一起了解川崎病

一起了解川崎病,药剂科:吴梦华,概述,川崎病(Kawasaki Disease)是一种以中、小动脉炎性病变为主的全身血管炎综合症。因为以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为特点，所以曾被称为皮肤粘膜淋巴结综合征（MCLS）。最严重的危害是冠状动脉损伤所引起的冠状动脉扩张和冠状动脉瘤形成。1967年，日本小儿科教授川崎富作首先提出此病。1978年，我国首次报道出现此病。,发病率,全世界均有发病，以亚洲为主，我国以北京和上海为主。一般发生在5y以下，其中男：女1.8:1；据03年流行病学调查显示，北京和上海的发病率：24-27人/10万名5y以下儿童四季均可发病,4-5月份和11-1月份发病相对较多,病因,推测与以下因素有关：感染：-溶血琏球菌，EB病毒。免疫反应：免疫失调、免疫介导。其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。,全身血管炎,中性粒细胞，单核细胞浸润,病理变化,全身小动脉炎症,最危险，易死亡。血管内膜增生，冠状动脉瘤,中等动脉发生肉芽肿,血栓形成致使心肌梗死；冠状动脉瘤破裂。,诊断,川崎病的诊断标准发热5天以上，有下列5项中的4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病（1）四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮（2）多形性红斑（3）眼结合膜充血，非化脓性（4）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈杨梅舌（5）颈部淋巴结肿大注：如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。,临床表现,1手足硬性水肿,2膜状脱皮,3多形性红斑,4非化脓性结膜炎,4杨梅舌,5淋巴结肿大,4口唇潮红,1、临床诊断,心电图：改变,窦性心动过速,低电压超声心动图：冠状动脉扩张，动脉瘤形成。,2、心血管系统检查,心电图,窦性心动过速、低电压,超声心动图,正常冠状动脉：33.5mm。冠状动脉瘤：6mm，纺锤球样改变。,冠状动脉造影,冠状动脉瘤,3、实验室检查参考项目,WBC增高 PLT增高 ESP增高 C-RP增高,末梢血检,WBC15*109/L，以成熟及未成熟的粒细胞为主 发病7d后，PLT450*109/L此为川崎病的典型实验室特征 ESR40mm/h CRP30mg/L,宜于发病早期（10天以内）应用1、阿司匹林：口服，30-50mg/kgd，热退后减为-10mg/kgd。持续用药至症状消失，皮疹、手足、血沉正常，共8-12周。有冠脉扩张者,应长时间用至冠脉内径3mm， 另加 双嘧达莫：口服，35mg/kgd维生素：口服，20-30mg/kgd,急性期治疗,2、丙种球蛋白： 经典用法：静脉滴注，400mg/kg.d5天； 大剂量法：静脉滴注，1.0g/kg.d2天,此法 临床最常用，最经济，一般第一天后可退热； 特大剂量法：静脉滴注，2.0g/kg.d1天，此法对发病5-7天的病人，用此剂量可迅速控制急性期炎症，目前主张此用法。3、糖皮质激素 丙球治疗无效者、丙球过敏者；,1.追加丙球 1一2 g/kg,一次静脉滴注2.发热仍不退，采用GCS治疗方法： 1）甲泼尼龙：20一30 mg/kg.d，一次静脉滴注，连用1一3d ，热退改为泼尼松2mg/kg.d，分次口服。复查血清CRP正常后，即减为1mg/kg.d，两周内逐渐减量至停药 2）甲泼尼龙：2mg/kg.d，分3次静注。热退并且CRP改善后甲泼尼龙改为口服，逐渐减量停药 3）泼尼松:剂量1-2mg/kg.d，口服，热退后逐渐减量，用药4一6周 3.加强抗凝治疗:阿司匹林、潘生丁、肝素