脑损伤高危儿的早期筛查与抢救性康复李海峰浙江大学医学院

脑损伤高危儿的早期筛查与抢救性康复李海峰浙江大学医学院附属儿童医院康复科,概论,脑损伤高危儿的定义指胎儿期至出生1 个月内存在可能影响脑部发育各种因素的婴幼儿脑损伤的原因产前产时产后最严重的并发症脑性瘫痪,概念,产前染色体异常、宫内感染、胎儿营养不良（先兆流产、妊高症胎盘及脐带异常）母亲中毒、或接触放射线等，但原因不明者多。（20%升至70%）产时HIE、早产儿脑损伤、胆红素脑病、颅内出血、低血糖、脑脊髓膜炎（70%降至20%）产后脑炎、脑膜炎、中毒、意外事件（溺水）及外伤所致的脑损伤（1020%）,概论,脑性瘫痪新定义自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征，主要表现为运动障碍及姿势异常。发病率5，每年新增加4万早期筛查与抢救性康复脑损伤高危儿将有效降低脑损伤高危儿的脑性瘫痪发病率及改善预后,预警信号,早期预警信号3月龄：对很大声音没有反应 不注视人脸，不追视移动人或物品 逗引时不发音，不会笑 俯卧时不会抬头6月龄：发音少，不会笑出声 紧握拳不松开 不会伸手及抓物 不能扶坐,预警信号,8月龄：听到声音无应答 不会区分生人和熟人 不会双手传递玩具 不会独坐12月龄：不会挥手表示“再见”或拍手表示“欢迎” 呼唤名字无反应 不会用拇食指对捏小物品 不会扶物站立,早期筛查,病史高危因素临床症状：发育情况(预警征象）、有无合并症等体格检查肌力肌张力异常姿势原始反射 Moro反射生后不存在或生后46个月不消失，均提示有脑损伤，甚至脑瘫 ATNR 6个月时仍有此反射，可能具有诊断学上的的特异性，若此反射的反应有左右的差异，应考虑是否有偏瘫等。,早期筛查,Alberta婴儿运动量表(018月)018个月龄的婴幼儿含58个项目，分4个亚单元(俯卧位、仰卧位、坐位及站立位)靠评估者的观察来对婴儿粗大运动进行量化评估避免了评估者的操作误差综合儿童神经发育及动态多系统理论通过评估每项运动的负重部位、姿势特点及抗重力运动方式等三方面内容来对婴儿的运动质量进行详细评估Peabody运动发育量表(06岁)贝利婴幼儿发育量表(230月),早期筛查,辅助检查头颅MRI脑电图骨盆B超或平片肌电图血生化遗传代谢图谱、血氨、血同型半胱氨酸甲状腺功能 TORCH,早期筛查,早期筛查的关键点高危因素发育障碍的预警注意异常发育史，需排除遗传代谢病等进行性疾病注意合并症（癫痫）,鉴别诊断,脊髓性肌萎缩症常染色体隐性遗传脊髓前角病变进行性、对称性、近端为主的迟缓性瘫痪及肌肉萎缩，膝反射减弱或消失，智力正常肌电图、肌活检,鉴别诊断,进行性肌营养不良34岁起病进行性运动障碍肌张力低下及肌力低下，腓肠肌假性肥大，Gower征阳性血清肌酸磷酸激酶肌电图，肌肉活检,鉴别诊断,遗传代谢性疾病进行性的病程头颅MRI、遗传代谢质谱分析脑白质病重症肌无力,早期抢救性康复的理论基础,脑的可塑性理论损伤的神经元数量不能再生神经元之间通过树突与轴突建立新的突触连接，恢复兴奋传递，发挥代偿功能在脑发育高峰期（03岁）可塑性最强研究报道：难治性癫痫患儿实施单侧脑切除术后进行康复，当运动功能得到一定程度的恢复后，用fMRI检测发现当患足踝背曲时，在残余脑出现相应的支配区双重意义脑损伤出现早，正常脑组织尚处在发育极早期，可塑性空间更大由于异常运动模式的过早出现，导致脑形成负面的适应性改变,早期抢救性康复治疗,早康复意义避免或减少异常运动/姿势，建立正常的运动/姿势降低残障率和残障程度 治疗原理以神经发育学及神经生理学为基础制定出符合儿童发育特点及需求的全面训练方案，使婴幼儿脑功能发展到最优化的程度成人康复是恢复丧失的功能；儿童康复是训练与学习的过程优势：自身的生长发育与脑的可塑性，康复价值大,儿童康复治疗,物理治疗传统治疗作业治疗言语治疗 药物治疗 外科治疗营养与心理治疗家庭康复,物理治疗（physical therapy),定义：通过各种类型的功能训练、手法治疗、并借助物理因子提高人体健康，预防和治疗疾病，恢复、改善或重建躯体功能。儿童主要针对粗大运动发育和运动发育里程碑运动治疗和物理因子遵循小儿运动发育的基本规律，从头开始,物理治疗（physical therapy）,流程治疗师评定： 姿势与运动发育（3抬4翻6坐8爬） 肌张力（改良Ashworth ) 肌力(MMT) 反射发育(原始反射) 关节活动度 平衡与协调能力(Berg、Furg-mayer) 常用量表Peabody、GMFM确定治疗方案： 制定训练目标（近期，远期） 制定训练计划,物理治疗（physical therapy),常用治疗手法： Vojta神经生理学疗法反射性翻身（R-U）反射性俯爬（R-K）Bobath神经发育学疗法抑制异常的姿势反射及运动促通正常的姿势反射及运动上田法（痉挛型）Peto疗法（引导式教育）学龄前，智力器械康复(减重、悬吊、滑行器等）,传统医学治疗,运用推拿、针灸及中药等方法改善肌力和肌张力，促进运动发育主要方法:推拿（核心）:提、弹、叩击、滚、揉、捏脊头针、体针、耳针、电针、灸法等,作业治疗（occupational therapy),定义协助患者选择、参与、应用有目的和意义的活动，最大限度地恢复躯体，心理和社会方面的功能主要内容增加感觉知觉上肢功能的发育 手精细功能 日常生活活动能力 取得社会独立性和适应性,言语治疗（speech therapy),定义对各种原因引起的语言发育迟缓，构音障碍，发声障碍，口吃，失语症，以及吞咽障碍进行治疗内容 日常生活交流能力 语言发育迟缓 吞咽障碍 构音障碍（构音器官运动、构音训练） 利用语言交流辅助器具,药物治疗,促进脑细胞代谢NGF/GM-1/脑活素等改善运动障碍手足徐动：安坦痉挛：BTX、巴氯芬口服/鞘注、苯二氮卓类注意：药物是辅助，功能训练是根本,外科治疗,肢体变形及挛缩的矫治上肢 （1213岁）；下肢（610岁）选择性脊神经后根切除术 (selective posterior rhizotomy,SP