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入 院 记 录姓名：陈熙平工作单位:湖南省益阳市国土局性别：男住址：湖南省益阳市赫山区康富南路11号年龄：49岁职业：干部婚姻：已婚入院日期：2011年12月26日 16时47分民族：汉族记录日期：2011年12月26日 18时00分籍贯：湖南病史陈述者：患者家属 主诉：进行性左上肢力弱9月，左下肢、右侧肢体力弱，呼吸费力8月，加重3月 现病史：患者于9月前（2011年3月）无明显诱因出现左上肢力弱，自觉打麻将时抓牌无力，拧毛巾无力，曾间断出现左肩部疼痛、手足麻木感，但仍可提重物，日常生活工作不受影响，上述症状逐渐缓慢加重，休息无好转，无晨轻暮重。8月前（4月底）患者爬山时感轻度呼吸费力、心悸，左下肢轻度无力，半月后（5月中旬）左上肢仍感无力，呼吸费力程度较前加重，上三楼明显喘息，逐渐感觉右侧肢体力弱，并发现左肩部及上臂肌肉萎缩，日常生活仍可自理。患者在当地医院多次就诊，曾考虑为“腔隙性脑梗死”，给予改善循环治疗（具体不详），无明显效果，上述症状逐渐进行性加重。5月余前（7月底）至湖南湘雅医院住院，查体时曾发现“肌束颤动”（部位不详），诊断考虑为“慢性轴索性多发神经病”，住院期间予甲基强的松龙冲击治疗（500mg，共5d），治疗3天后，四肢无力有所好转，但持续3-4天后无力症状有所加重，恢复至略好于治疗前，激素冲击治疗后（8月24日）改为口服强的松（60mg，每日一次），并逐渐减量（减5mg/w），用激素后血压升至160/80mmHg。之后呼吸无力程度逐渐加重，肌肉萎缩明显。3月前（9月23日）病人因呼吸困难只能卧床，不能进行日常活动，就诊于湘雅中医学院附属医院，给予丙种球蛋白治疗（25g/d，共6天），无明显效果，呼吸急促明显，遂于10月13日入宣武医院给予气管插管呼吸机辅助呼吸，13天后（10.26）下行气管切开呼吸机辅助呼吸，考虑“慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病”，给予“丙种球蛋白25gx5d，”及“强的松15mg-2w-10mg-1w-5mg-1w-20mg-4w”，病人四肢活动较入院前好转，仍于呼吸机辅助呼吸，共住院55天好转出院，为进一步治疗，于20天前（2011.12.6）再次以“慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病？、副肿瘤综合征不除外、细菌性肺炎、高血压病3级（高度危险组）、湿疹、抑郁焦虑状态”在宣武医院住院治疗，予以呼吸机辅助呼吸，强的松（20mg，qd）抑制炎症，克林澳、单唾液酸四己糖神经节苷脂及前列地尔改善循环等治疗。经治疗病情好转，为进一步治疗来我院，门诊以“四肢力弱肌肉萎缩原因待查”收入院。自发病以来，鼻饲流食，间断发热，呼吸机辅助呼吸，卧床休息。 既往史：慢性浅表性胃炎10年。2月前于宣武医院住院期间诊断副肿瘤综合征不除外、细菌性肺炎、高血压病3级（高度危险组）、湿疹、抑郁焦虑状态。否认冠心病、高血压、心肌炎、先天性心脏病史，否认肝炎、结核及其他传染病史。否认手术、外伤、输血史，预防接种史不详，否认药物及食物过敏史。 个人史：生于原籍,久居原籍。未曾到过疫区，牧区，无疫水接触史,无化学毒物及放射性物质接触史。吸烟20余年，每日40支。少量饮酒。 婚育史: 适龄结婚，配偶体健。 家族史：父亲已故，死于多发性骨髓瘤。母亲在世。兄弟姐妹情况不详,1子体健，否认其他遗传病、传染病及类似疾病史。 本人就病历记录所口述的全部告知内容均属真实，且已阅读并确认上述病历记录记载无误。如有不实告知，相应法律后果均由本人自行承担，医院不承担由于本人不实告知而引发的任何法律责任。 患者签名： 病史提供者签名： （与患者关系： ） 确认时间： 年 月 日 体 格 检 查 体温36.5 脉搏74次/分 呼吸20次/分 血压140/90mmHg 一般情况：发育正常，营养可，平车推入病室，被动体位，表情自如，急性病容，意识清楚，查体合作。 皮肤、粘膜：全身皮肤及黏膜无紫绀、黄染、苍白，未见皮疹。未见皮下出血。 淋巴结：全身浅表淋巴结未触及肿大。 头部及器官：头颅无畸形，头发花白，分布均匀，眼球无凸出及凹陷，双眼睑无水肿，睑结膜未见充血，巩膜无黄染。结膜正常，角膜透明，无溃疡，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径：3mm，对光反射及调节反射均正常，眼底未查。耳廓未见畸形，乳突无压痛，外耳道通畅，无分泌物，鼻外观无畸形，鼻中隔无偏曲，各副鼻窦区无明显压痛，无鼻翼扇动。口唇红润，口腔黏膜光滑，未见溃疡，腮线导管开口无红肿及分泌物，齿龈无红肿、溢脓、出血及铅线,齿列整齐，双侧扁桃体无肿大，咽无充血。 颈部：双侧颈动脉无异常搏动，双侧颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征阴性，气管居中，气管切开，呼吸机辅助呼吸，甲状腺不肿大，未触及结节，无压痛、震颤，上下均未闻及血管杂音。 