分钟治疗 6分钟病程与预后 2分钟讲 稿 内 容备注（参考文献、授课形式）Reye综合征（Reye syndrome）病因： 尚不清楚一 病毒：多种病毒，尤其流感、水痘和致上感的病毒。二 其它因素：黄曲霉素，水扬酸盐病理变化与发病机理： 一、 病理变化（1）严重细胞内脑水肿，甚至脑疝发生；（2）以肝脏为主内脏脂肪浸润（心、肾、肺、胰）；（3） 均无细胞浸润或组织坏死现象；（4）电镜下，所有脏器细胞线粒体肿胀变性。二、 发病机理广泛线粒体病（1）ATP：体内80%来自线粒体（2）高血氨症：鸟氨酸循环（3）脂肪沉积：脂肪酸-氧化障碍（4）糖元分解为葡萄糖受阻，低血糖临床表现：一 起病：轻微呼吸道、消化道病恢复期突然加重（90%以上）； 反复性呕吐伴进行性意识障碍； 12小时内达病情高峰。二 中枢神经功能障碍： 意识障碍、频繁惊厥、去皮质或去脑强直三 急性颅内高压： 枕骨大孔疝 天幕疝四 肝脏大小：增大或正常实验室检查 1 脑脊液：压力，糖可能低2 肝功能异常：转氨酶，高血氨症、高血脂症，肝依耐性凝血因子减少，低血糖3。周围血：WBC升高，甚至4万/mm3。诊断和鉴别诊断讲 稿 内 容备注（参考文献、授课形式）临床像脑病，生化像肝病，病理肝、脑俱全鉴别诊断1 感染中毒性脑病：原发病、高氨血症、其它肝功能异常。2 各种病因脑膜炎、脑炎：CSF变化、肝功，脑膜刺激征，锥体束征3暴发性肝炎：黄疸明显治疗综合治疗，重点在防治脑疝发生一 降低颅压，防治脑疝1、20%甘露醇：12g/kg/次，每48小时一次2、甘油：0.52g/kg/次，每812小时一次。3、地塞米松：0.250.5mg/kg/day4、借助呼吸机过度换气呼吸二 维持水、电解质平衡，边补边脱，6080ml/kg/day轻微脱水状三 对症处理1 纠正低血糖：输注高渗葡萄糖液2 止惊：给氧、安定静注、鲁米那3 维生素K，成分输血四 其它：避免使用水扬酸类、吩噻嗪类药物。保护肝功能（纠正酸中毒、低血钾症、控制高氨血症；精氨酸；血浆交换）病程与
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