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文档简介

肺硬化性血管瘤病例报道 病史 患者 女 25岁主诉 胸部不适1月余现病史 无发热 胸闷 气短 无咳嗽 咳痰 咯血 未予治疗 无吸烟史既往史 个人史 月经史无特殊一般查体及专科查体无明显异常 影像学检查1 X线透视 影像学检查2 胸部CT平扫 影像学检查3 动脉期CT值74HU静脉期CT值99HU 胸部CT增强 影像学检查4 冠状位 矢状位 选项 A 错构瘤B 肺曲菌球C 周围型肺癌D 结核球E 硬化性血管瘤 请答题 病理结果 胸腔镜探查示 左胸腔部分粘连 游离胸腔粘连后探查发现 左肺上叶舌段胸膜下可见约4cm 3cm 3cm大小包块 夹于肺动脉干 上肺静脉之间 与周围肺组织关系较为紧密 病理结果 硬化性血管瘤 肺硬化性血管瘤 肺硬化性血管瘤 Pulmonarysclerosinghemangioma PSH 1956年由Liebow和Hubbell首次提出 其主要组成细胞为上皮细胞 最有可能是II型肺泡壁细胞 因其中有血管样组织区且有硬化但又不是血管源性肿瘤 所以1999年WHO将其命名为肺硬化性血管瘤 本病多发生于中年女性 可能与性激素有关 多数患者的雌激素受体与孕酮受体均为阳性 40 60岁多见 患者多无症状 有症状者主要表现咳嗽 痰血 胸痛 胸部不适 PSH几乎都是良性的 但也有文献报道 部分病人肺内出现多个硬化性血管瘤肿块和淋巴结转移 暗示其具有恶性潜能 常表现为圆形 椭圆形孤立性结节 边缘光整 可浅分叶 无卫星病灶 病灶多为1 4cm 无肺门及纵隔无淋巴结转移 根据发生部位将其分为肺门区和外周区 前者病灶位于肺门旁或段支气管旁 后者病灶位于段以下支气管旁或胸膜下区 CT特征表现 1 空气半月征 表现为肿瘤周边见新月状透亮区 2 血管紧贴征 表现为病灶边缘明显强化点状 轴向 及长条形血管影 一般与肺门血管相延续 3 晕征 表现为围绕病灶周围的磨玻璃状阴影 病理为肿瘤出血导致病灶周围肺泡内可见红细胞及含铁血黄素沉着 4 强化特征 肿瘤由于有大量小血管 因此均有强化 可为均匀或不均匀强化 有的可高达100HU以上 如果瘤体内夹杂较多纤维成份 强化方式则为渐进性 影像学表现 鉴别诊断 错构瘤 错构瘤密度不均 常有脂肪和钙化 典型病灶内出现 爆米花 样钙化 无强化或轻度强化 肺曲菌球 曲菌球可随体位变化而移动 增强扫描无强化 空气半月征总是位于远地侧 而PSH的空气半月征出现位置随机 实性部分强化明显 周围型肺癌 患者年龄较大 病灶形态不规则 可见分叶 毛刺 胸膜凹陷和肺门纵隔淋巴结肿大 明显强化 但低于PSH 持
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