胸部：胸廓正常，乳房发育正常，无压痛及乳头分泌物，未触及包块。肋间隙正常，双侧呼吸运动一致，胸壁无结节及肿块，胸骨及肋骨无明显叩击痛。 肺部：呈胸式呼吸，双侧呼吸运动一致，呼吸节律规则，肋间隙未见明显异常，触诊双侧语颤一致，未触及胸膜摩擦感,未触及皮下捻发感，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音粗,双下肺可闻及湿性啰音,未闻及胸膜摩擦音，语音传导未及明显异常。 心脏检查：心前区无隆起，未见异常心尖搏动,心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线内0.5cm，各瓣膜区未触及震颤，无心包摩擦感及抬举性心尖搏动，叩诊心界正常,心率：74次/分,律齐,心音有力,各瓣膜区未闻及病理性杂音,未闻及心包摩擦音。 血管及周围血管征：脉搏规整,74次/分，无水冲脉、枪击音及毛细血管搏动征。 腹部：腹部平坦，未见胃肠形及蠕动波，腹软，未见腹部静脉曲张。无液波感及震水声，未触及腹部肿块。无压痛及反跳痛，肝脏肋下未触及。墨菲氏征（-），脾脏肋下未触及，双肾区无明显叩击痛，肝浊音界存在，移动性浊音阴性。肠鸣音正常，无气过水声，未闻及血管杂音。 直肠肛门：未见异常。 外生殖器：未见异常。 脊柱：脊柱生理弯曲存在，活动自如，各椎体及脊肋角无压痛及叩击痛。 四肢：四肢无畸形，双下肢无明显水肿。 神经系统专科检查 1.一般情况：意识清楚,时间、地点、人物定向力可，远近事物记忆力可，计算力可，查体部分合作。 2.颅神经： ：嗅觉未测。 ：视觉未测。 .：无眼裂增大或变窄，双眼睑无水肿、下垂，双眼球居中，无突出、凹陷，各向运动无受限，无凝视、同向偏斜，双侧瞳孔直径约3mm，直接、间接对光反射灵敏，调节、辐辏反射正常引出。 ：双侧面部感觉基本对称，咀嚼肌无萎缩，双侧对称有力，张口下颌不偏，双侧直、间接反射灵敏,下颌反射阴性。 ：双侧额纹对称，闭目有力，示齿口角不偏，舌前2/3味觉未测。 ：双耳听力粗测正常，任内氏试验气导大于骨导，韦伯氏试验居中，无眼球震颤。 .：无饮水呛咳，无吞咽困难，双侧软腭上抬有力，悬雍垂居中，双侧咽反射、腭反射灵敏，舌后1/3味觉未测。 ：双侧转颈、耸肩有力，未见胸锁乳突肌与斜方肌萎缩。 ：伸舌稍右偏，无舌肌萎缩、肌束颤动。 3.运动系统：右利手，左上肢体近端肌力2级远端3级，左下肢近端远端肌力2级，右侧肢体肌力4级，肌张力偏低，四肢肌肉萎缩。 4.共济系统：右侧指鼻试验、跟膝胫试验基本稳准，右手轮替试验基本灵活，闭目难立征未测，无舞蹈动作，无手足徐动，未见四肢静止性震颤，未见肌束颤动及肌阵挛。 5.感觉系统：双侧肢体针刺觉基本对称，双侧触觉、音叉振动觉、双侧位置觉、运动觉、双侧形体觉、定位觉、两点辨别觉及图形觉对称。 6.生理反射：（亢进+、活跃+、正常+、减弱+、消失）浅反射腹壁反射跖反射提睾反射肛门反射上中下左-+未查未查右-+未查未查深反射肱二头肌肱三头肌桡骨膜膝腱反射跟腱反射左+-右+- 7.病理反射：（阳性+、弱阳性+、阴性）病理反射霍夫曼掌心下颌巴彬斯基查多克氏戈登奥本汉姆罗索里莫膑阵挛踝阵孪左-+-右- 8.脑膜刺激征：颈抵抗阴性，克氏征阴性，布氏征阴性。 9.内分泌植物神经机能：全身皮肤温度正常，湿度适中，皮肤弹性好，皮肤划痕试验阴性。 辅助检查:暂缺。 确定诊断: 入院诊断: 运动神经元病？ 多灶性运动神经病？ 副肿瘤综合征？ 细菌性肺炎 高血压病3级（高度危险组） 湿疹 抑郁焦虑状态 慢性浅表性胃炎 高脂血症 胆囊结石 右肾囊肿 右肾结石四肢力弱肌肉萎缩原因待查： 多灶性运动神经病？ 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病？副肿瘤综合征不除外细菌性肺炎高血压病3级（高度危险组）湿疹抑郁焦虑状态慢性浅表性胃炎病 程 记 录2011-12-27 18:00 首 次 病 程 记 录 陈熙平 男 49岁 汉族 已婚 湖南 在职 北湖南省益阳市赫山区康富南路11号 主因“进行性左上肢力弱9月，左下肢、右侧肢体力弱，呼吸费力8月，加重3月”于2011年12月26日16时47分入院。 本病例特点： 1、中年男性，慢性起病，逐渐进展。 2、患者于9月前（2011年3月）无明显诱因出现左上肢力弱，自觉打麻将时抓牌无力，拧毛巾无力，曾间断出现左肩部疼痛、手足麻木感，但仍可提重物，日常生活工作不受影响，上述症状逐渐缓慢加重，休息无好转，无晨轻暮重。8月前（4月底）患者爬山时感轻度呼吸费力、心悸，左下肢轻度无力，半月后（5月中旬）左上肢仍感无力，呼吸费力程度较前加重，上三楼明显喘息，逐渐感觉右侧肢体力弱，并发现左肩部及上臂肌肉萎缩，日常生活仍可自理。患者在当地医院多次就诊，曾考虑为腔隙性脑梗死，给予改善循环治疗（具体不详），无明显效果，上述症状逐渐进行性加重。5月余前（7月底）至湖南湘雅医院住院，查体时曾发现肌束颤动（部位不详），诊断考虑为慢性轴索性多发神经病，住院期间予甲基强的松龙冲击治疗（500mg，共5d），治疗3天后，四肢无力有所好转，但持续3-4天后无力症状有所加重，恢复至略好于治疗前，激素冲击治疗后（8月24日）改为口服强的松（60mg，每日一次），并逐渐减量（减5mg/w），用激素后血压升至160/80mmHg。