癫痫

山西医科大学神经内科一组 郑辑英1979年到1987年就读于山西医科大学 获硕士学位1996年到2000年就读于日本琦玉医科大学 获博士学位2008年获山西高校科技进步三等奖,癫 痫,山西医科大学第二附属医院神经内科,癫痫的定义,癫痫（epilepsy）是一种由于大脑细胞异常过度放电而引起的一过性、反复发作的临床综合征。,癫痫发作的定义,癫痫发作（epileptic seizure）是指因中枢神经系统中大脑皮质功能障碍引起大脑神经元突然、短暂、异常的过度放电，临床上因过度放电的起始部位和传递方向不同，而出现一过性，但可自行恢复的各种表现。,发病情况 门诊和急诊12%-28% 人群发病率50-70/10万 人群患病率 7 全国约有患者 700-900万 我市约有患者 14000-32000人,遗传：父母亲直接遗传极少见近亲中增加2-6%患病率,年龄： 与发作类型相关6月 多有脑部器质改变20岁多见继发性癫痫,癫痫的病因分类,特发性癫痫 (idiopathic epilepsy) 症状性癫痫 (symptomatic epilepsy) 隐源性癫痫 (cryptogenic epilepsy),发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病发作相对稀少脑电图检查背景活动正常一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常神经放射检查无异常有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈通常只需单药治疗(monotherapy)且中小剂量即可奏效，很少需要多药联合治疗(polytherapy)。,特发性癫痫（原发）,症状性癫痫（继发）,年龄相关性不如原发性癫痫明显多有较为明确的病因发作相对较多，甚至呈癫痫持续状态脑电图检查背景活动欠正常可有神经系统阳性体征及影像学异常部分病人有精神运动障碍及智力异常部分病人属于难治性癫痫基本仍选择单药治疗，单药治疗不能奏效可选择两种或两种以上的药物治疗,临床表现为症状性癫痫目前的检查手段无法发现其病因占全部癫痫的60-70,隐源性癫痫,年龄 遗传因素 睡眠 内环境改变（内分泌失调、电解质紊乱、代谢异常等）,影响癫痫发作的因素,发作性：即症状突然发生，持续一段时间后迅速恢复，间歇期正常 短暂性：即发作持续时间非常短，通常为数秒或数分钟，除癫痫持续状 态外，很少超过半小时 重复性：即第一次发作后，经过不同间隔时间会有第二次或更多次发作 刻板性：每次发作的临床表现几乎一致,癫痫发作的特点,癫痫发作的分类,部分性发作,全面性发作,癫痫发作的分类,单纯部分性发作,复杂部分性发作,部分性发作继发全面性发作,部分性发作,癫痫发作的分类,单纯部分性发作,部分运动性发作部分感觉性发作自主神经性发作精神性发作,Jackson发作：抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展,癫痫发作的分类,复杂部分性发作,仅表现为意识障碍表现为意识障碍和自动症表现为意识障碍与运动症状,自动症：癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动。,癫痫发作的分类,全面性发作,全面强直阵挛性发作强直性发作阵挛性发作失神发作肌阵挛发作失张力发作,癫痫发作的分类,2001年国际抗癫痫联盟ILAE新提出了几种癫痫发作类型,痴笑发作,持续性先兆,癫痫诊断步骤,发作症状是否是癫痫发作是哪种发作类型的癫痫或癫痫综合征明确发作的病因生活质量评估,癫痫诊断 History（病史） EEG（脑电图） CT和MRI（核磁）,癫痫的鉴别诊断,晕厥：为脑血流灌注短暂全面下降，缺血缺氧所致意识瞬时丧失和跌倒。 与痫性发作不同，晕厥多发作于意识丧失10秒钟以后。,持续时间短 强度较弱,癫痫的鉴别诊断,癫痫的鉴别诊断,发作性睡眠 可引起意识丧失和猝倒，易误诊为癫痫。基底动脉型偏头痛 因意识障碍应与失神发作鉴别。短暂性脑缺血发作 多见于老年人。低血糖症 血糖水平2mmol/L时，可产生局部癫痫样抽动或四肢强直性发作，伴意识丧失。,癫痫治疗新目标,癫痫治疗目标不仅仅在于控制发作更重要的是使健康状况得到全面改善没有癫痫发作提高生活质量癫痫治疗目标是：在控制发作与提高生活质量间 找寻最佳结合点,治疗的必要性,癫痫发作的自愈问题：30%上下良性癫痫：儿童良性癫痫等发作对脑部的影响：神经元丧失等发作的危险性：外伤、突然意外的死亡,治疗的必要性,首次不明原因发作后，复发的危险性为33%，在这些复发患者中，有25%发生两次。初次发作的惊厥性癫痫持续状态应该尽早治疗。越早开始治疗并控制发作，患者发展为顽固性疾病的机会就越少，对于儿童癫痫中的某些癫痫综合征，如果延误治疗可能产生灾难性后果,治疗的必要性,治疗,病因治疗对症治疗间歇期的药物治疗癫痫持续状态的治疗一般治疗中的问题,药物治疗的一般原则,确定是否用药正确选择药物尽量单药治疗注意用药方法个体化治疗、长期监测严密观察不良反应坚持长期规律用药掌握停药的时机与方法,制定最适合的治疗方案,必须考虑患者年龄、病史、目前发作形式和病因，也应考虑我们是否熟悉备选药物的药化动力学，适用范围和副作用,经典抗癫痫药,苯妥英钠：适用于癫痫大发作卡马西平：部分性发作的首选药物苯巴比妥：小儿癫痫的首选药物，广谱、起效快乙琥胺： 仅用于单纯失神发作,新型抗癫痫药,托吡酯： 适用于难治性部分性发作、婴儿痉挛症等拉莫三嗪：对部分性发作、失神发作、肌阵挛发作等均有效苯巴比妥：小儿癫痫的首选药物，广谱、起效快加巴喷丁：可作为部分性发作的辅助治疗,理想的抗癫痫药,口服吸收迅速，高生物利用度长t1/2，体内不会代谢，不和血浆蛋白结合，不会诱导或抑 制肝酶，相互作用少从肾排出，为线性动力学长期应用无慢性不良反应,无畸变更理想的是作用