造血系统总论

1,小儿造血系统疾病,总 论,2,一、小儿造血特点：（一）胚胎期造血, 造血部位 开始时间 减退时间 功 能 中胚叶造血期 胚胎3周开始出现 6周后 初级原始红细胞 卵黄囊造血 （Primitive erythroblast) _ 肝造血期（胎儿 胚胎6-8周 胎儿6个月 先产生有核红细胞，后 中期主要造血部位） 出生停止 产粒细胞，巨核细胞_ 脾脏 （出生时 胎儿8周 胎儿5个月 产红细胞、粒细胞，淋巴成为终生造淋巴器管） 及单核细胞。_ 胸腺（中枢淋 胚胎6-7周出现胸腺 产淋巴细胞及少量红细胞，其淋巴 巴器管） 并开始生成淋巴细胞 干细胞来源于卵黄囊、肝脏或骨髓， （胸腺素）分化为前T 淋巴细胞和成熟 的T淋巴细胞 淋巴结 胎儿11周开始接受造血 成为终生造淋巴细胞及浆细胞器官 干细胞生成淋巴细胞 骨髓造血期 胚胎6周开始出现骨髓腔。至胎儿4个月开始造血活动， 6个月以后造血稳定，生后2-5周后成为唯一造血部位。,3,（二）生后造血1.骨髓造血 婴幼儿期：全部是红骨髓，全部造血,满足生长发育需要。5-7岁: 黄骨髓(脂肪组织)渐替代长骨中造血组织.18岁: 红骨髓仅限于扁平骨(颅骨,锁骨,胸骨,肋骨,脊椎,肩胛骨,骨盆)黄骨髓有潜在的造血功能,必要时可恢复造血.2. (Extramedullary hemopoiesis) 婴儿幼期:缺少黄髓,造血潜力小,在造血需要增加时(感染,溶血性贫血),肝,脾,淋巴结均可恢复造血,出现肝,脾,淋巴结肿大,末梢血中出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞,这种小儿造血器官的特殊反应称为-骨髓外造血,贫血纠正后可恢复正常。,骨髓外造血：,4,二. 小儿血象特点 小儿各年龄血象不同,(一)红细胞数及血红蛋白量 红细胞生成需要持续地供给氨基酸，铁，某些维生素和微量营养素等。并受红细胞生成素(erythropoietin EPO)所调节。组织缺氧可刺激红细胞生成素的生成。小儿血象特点与小儿的生长发育的生理过程密切相关。,5,年龄 RBC HB 机理胎儿期 SaO2 45% RBC 生成素 出生时 5.0-7.0 10 12 /L 150-220g /L生后6-12H 进食少，不显性失水，血液浓缩生后10天 20% 20% SO2 95%。RBC 生成素，骨 髓造血、RBC寿命短，破坏 多，（生理性溶血、生理性 黄疸）。2-3个月 3.01012 /L 100g/L 生长发育迅速，循环血量 （生理性贫血，自限性）3个月 RBC及HBRBC生成素 RBC、 HB,6,婴儿在2-3个月时,由于生长发育迅速,循环血量增加,使红细胞降至3.0 1012/L ,Hb110g/L所出现的轻度贫血。属自限性情况，无需治疗。出生时，末梢血中可见少量有核红细胞，一周内消失。网织红细胞在出生3天内约为0.04-0.06，4-7天迅速下降至8岁成人,生理性贫血:,7,年龄 中性粒细胞 淋巴细胞出生时 0.65 0.304-6天 0.50 0.507天-4岁 0.35 0.604-6岁 0.50 0.507岁成人出生时末梢血中可见少量幼稚中性粒细胞，数天消失。,WBC分类,8,（三）血小板成人 150-250109/L（四）血红蛋白的种类：正常情况下在胚胎，胎儿，儿童及成人的红细胞内可见6种HB。（有6种不同的血红蛋白分子）。 年 龄 HB种类胚胎期 Gowerl,Gower2,Portland(胚胎3个月消失） 并为HbF所代替.