之后呼吸无力程度逐渐加重，肌肉萎缩明显。3月前（9月23日）病人因呼吸困难只能卧床，不能进行日常活动，就诊于湘雅中医学院附属医院，给予丙种球蛋白治疗（25g/d，共6天），无明显效果，呼吸急促明显，遂于10月13日入宣武医院给予气管插管呼吸机辅助呼吸，13天后（10.26）下行气管切开呼吸机辅助呼吸，考虑慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，给予丙种球蛋白25gx5d，及强的松15mg-2w-10mg-1w-5mg-1w-20mg-4w，病人四肢活动较入院前好转，仍于呼吸机辅助呼吸，共住院55天好转出院，为进一步治疗，于20天前（2011.12.6）再次以慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病？、副肿瘤综合征不除外、细菌性肺炎、高血压病3级（高度危险组）、湿疹、抑郁焦虑状态在宣武医院住院治疗，予以呼吸机辅助呼吸，强的松（20mg，qd）抑制炎症，克林澳、单唾液酸四己糖神经节苷脂及前列地尔改善循环等治疗。 3、既往：慢性浅表性胃炎10年。2月前诊断副肿瘤综合征不除外、细菌性肺炎、高血压病3级（高度危险组）、湿疹、抑郁焦虑状态。 4、查体：体温 36.5，脉搏74次/分，呼吸20次/分，血压140/90mmHg,双肺呼吸音粗,双下肺可闻及湿性啰音,心律齐,腹软，双下肢无明显水肿。意识清楚，查体部分合作,双眼球居中，双眼各向运动无受限，双侧瞳孔直径约3.0mm，直接、间接对光反射存在，双侧面纹对称，左上肢体近端肌力2级远端3级，左下肢近端远端肌力2级，右侧肢体肌力4级，肌张力偏低，四肢肌肉萎缩。双侧痛觉触觉及音叉振动觉对称，双上肢腱反射减弱，双下肢腱反射消失，左侧掌颌反射阳性，双侧巴氏征阴性，颈无抵抗。 5、辅助检查：暂缺。 初步诊断： 四肢力弱肌肉萎缩原因待查： 多灶性运动神经病？ 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病？ 副肿瘤综合征不除外 细菌性肺炎 高血压病3级（高度危险组） 湿疹 抑郁焦虑状态 慢性浅表性胃炎 诊断依据：中年男性，慢性起病，逐渐进展。患者于9月前（2011年3月）无明显诱因出现左上肢力弱，自觉打麻将时抓牌无力，拧毛巾无力，曾间断出现左肩部疼痛、手足麻木感，但仍可提重物，日常生活工作不受影响，上述症状逐渐缓慢加重，休息无好转，无晨轻暮重。8月前（4月底）患者爬山时感轻度呼吸费力、心悸，左下肢轻度无力，半月后（5月中旬）左上肢仍感无力，呼吸费力程度较前加重，上三楼明显喘息，逐渐感觉右侧肢体力弱，并发现左肩部及上臂肌肉萎缩，日常生活仍可自理。患者在当地医院多次就诊，曾考虑为腔隙性脑梗死，给予改善循环治疗（具体不详），无明显效果，上述症状逐渐进行性加重。5月余前（7月底）至湖南湘雅医院住院，查体时曾发现肌束颤动（部位不详），诊断考虑为慢性轴索性多发神经病，住院期间予甲基强的松龙冲击治疗（500mg，共5d），治疗3天后，四肢无力有所好转，但持续3-4天后无力症状有所加重，恢复至略好于治疗前，激素冲击治疗后（8月24日）改为口服强的松（60mg，每日一次），并逐渐减量（减5mg/w），用激素后血压升至160/80mmHg。之后呼吸无力程度逐渐加重，肌肉萎缩明显。3月前（9月23日）病人因呼吸困难只能卧床，不能进行日常活动，就诊于湘雅中医学院附属医院，给予丙种球蛋白治疗（25g/d，共6天），无明显效果，呼吸急促明显，遂于10月13日入宣武医院给予气管插管呼吸机辅助呼吸，13天后（10.26）下行气管切开呼吸机辅助呼吸，考虑慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，给予丙种球蛋白25gx5d，及强的松15mg-2w-10mg-1w-5mg-1w-20mg-4w，病人四肢活动较入院前好转，仍于呼吸机辅助呼吸，共住院55天好转出院，为进一步治疗，于20天前（2011.12.6）再次以慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病？、副肿瘤综合征不除外、细菌性肺炎、高血压病3级（高度危险组）、湿疹、抑郁焦虑状态在宣武医院住院治疗，予以呼吸机辅助呼吸，强的松（20mg，qd）抑制炎症，克林澳、单唾液酸四己糖神经节苷脂及前列地尔改善循环等治疗。既往：慢性浅表性胃炎10年。2月前诊断副肿瘤综合征不除外、细菌性肺炎、高血压病3级（高度危险组）、湿疹、抑郁焦虑状态。查体：双肺呼吸音粗,双下肺可闻及湿性啰音,心律齐,腹软，双下肢无明显水肿。意识清楚，查体部分合作,双眼球居中，双眼各向运动无受限，双侧瞳孔直径约3.0mm，直接、间接对光反射存在，双侧面纹对称，左上肢体近端肌力2级远端3级，左下肢近端远端肌力2级，右侧肢体肌力4级，肌张力偏低，四肢肌肉萎缩。