《临床病理讨论》PPT课件.ppt

肾内科 临床病理讨论病例 患者XX 男 42岁主因间断发热1月 血肌酐升高2天于2011年7月29日收住院 主诉 1月前患者出现发热 体温37 3 38 3 午后及夜间明显 伴乏力 外院门诊给予多种抗生素治疗 无效果 2天前患者来我院门诊 血Rt正常 尿Pro弱阳性 尿RBC10 15 HP 畸形RBC23 血Cr349umol L ESR82mm h CRP12 6mg dl 超声示双肾实质弥漫性病变 以 ARF 收住院 发病以来 患者尿量及体重无明显变化 曾口服 解热镇痛药 10片 使用 头孢类抗生素 出现一过性皮疹 伴瘙痒 自行缓解 既往史 家族史无特殊 现病史 T36 7 P78次 分 R16次 分 BP135 85mmHg 贫血貌阴性 双肺呼吸音清 未闻及干湿罗音 心音正常 HR78次 分 律齐 各瓣膜区未闻及杂音 腹软 无压痛 反跳痛 肝脾肋下未触及 肾区叩痛阴性 双踝部轻度可凹性水肿 体格检查 8月1日血Cr527umol L 颈内静脉置管 开始HD8月2日双肾大小正常 超声引导肾穿刺8月5日病理报告 型新月体肾小球肾炎 抗GBM抗体滴度 200 8月6日尿量700umol L 诊疗经过 治疗 8月8日 9月9日 规律HD PEqod 24次 GBM抗体转阴MP1 0gQod 3次 0 5gQd 3次 2CTX0 2gQod 6次 院外继续服用MP48mgQd 间断出现活动后双下肢水肿 尿中时有泡沫 无肉眼血尿 10月7日血小板7 8万 mm3 RBC和WBC均正常 血肌酐350umol L 再次住我院 骨穿及骨活检示 骨髓增生略低 未予特殊治疗 10月11日患者夜间无诱因出现反复发作的头晕 右上肢麻木 10月12日出现头晕持续不缓解 伴右侧肢体无力 右上肢麻木 步态不稳 当时血小板5 9万 mm3 头颅MRI显示左侧基底节区 脑梗灶 临床诊断 急性脑梗塞 10月20日抗心磷脂抗体IgM 120 IgG 抗 2糖蛋白1抗体IgM 200 IgG 风湿免疫科会诊考虑 抗磷脂综合征 可能 予以华法令抗凝治疗 头晕及肢体功能逐步恢复正常 10月27日患者无诱因再次出现寒战 发热 多于早晨5 6Am出现畏寒 随后发热 体温最高39 5度 9 10Am大汗后体温下降可至正常 无咳嗽 咯痰 应用莫西沙星3天无好转 11月3日胸部CT显示两肺多发斑片阴影 呼吸科会诊怀疑 卡氏肺囊肿 或 真菌感染 开始使用卡泊芬净治疗6天 晨起体温仍38 5度 11月8日支气管肺泡灌洗液 卡氏肺孢子虫镜检 PCR 改为复方新诺明3g d抗感染治疗 同时加用甲强龙80mg共5天 次日体温正常 但停用激素后发热复发 再次联合使用卡泊芬净效果不佳 11月19日出现气短 呼吸困难进行性加重 11月21日因 型呼吸衰竭转入呼吸ICU 11月22日行气管内插管 开始呼吸机辅助通气治疗呼吸科予以增加复方新诺明至6 0g d 继续使用卡泊芬净 并联合抗细菌 包括抗痨治疗 患者体温恢复正常 但复查肺部CT呈现 白肺 呼吸机氧浓度在100 的情况下 血氧饱和度仅能维持在80 动脉氧分压40 50mmHg 二氧化碳分压30 50mmHg 12月9日患者死亡 腹部彩超 2011 7 12 双肾实质弥漫性病变 右肾12 5 4cm 皮质厚度2 0cm 右肾12 6 7cm 实质厚2 3cm 24小时尿蛋白定量 8 1 1387mg 24hr 尿量1400ml 抗肾小球基底膜抗体 8 8 200RU ml 8 15 155RU ml 8 24 109RU ml 9 9 阴性 ANA ENA谱 dsDNA 免疫球蛋白固定电泳 阴性 辅助检查 肾功能及尿液变化 血常规变化 脑梗塞 CTX后 肾脏病理 2011 8 5 光镜 肾穿刺组织28个球 1个球性硬化 1个缺血性硬化 其余小球系膜细胞和基质轻度增生 其中5个细胞性 13个细胞纤维性 1个小细胞性新月体形成 肾小管上皮空泡及颗粒变性 部分刷毛缘脱落 管腔扩张 部分细胞管型形成 多灶性及片状萎缩 肾间质水肿 多灶性及片状淋巴单核细胞浸润 小动脉管壁增厚 肾脏病理 2011 8 5 免疫荧光 1个肾小球 IgG IgA IgM C3 C1q FRA 沿基底膜呈细线性沉积 EM 肾小管基底膜皱缩 未见电子致密物 细胞纤维性新月体形成 肾小管上皮细胞微绒毛脱落 崩解 肾间质明显水肿伴淋巴 单核细胞浸润 符合 I型新月体型肾小球肾炎 凝血 10 12 PT10 6s A102 INR0 99 Fib1 32g L APTT30 0s 骨髓穿刺及骨髓活检 10 13 骨髓造血低下 双侧颈动脉超声 10 14 双侧颈动脉多发粥样硬化斑块 头颅MR DWI 10 17 左侧基底节区 放射冠区梗塞后出血 脑白质轻度脱髓鞘变性 头颅CT 10 18 左侧基底节区低密度灶 梗赛灶可能 脑白质脱髓鞘变形 抗心磷脂抗体 10 21 IgM 1202U ml IgG 抗 2糖蛋白1抗体 10 25 IgM 200 IgG 胸片 10 30 双下肺渗出性病变 左侧胸腔积液较前吸收 心影饱满 胸部CT 8 8 左下肺少量索条影 左侧少量胸腔积液 胸部CT 11 3 双肺散在