胎儿期 （抗碱性强，胎儿6个月占90%，HbF出生 时占70%,HbA占30%）.出生后 HbF 1岁：不5%，2岁：不2%。成人 HbA、HbA2，其中的HbA约占95%， （五）血容量：新生儿血容量占体重10%，约300ml 儿童 8-10%。 成人 6-8%,HbF不2%。,HbF,9,小 儿 贫 血,10,一、 贫血指外周血中单位体积内RBC或Hb量低于正常。全国小儿血液学会暂定：新生儿 Hb145g/L （1989年） 1-4个月 Hb90g/L 4-6个月 Hb100g/L世界卫生组织资料： 6个月-6岁 Hb110g/L 6-14岁 Hb120g /L海拔每升高1000米，血红蛋白上升4%。,贫血的定义：,11,二、（一）按贫血程度分类：根据外周血Hb量将贫血分为 轻度 中度 重度 极重 Hb 90g/L 60g/L 30g/L 30g/L新生儿 Hb 144120g/L 90g/L 60g/L 60g/L（二）按贫血病因分类1、失血性贫血 急性失血：如创伤性大出血、出血性疾病等 慢性失血：如溃疡病、钩虫病、肠息肉,贫血的分类,12,2、溶血性贫血红细胞内在缺陷红细胞膜结构缺陷：遗传性球形红细胞增多症 遗传性椭圆形红细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿症红细胞酶缺乏 ： 葡萄糖6磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺 乏 （蚕豆病、红细胞膜抗氧化性 下降） 丙酮酸激酶缺乏。血红蛋白合成与结构异常：珠蛋白生成障碍性贫血 （地中海贫血）、血红蛋白病。,病因分类,13,红细胞外在因素异常 免疫因素： 被动获得抗体引起者：Rh 溶血,ABO溶血 主动产生抗体者：自身免疫性溶血性贫血 药物所致的免疫性溶血性贫血。 非免疫性因素：如药物、化学物质、感染、毒 素等破坏。,病因分类,14,3。红细胞和血红蛋白生成不足 特异性造血因子缺乏：如铁缺乏造成缺铁性贫血； 维生素B12，叶酸缺乏造成营养性 巨幼细胞性贫血； 还有维生素B6缺乏性贫血； 维生素C缺乏。 再生障碍性贫血： 再生障碍性贫血有原发和继发。 单纯红细胞再生障碍性贫血，分先天性和获得性。 (3) 感染性、炎症性、癌症性贫血、慢性感染（如结 核病）儿童 类风湿病等。 (4) 其他：如铅中毒、慢性肾炎等。,病因分类,15,病因分类的优点是：比较能说明贫血的性质，对诊断、 治疗都有一定的指导意义。缺点：有些贫血的发病机理还不完全清楚，很难分类。（三）按形态分类：这种分类是根据RBC数、Hb量和RBC压积，计算红细胞平均容积（MCV）红细胞平均血红蛋白量（MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）的结果而将贫血分为四类：形态分类的优点是有助于病因推断,16,贫血的细胞形态分类 MCV（f1) MCH(pg) MCHC(%)正常值 80 94 28 32 32 38大细胞性 94 32 32 38正细胞性能 80 94 28 32 32 38单纯小细胞性 80 28 32 38小细胞低色素性 80 28 32 三、贫血的临床表现与贫血发生的急缓、病因和轻重 程度有关。,17,1、一般临床表现 2、造血器官反应：骨髓外造血 3、各系统症状：1）循环系统 2）消化系统 3）神经系统四、贫血的诊断要点，对任何贫血必须找出原因，才 能进行合理而有效的治疗。