双侧痛觉触觉及音叉振动觉对称，双上肢腱反射减弱，双下肢腱反射消失，左侧掌颌反射阳性，双侧巴氏征阴性，颈软。 鉴别诊断： 1、运动神经元病：属神经内科疾病，是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。 2、慢性炎症性脱髓鞘性神经根神经病：可表现为肢体活动障碍，吞咽困难，呼吸费力，饮水发呛，可呈持续进展性疾病，该患者无明显锥体束征等上运动神经元受累表现，故不除外该诊断。 3.副肿瘤综合症：可表现为吞咽困难、饮水发呛表现，可存在上下运动神经元受累表现，但多有原发部位肿瘤的表现，该患者可进一步行肺CT等检查，除外该诊断。 诊疗计划： 1、给予神经内科护理常规，特级护理，呼吸机吸氧，心电监护。 2、给予抗感染、祛痰治疗。 3、给予留置胃管，鼻饲饮食，营养支持治疗。 4、完善血、尿、便常规，血生化及凝血指标等检查。 5、行肺CT等特殊检查。2011-12-27 09：30 杨旭副主任医师代主治医师查房，并分析：患者卧床休息，精神可，无发热，无肢体抽搐，鼻饲流食，回抽胃液无咖啡色物质，呼吸机辅助呼吸，睡眠可，大小便可。多参数心电监护回报心率104次/分，窦性心律，呼吸20次/分，血压106/77mmHg，血氧饱和度98%，查体：双肺呼吸音粗,双下肺可闻及湿性啰音,心律齐,腹软，双下肢无明显水肿。意识清楚，查体部分合作,双眼球居中，双眼各向运动无受限，双侧瞳孔直径约3.0mm，直接、间接对光反射存在，双侧面纹对称，左上肢体近端肌力2级远端3级，左下肢近端远端肌力2级，右侧肢体肌力4级，肌张力偏低，四肢肌肉萎缩。双侧痛觉触觉及音叉振动觉对称，双上肢腱反射减弱，双下肢腱反射消失，左侧掌颌反射阳性，双侧巴氏征阴性，颈无抵抗。入院后查血常规示白细胞计数:13.4210E9/L,血红蛋白:133g/L,红细胞压积:0.397,血小板计数:27510E9/L。生化组合：载脂蛋白-A1:1.64g/L,载脂蛋白-B:1.96g/L,C反应蛋白(超敏):4.4mg/L,r-谷氨酰转肽酶:154.2IU/L,甘油三酯:6.15mmol/l,胆固醇:7.43mmol/l,低密度胆固醇:3.8mmol/l,高脂血症，予以降脂治疗。心肌损伤两项、凝血四项、D-二聚体正常。血气分析：酸硷度:7.38,二氧化碳分压:45.2mmHg,氧分压:123.5mmHg,二氧化碳总量:28.3mmol/l。血沉:41mm/h,高于正常。定位诊断：患者四肢肌肉萎缩、四肢肌力差、腱反射减低，定位于脊髓前角或周围神经受损。定性诊断：依据中年男性，慢性起病，渐近发展，逐渐累及四肢，肌无力不对称，上肢重于下肢，后出现呼吸肌受累表现，无感觉异常，定性考虑多灶性运动神经病不除外。鉴别诊断：1.运动神经元病的进行性脊肌萎缩症：常进行性加重，电生理显示无运动神经传导阻滞现象；2.慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病：病程较长，主要特点为复发、缓解，且随病程的迁延，受损部位无力及萎缩可更加明显，CIDP典型的表现为广泛的感觉和运动受累。患者呼吸费力，咳痰费力，为肺部感染易患因素，患者目前肺部感染，给予抗感染、祛痰治疗，继续予呼吸机辅助通气治疗，密切观察病情变化。2011-12-28 11：50 王培福副主任医师代主治医师查房，并分析：患者长期卧床，左侧肢体不能抬离床面，右侧肢体可抬举，无发热，无肢体抽搐，鼻饲流食，回抽胃液无咖啡色物质，呼吸机辅助呼吸，精神可，睡眠可，大小便可。多参数心电监护回报心率82次/分，窦性心律，呼吸17次/分，血压120/70mmHg，血氧饱和度98%。查体：双肺呼吸音粗,双下肺可闻及湿性啰音,心律齐,腹软，双下肢无明显水肿。意识清楚，查体部分合作,双眼球居中，双眼各向运动无受限，双侧瞳孔直径约3.0mm，直接、间接对光反射存在，双侧面纹对称，左上肢体近端肌力2级远端3级，左下肢近端远端肌力2级，右侧肢体肌力4级，肌张力偏低，四肢肌肉萎缩。双侧痛觉触觉及音叉振动觉对称，双上肢腱反射减弱，双下肢腱反射消失，左侧掌颌反射阳性，双侧巴氏征阴性，颈无抵抗。复查血气分析示酸硷度:7.382,二氧化碳分压:47mmHg,氧分压:97.7mmHg,碱剩余:2.1mmol/L,碳酸氢盐:28.1mmol/L,二氧化碳总量:29.6mmol/l。查胸片回报左下肺条状影，考虑盘状肺不张。右膈升高，必要时复查胸片。王主任指示：定位诊断：患者四肢肌肉萎缩、四肢肌力差、腱反射减低，定位于周围神经。定性诊断：依据中年男性，慢性起病，渐近发展，逐渐累及四肢，肌无力不对称，后出现呼吸肌受累表现，定性考虑慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病可能性大。鉴别诊断：1.运动神经元病的进行性脊肌萎缩症：常进行性加重，电生理显示无运动神经传导阻滞现象；2.多灶性运动神经病：发病机理目前尚不十分明确，多数人认为是免疫介导性疾病。有报道空肠弯曲菌感染后可发生MMN，并伴有抗神经节苷脂抗体的增高。抗GM1抗体可特异地结合周围神经的神经节苷脂，激发免疫反应，导致运动神经的脱髓鞘改变。多起病缓慢，突出特征为慢性进行性非对称性肌无力，四肢均可发病，上肢重于下肢，远端重于近端，多见于正中神经和尺神经支配区。MMN的另一个重要特点是运动神经传导阻滞，局部运动神经传导速度减慢甚至消失。运动神经传导阻滞是诊断MMN的特征性电生理表现和主要诊断依据，可出现整条神经或一条神经多处传导阻滞；3.急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病：起病急，可以纯运动受累，病情发展迅速，可累及呼吸肌。应进一步完善病史追问；4.副肿瘤综合症：可表现为吞咽困难、饮水发呛，可存在上下运动神经元受累表现，但多有原发部位肿瘤的表现，该患者可进一步行肺CT等检查；5.周期性麻痹；6.肌病。建议完善肌电图、肌肉活检以明确诊断。观察病情。2011-12-29 10:00 杨旭副主任医师代主治医师查房：患者卧床，左侧肢体不能抬离床面，右侧肢体可抬举，无发热，无肢体抽搐，及时吸痰，鼻饲流食，可经口进食少量流食，回抽胃液无咖啡色物质，呼吸机辅助呼吸，精神、睡眠、大小便可。多参数心电监护回报心率77次/分，窦性心律，呼吸19次/分，血压125/70mmHg，血氧饱和度98%。查体：意识清楚，查体合作,嗅觉未测，双眼球居中，双眼各向运动无受限，双侧瞳孔直径约3.0mm，直接、间接对光反射存在，双侧面纹对称，四肢远端萎缩明显，四肢近端可见萎缩，双侧肢体近端3级，远端1级。复查血气分析回报酸硷度:7.396,二氧化碳分压:42.8mmHg,氧分压:169.9mmHg,碱剩余:1mmol/L,二氧化碳总量:27.8mmol/l,氧饱和度:99.5%。同意目前治疗方案，继续观察病情变化，密切观察患者呼吸情况，调节呼吸机参数。2011-12-30 10:00 患者卧床休息，左侧肢体不能抬离床面，右侧肢体可抬举，无发热，无肢体抽搐，及时吸痰，鼻饲流食，回抽胃液无咖啡色物质，呼吸机辅助呼吸，精神、睡眠、大小便可。多参数心电监护回报心率77次/分，窦性心律，呼吸19次/分，血压125/70mmHg，血氧饱和度98%。查体：意识清楚，查体合作,嗅觉未测，双眼球居中，双眼各向运动无受限，双侧瞳孔直径约3.0mm，直接、间接对光反射存在，双侧面纹对称，四肢远端萎缩明显，四肢近端可见萎缩，双侧肢体近端3级，远端1级。复查血气分析回报酸硷度:7.396,二氧化碳分压:42.8mmHg,氧分压:169.9mmHg,碱剩余:1mmol/L,二氧化碳总量:27.8mmol/l,氧饱和度:99.5%。同意目前治疗方案，继续观察病情变化，密切观察患者呼吸情况，调节呼吸机参数。2011-12-31 16:00 杨旭副主任医师代主治医师查房：患者左侧肢体不能抬离床面，右侧肢体可抬举，无发热，无肢体抽搐，及时吸痰，鼻饲流食，回抽胃液无咖啡色物质，呼吸机辅助呼吸，精神、睡眠、大小便可。多参数心电监护回报心率75次/分，窦性心律，呼吸19次/分，血压122/70mmHg，血氧饱和度98%。查体：意识清楚，查体合作,嗅觉未测，双眼球居中，双眼各向运动无受限，双侧瞳孔直径约3.0mm，直接、间接对光反射存在，双侧面纹对称，四肢远端萎缩明显，四肢近端可见萎缩，双侧肢体近端3级，远端2级。复查血气分析：PH=7.34，二氧化碳分压:52mmHg，氧分压:99.4mmHg，碳酸氢盐:28.1mmol/L，二氧化碳总量:29.7mmol/l。杨医生分析：患者肢体不对称性肌力下降，肌肉萎缩明显，远端重于近端，上肢重于下肢，感觉无异常，考虑多灶性运动神经病不除外；查肌电图F波出现率100%不支持CIDP。完善相关化验检查。目前继续当前治疗，观察病情变化。2012-01-01 10:00 患者卧床，左侧肢体不能抬离床面，右侧肢体可抬举，痰液多，及时吸痰，鼻饲流食，回抽胃液无咖啡色物质，呼吸机辅助呼吸，无发热，无肢体抽搐，精神、睡眠、大小便好。多参数心电监护回报心率92次/分，窦性心律，呼吸23次/分，血压125/72mmHg，血氧饱和度98%。查体：意识清楚，查体合作,嗅觉粗测正常，双眼球居中，双眼各向运动无受限，双侧瞳孔直径约3.0mm，直接、间接对光反射存在，双侧面纹对称，四肢远端萎缩明显，四肢近端可见萎缩，双侧肢体近端3级，远端2级，颈部无抵抗。血气分析：酸硷度:7.34,二氧化碳分压:52mmHg,碳酸氢盐:28.1mmol/L,二氧化碳总量:29.7mmol/l,存在二氧化碳潴留。患者日间呼吸机示有自主呼吸（10-12次/分）。痰培养示铜绿假单胞，对头孢哌酮舒巴坦敏感。予以舒普深3g，Q8h抗炎治疗。夜间监测睡眠后无自主呼吸。继续当前治疗，注意化验结果。观察变化。2012-01-02 10:00 患者卧床休息，左侧肢体仍不能抬离床面，右侧肢体可抬举，痰液较多，间断吸痰，鼻饲流食，回抽胃液无咖啡色物质，呼吸机辅助呼吸，无发热，无肢体抽搐，精神、睡眠、大小便可。多参数心电监护回报心率92次/分，窦性心律，呼吸23次/分，血压125/72mmHg，血氧饱和度98%。