详细问病史，全面查体和必要的实验室检查是诊断贫血的重要依据。,18,1、病史发病年龄出生后重度贫血应考虑产前、产时或产后失血；生后48H内贫血，黄疸新生儿溶血症。ABO。Rh血型不合所致；生后2-3个月生理性贫血；婴幼儿期（6个月2岁）营养性、感染性、遗传性溶血性贫血；学龄前及学龄儿慢性失血，再障及其他造血系统疾病及全身性疾病引起的贫血；,诊断要点,19,病程经过和伴随症状： 急性起病，发病快急性溶血、急性失血； 慢性起病慢性溶贫、营养性贫血、肿瘤、慢性肾衰； 伴有黄疸和HB尿溶血； 伴骨骼疼痛骨髓侵润性病变； 伴神经症状嗜睡，震颤VB12缺乏； 白血病进行性贫血、发热、肝、脾、淋巴结肿大； 伴有呕血，便血，血尿，瘀斑等出血性疾病；喂养史单纯母乳喂养或羊乳喂养未加副食营养性巨幼红细胞贫血,诊断要点,20,1岁内单纯乳类喂养而少加辅食的小儿、幼儿或年长儿 偏食缺铁性贫血；发病前食蚕豆G-6-P-D；过去史：询问有无寄生虫病，特别是钩虫病史，询问有无其他系统疾病，如消化、肾衰、严重结核病，服药史（氯霉素再障；青霉素、磺胺溶贫），亚心炎，结缔组织病，肝病等；家族史：与遗传有关的贫血。2、体格检查生长发育：生长发育障碍慢性溶血，某些遗传性溶贫还有特殊面容。,诊断要点,21,营养状态：营养不良者营养性巨幼红细胞贫血皮肤粘膜苍白观察甲床，结合膜及唇粘膜的颜色较 可靠， 贫血+皮肤粘膜出血点，瘀斑白血病、出血性疾病； 贫血+黄疸溶贫；指甲，毛发 缺铁性贫血指甲菲薄，脆弱，重者扁平呈匙状甲； 巨幼红细胞贫血发黄，干稀而无光泽；肝，脾轻度肿大淋巴结肿大骨髓外造血； 肝、脾明显肿大且以脾大为主者遗传性溶血； 贫血伴淋巴结肿大为主者造血系统恶性疾病；,诊断要点,22,3、实验室检查：鉴别诊断，应由简而繁RBC形态血涂片 小细胞低色 大细胞性贫血 正细胞性贫血 异型RBC症素性贫血 缺铁性贫血 巨幼RBC贫血 急性失血、溶血、 球形RBC（RBC较小，染色浅 再障 先天性中央淡染色区扩大） 感染性 自免溶贫细胞较小，染色浅， 肾性 靶形RBC并有异形、靶形和碎 结缔组织病 地中海贫血片者珠蛋白生成障 肝病 RBC呈球形,染色深- 碍性贫血。 红细胞形态正常 -遗传性球形 红细胞增多症,RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜碱点彩RBC。,诊断要点,23,图注：小细胞:直径10m，称为大红细胞，见于巨幼RBC性贫血,25,图注：遗传性球形红细胞增多症血片：多数红细胞小而园，着色深，淡染区消失，呈球形改变。,26,正常的红细胞,缺铁性贫血的红细胞,27,正常红细胞,巨幼红细胞性贫血,28,网织RBC计数网织RBC 增加（提示骨髓造血功能活跃） 减少（提示造血功能低下） 纯红再障溶贫 失血性贫血 再障 营养性贫血RBC内在缺陷 RBC外在异常（抗体）膜异常 营养性贫血（缺铁、 酶缺陷 Comb 试验 巨幼红）。HB异常,诊断要点,29,WBC及血小板计数：协助诊断，排除造血系统其他疾病。如白血病、再障及感染性疾病等。骨髓涂片（白血病，再障，巨幼RBC）对诊断有决定性意义。HB分析：珠蛋白生成障碍和异常HB病有诊断意义。RBC脆性试验 增加遗传性球形RBC增多症 减少珠蛋白生成障碍性贫血特殊检查：常用：抗人球蛋白试验自免溶贫。血清铁，铁蛋白，红细胞游离原卟啉等检查可以分析体内铁代谢情况，以协助诊断缺铁性贫血检查铁代谢情况。RBC酶活力测定诊断先天性RBC酶缺陷所