查体：意识清楚，查体合作,嗅觉粗测正常，双眼球居中，双眼各向运动无受限，双侧瞳孔直径约3.0mm，直接、间接对光反射存在，双侧面纹对称，四肢远端萎缩明显，四肢近端可见萎缩，双侧肢体近端3级，远端2级，颈部无抵抗。辅助检查：糖化血红蛋白、尿常规正常。血气分析：酸硷度:7.438,二氧化碳分压:49.6mmHg,碱剩余:7.9mmol/L,碳酸氢盐:33.9mmol/L,二氧化碳总量:35.5mmol/l,标准碳酸氢盐:30.3mmol/L,患者日间呼吸机示有自主呼吸（8-13次/分）。监测夜间睡眠后无自主呼吸。继续当前治疗，观察变化。2012-01-03 17:00 患者仍卧床休息，左侧肢体仍不能抬离床面，右侧肢体可抬举，痰液较多，间断吸痰，鼻饲流食，回抽胃液无咖啡色物质，呼吸机辅助呼吸，无发热，无肢体抽搐，精神、睡眠、大小便可。多参数心电监护回报心率92次/分，窦性心律，呼吸23次/分，血压125/72mmHg，血氧饱和度98%。查体：意识清楚，查体合作,嗅觉粗测正常，双眼球居中，双眼各向运动无受限，双侧瞳孔直径约3.0mm，直接、间接对光反射存在，双侧面纹对称，四肢远端萎缩明显，四肢近端可见萎缩，双侧肢体近端3级，远端2级，颈部无抵抗。因鼻饲能全力有胃潴留，予以减量为500ml，日二次。查血气分析示PCO2 55mmHg，日间呼吸次数调整为13次/分，睡眠时调整为16次/分。继续巩固目前治疗。观察变化。2012-01-04 10:00 王培福副主任医师查房记录：患者卧床休息，仍左侧肢体仍不能抬离床面，右侧肢体可抬举，痰液较少，间断吸痰，鼻饲流食，回抽胃液无咖啡色物质，呼吸机辅助呼吸，无肢体抽搐，无发热，精神、睡眠、大小便可。多参数心电监护回报心率85次/分，窦性心律，呼吸25次/分，血压115/74mmHg，血氧饱和度98%。查体：意识清楚，查体合作,嗅觉粗测正常，双眼球居中，双眼各向运动无受限，双侧瞳孔直径约3.0mm，直接、间接对光反射存在，双侧面纹对称，四肢远端萎缩明显，四肢近端可见萎缩，双侧肢体近端3级，远端2级，颈部无抵抗。今日复查血气分析，注意结果。2012-01-05 10:00 患者卧床，仍左侧肢体仍不能抬离床面，右侧肢体可抬举，痰液较少，间断吸痰，鼻饲流食，回抽胃液无咖啡色物质，呼吸机辅助呼吸，无肢体抽搐，无发热，精神、睡眠、大小便可。多参数心电监护回报心率86次/分，窦性心律，呼吸25次/分，血压115/74mmHg，血氧饱和度98%。查体：意识清楚，查体合作,嗅觉粗测正常，双眼球居中，双眼各向运动无受限，双侧瞳孔直径约3.0mm，直接、间接对光反射存在，双侧面纹对称，四肢远端萎缩明显，四肢近端可见萎缩，双侧肢体近端3级，远端2级，颈部无抵抗。患者大便次数增多，停杜密克及麻仁润肠。继续目前治疗，观察变化。2012-01-06 16:00 患者仍卧床休息，左侧肢体仍不能抬离床面，右侧肢体可抬举，痰液较少，间断吸痰，鼻饲流食，回抽胃液无咖啡色物质，呼吸机辅助呼吸，无肢体抽搐，无发热，精神、睡眠、小便可。大便次数多，为4次黄色稀便，无脓血便。多参数心电监护回报心率84次/分，窦性心律，呼吸22次/分，血压117/73mmHg，血氧饱和度97%。查体：意识清楚，查体合作,嗅觉粗测正常，双眼球居中，双眼各向运动无受限，双侧瞳孔直径约3.0mm，直接、间接对光反射存在，双侧面纹对称，四肢远端萎缩明显，四肢近端可见萎缩，双侧肢体近端3级，远端2级，颈部无抵抗。继续当前治疗。观察变化。2012-01-07 10:00 杨旭副主任医师代主治医师查房记录：患者卧床休息，左侧肢体仍不能抬离床面，右侧肢体可抬举，痰液较少，间断吸痰，鼻饲流食，回抽胃液无咖啡色物质，呼吸机辅助呼吸，无肢体抽搐，无发热，精神、睡眠、大小便可。多参数心电监护回报心率104次/分，窦性心律，呼吸21次/分，血压106/71mmHg，血氧饱和度98%。查体：意识清楚，查体合作,嗅觉粗测正常，双眼球居中，双眼各向运动无受限，双侧瞳孔直径约3.0mm，直接、间接对光反射存在，双侧面纹对称，四肢远端萎缩明显，四肢近端可见萎缩，双侧肢体近端3级，远端2级，颈部无抵抗。加强卧床病人护理。继续巩固当前治疗。观察变化。2012-01-08 10:00 患者仍卧床休息，左侧肢体仍不能抬离床面，右侧肢体可抬举，痰液少，间断吸痰，鼻饲流食通畅，回抽胃液无咖啡色物质，呼吸机辅助呼吸，无肢体抽搐，无发热，精神、睡眠、大小便可。多参数心电监护回报心率86次/分，窦性心律，呼吸19次/分，血压112/73mmHg，血氧饱和度98%。查体：意识清楚，查体合作,嗅觉粗测正常，双眼球居中，双眼各向运动无受限，双侧瞳孔直径约3.0mm，直接、间接对光反射存在，双侧面纹对称，四肢远端萎缩明显，四肢近端可见萎缩，双侧肢体近端3级，远端2级，颈部无抵抗。继续当前治疗。观察变化。2012-01-09 10:00 杨旭副主任医师代主治医师查房：患者卧床，左侧肢体仍不能抬离床面，右侧肢体可抬举，痰液较少，间断吸痰，鼻饲流食通畅，回抽胃液无咖啡色物质，呼吸机辅助呼吸，无肢体抽搐，无发热，精神、睡眠、大小便可。多参数心电监护回报心率87次/分，窦性心律，呼吸19次/分，血压115/72mmHg，血氧饱和度98%。查体：意识清楚，双眼各向运动无受限，双侧瞳孔直径约3.0mm，直接、间接对光反射存在，双侧面纹对称，四肢远端萎缩明显，四肢近端可见萎缩，双侧肢体近端3级，远端2级，颈部无抵抗。加强卧床病人护理。继续目前治疗。观察病情变化。2012-01-09 19:00 外 院 会 诊 记 录 今日请北医三院康德暄教授及北大人民医院袁云教授会诊。患者卧床，左侧肢体仍不能抬离床面，右侧肢体可抬举，呼吸机辅助呼吸，大小便可。查体：意识清楚，双眼各向运动无受限，双侧瞳孔直径约3.0mm，直接、间接对光反射存在，双侧面纹对称，可见舌肌萎缩纤颤。四肢远端萎缩明显，四肢近端可见萎缩，双侧肢体近端3级，远端2级，共济检查不能配合。四肢深浅感觉未见异常，双上肢腱反射减低，双下肢腱反射活跃，双侧巴氏征、查多克征均未引出。颈部无抵抗。康教授分析：查体患者舌肌萎缩及纤颤明显；上、下肢均有不同程度萎缩；腹部肌肉亦有萎缩；双上肢腱反射减低，双下肢腱反射活跃定位于上下运动神经元受累；结合感觉不受累，病程呈进行性加重，无缓解，考虑运动神经元病(MND)可能性大，建议定期翻身，但切忌按摩和推拿，加强护理；可尝试使用力如太治疗，但该病治疗困难。袁云教授同意康教授诊断MND可能性大，并分析：1、患者丙球治疗效果差，抗GM1(-),肌电图无神经阻滞（CB）发现，可除外多灶性运动神经病；2、需行右上臂肱二头肌皮肤肌肉活检，采用泛素染色早期诊断是否MND。袁云教授建议停用激素，加用硫酸锌、丁苯酞、力如太治疗。观察病情。2012-01-10 16:00 患者卧床休息，半卧位，左侧肢体活动力弱，右侧肢体可抬举，痰液较少，间断吸痰，鼻饲流食通畅，回抽胃液无咖啡色物质，呼吸机辅助呼吸，无肢体抽搐，无发热，精神、睡眠、大小便可。多参数心电监护回报心率93次/分，窦性心律，呼吸17次/分，血压118/72mmHg，血氧饱和度96%。查体：意识清楚，双眼各向运动无受限，双侧瞳孔直径约3.0mm，直接、间接对光反射存在，双侧面纹对称，四肢远端萎缩明显，四肢近端可见萎缩，双侧肢体近端3级，远端2级，颈部无抵抗。今日行皮肤肌肉活检送病理检查。因气管套管到期，请耳鼻喉科会诊予以更换。加强卧床病人护理。予以硫酸锌0.45静点，日一次改善症状。因更换气管套管后患者自觉呼吸费力，予以模拟肺示呼吸机正常，考虑对新管不适应，予以安定镇静。继续当前治疗。观察病情变化。2012-01-11 10:00 患者仍卧床休息，左侧肢体活动力弱无加重，右侧肢体可抬举，痰液较少，间断吸痰，鼻饲流食通畅，回抽胃液无咖啡色物质，呼吸机辅助呼吸，无肢体抽搐，无发热，精神、睡眠、大小便可。多参数心电监护回报心率93次/分，窦性心律，呼吸16次/分，血压125/68mmHg，血氧饱和度99%。查体：意识清楚，双眼各向运动无受限，双侧瞳孔直径约3.0mm，直接、间接对光反射存在，双侧面纹对称，四肢远端萎缩明显，四肢近端可见萎缩，双侧肢体近端3级，远端2级，颈部无抵抗。加强卧床病人护理。继续目前治疗。观察病情变化。2012-01-12 10:30 杨旭副主任医师代主治医师查房：患者卧床，左侧肢体活动力弱无加重，右侧肢体可抬举，痰液较少，间断吸痰，鼻饲流食通畅，回抽胃液无咖啡色物质，呼吸机辅助呼吸，无肢体抽搐，无发热，精神、睡眠、大小便可。多参数心电监护回报心率96次/分，窦性心律，呼吸18次/分，血压108/74mmHg，血氧饱和度96%。查体：意识清楚，双眼各向运动无受限，双侧瞳孔直径约3.0mm，直接、间接对光反射存在，双侧面纹对称，四肢远端萎缩明显，四肢近端可见萎缩，双侧肢体近端3级，远端2级，颈部无抵抗。加强卧床病人护理。继续目前治疗。观察病情变化。2012-01-13 10:30 患者卧床休息，左侧肢体活动力弱无加重，右侧肢体可抬举，痰液较少，间断吸痰，鼻饲流食通畅，回抽胃液无咖啡色物质，呼吸机辅助呼吸，无发热，精神、睡眠、大小便尚可。多参数心电监护回报心率92次/分，窦性心律，呼吸17次/分，血压128/72mHg，血氧饱和度98%。查体：意识清楚，双眼各向运动无受限，双侧瞳孔直径约3.0mm，直接、间接对光反射存在，双侧面纹对称，四肢远端萎缩明显，四肢近端可见萎缩，双侧肢体近端3级，远端2级，颈部无抵抗。胸腔及前列腺彩超示：双侧胸腔未见明显积液，膀胱、前列腺未见明显异常。肝胆胰脾肾彩超示胆囊结石，右肾囊肿、右肾结石，肝脏显示部分、胰腺、脾脏、左肾未见明显异常。皮肤局部彩超示上臂及腿部肌肉可见束颤。加强卧床病人护理。继续巩固目前治疗。观察病情变化。2012-01-14 10:30 患者卧床休息，左侧肢体活动力弱无加重，右侧肢体可抬举，痰液较少，间断吸痰，鼻饲流食通畅，回抽胃液无咖啡色物质，呼吸机辅助呼吸，无发热，精神、睡眠、大小便尚可。多参数心电监护回报心率96次/分，窦性心律，呼吸18次/分，血压118/70mHg，血氧饱和度98%。查体：意识清楚，双眼各向运动无受限，双侧瞳孔直径约3.0mm，直接、间接对光反射存在，双侧面纹对称，四肢远端萎缩明显，四肢近端可见萎缩，双侧肢体近端3级，远端2级，颈部无抵抗。继续当前治疗。观察变化。2012-01-15 10:30 患者左肢活动力弱无变化，右侧肢体能抬举，痰液较少，间断吸痰，鼻饲流食通畅，回抽胃液无咖啡色物质，呼吸机辅助呼吸，无发热，精神、睡眠、大小便可。多参数心电监护回报心率92次/分，窦性心律，呼吸17次/分，血压115/76mHg，血氧饱和度98%。查体：意识清楚，双眼各向运动无受限，双侧瞳孔直径约3.0mm，直接、间接对光反射存在，双侧面纹对称，四肢远端萎缩明显，四肢近端可见萎缩，双侧肢体近端3级，远端2级，颈部无抵抗。加强维持病人护理，继续巩固目前治疗。2012-01-16 10:30 王培福副主任医师查房：患者左肢活动力弱无变化，右侧肢体能抬举，痰液较少，间断吸痰，鼻饲流食通畅，回抽胃液无咖啡色物质，呼吸机辅助呼吸，无发热，精神、睡眠、大小便可。多参数心电监护回报心率92次/分，窦性心律，呼吸17次/分，血压115/76mHg，血氧饱和度98%。查体：意识清楚，双眼各向运动无受限，双侧瞳孔直径约3.0mm，直接、间接对光反射存在，双侧面纹对称，四肢远端萎缩明显，四肢近端可见萎缩，双侧肢体近端3级，远端2级，颈部无抵抗。加强维持病人护理，继续巩固目前治疗。2012-01-17 10:30 患者左肢活动力弱无变化，右侧肢体能抬举，痰液较少，间断吸痰，鼻饲流食通畅，回抽胃液无咖啡色物质，呼吸机辅助呼吸，无发热，精神、睡眠、大小便可。多参数心电监护回报心率94次/分，窦性心律，呼吸17次/分，血压104/76mHg，血氧饱和度98%。查体：意识清楚，双眼各向运动无受限，双侧面纹对称，四肢远端萎缩明显，四肢近端可见萎缩，双侧肢体近端3级，远端2级，颈部无抵抗。加强卧床病人护理，巩固目前治疗。观察病情变化。2012-01-18 10:30 杨旭副主任医师代主治医师查房：患者左肢活动力弱无变化，右侧肢体能抬举，痰液较少，间断吸痰，鼻饲流食通畅，回抽胃液无咖啡色物质，呼吸机辅助呼吸，无发热，精神、睡眠、大小便可。多参数心电监护回报心率98次/分，窦性心律，呼吸17次/分，血压105/72mHg，血氧饱和度98%。查体：意识清楚，双眼各向运动无受限，双侧瞳孔直径约3.0mm，直接、间接对光反射存在，双侧面纹对称，四肢远端萎缩明显，四肢近端可见萎缩，双侧肢体近端3级，远端2级，颈部无抵抗。加强维持病人护理，继续目前治疗。观察变化。2012-01-19 10:30 患者左肢活动力弱无变化，右侧肢体能抬举，痰液较多，间断吸痰，鼻饲流食通畅，回抽胃液无咖啡色物质，呼吸机辅助呼吸，无发热，精神、睡眠、大小便可。多参数心电监护回报心率95次/分，窦性心律，呼吸18次/分，血压113/74mHg，血氧饱和度98%。查体：意识清楚，双眼各向运动无受限，双侧瞳孔直径约3.0mm，直接、间接对光反射存在，双侧面纹对称，四肢远端萎缩明显，四肢近端可见萎缩，双侧肢体近端3级，远端2级，颈部无抵抗。复查血常规：白细胞计数:9.5710E9/L,红细胞计数:4.4710E12/L,血红蛋白:131g/L,红细胞压积:0.404,中性细胞百分比:78.7%,中性粒细胞计数:7.5310E9/L。粒细胞高，提示存在炎症。生化组合：钙:2.61mmol/L,血糖:6.15mmol/L,r-谷氨酰转肽酶:103IU/L,甘油三酯:4.46mmol/L,高密度脂蛋白:0.66mmol/L,载脂蛋白-B:1.4g/L,肌酸激酶-MB:24.7IU/L,乳酸:3.22mmol/L。肌酸激酶-MB高，提示心肌缺血。甘油三酯高，为高脂血症。鳞状上皮癌抗原:1.7ng/ml,高于正常。监测变化。痰培养(病房）:正常菌群,细菌鉴定:-。加强卧床病人护理，继续巩固目前治疗。2012-01-20 10:30 王培福副主任医师查房记录：患者自觉左肢活动力弱无变化，右侧肢体可抬举，痰液较少，间断吸痰，鼻饲流食通畅，回抽胃液无咖啡色物质，呼吸机辅助呼吸，无发热，精神、睡眠、大小便可。多参数心电监护回报心率102次/分，窦性心律，呼吸17次/分，血压105/72mHg，血氧饱和度98%。查体：意识清楚，双眼各向运动无受限，双侧瞳孔直径约3.0mm，直接、间接对光反射存在，双侧面纹对称，四肢远端萎缩明显，四肢近端可见萎缩，双侧肢体近端3级，远端2级，颈部无抵抗。北大医院右肱二头肌肌肉活检病理回报：骨骼肌主要病理改变是成组分布、累及两型的小角状萎缩肌纤维，伴随肌纤维肥大，符合神经源性骨骼肌损害的典型病理改变特点，出现NSE和NADH染色深染的肌纤维提示疾病不断进展，类似病理改变可以出现在运动神经元病。没有发现肌营养不良、代谢性肌病及炎性肌肉病的典型病理改变特点。对本病人诊断运动神经元有支持证据。加强病人护理，继续目前治疗。观察变化。2012-01-21 10:30 患者仍左肢活动力弱，右侧肢体能抬举，痰液减少，间断吸痰，鼻饲流食通畅，回抽胃液无咖啡色物质，呼吸机辅助呼吸，无发热，精神、睡眠、大小便较好。多参数心电监护回报心率94次/分，窦性心律，呼吸18次/分，血压123/74mHg，血氧饱和度97%。查体：意识清楚，双侧面纹对称，四肢远端萎缩明显，四肢近端可见萎缩，双侧肢体近端3级，远端2级，颈部无抵抗。继续加强卧床病人护理，巩固目前治疗。2012-01-22 10