系统性硬化症十月

太和医院中西医结合科 张静,系统性硬化症,系统性硬化症是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。临床表现为硬皮、雷诺现象、关节痛和内脏损害。患者以女性较多，女性与男性之比约为31。发病年龄以2050岁多见。,病因遗传因素感染因素结缔组织代谢异常血管异常免疫异常,系统性硬化症的分类弥漫性硬皮病局限性硬皮病无皮肤硬化的硬皮病重叠综合征未分化型,基本资料,患者张桂梅，女，46岁，务农。 双手、双足疼痛、麻木3月。 入院时体检：T 36.4 P80次/分 R20次/分 BP 100/70mmHg，神志清楚，发育正常，自动体位，体检合作。全身皮肤无黄染及出血点，张口度变小。双肾区无叩痛，双下肢轻度水肿。双手、双足发凉，双手皮纹消失，双手握拳受限。四肢肌力、肌张力正常，双侧腱反射存在，病理征阴性。,门诊资料2011年9月 太和医院 血液检查：ENA抗体谱示RNP阳性，余阴性，ANA（+），AKA（-），CCP（-）， RF（-）， ESR40mm/h胸部CT：双下肺边缘间质略增厚,治疗过程,抗炎：强的松片 抗风湿：来氟米特片 补钙：钙尔奇片 改善循环：丹参粉、刺五加,院内主要检查,血液分析：WBC3.54（4-10），RBC4.07 （女 3.5-5.0）,HGB127（女110-150）， PLT159(100-300)尿液分析：微量蛋白，余正常肝肾功：转氨酶正常，白蛋白34.8，肾功能正常C反应蛋白：2.52；血沉：11mm/h食道吞钡检查:食管未见明显器质性病变,一、 针对患者我们可以提出哪些护理诊断？,周围组织灌注改变疼痛有皮肤完整性受损的危险废用综合征焦虑知识缺乏应对无效潜在并发症,二、什么是雷诺现象？如何指导患者 预防？ 雷诺现象和雷诺病合称雷诺综合征，最早由Raynaud医生报道而得名，是一种以皮肤苍白、青紫而后潮红为特征的疾病。病因尚不明确，多有寒冷、情绪波动以及其他诱发因素，是由于间歇性末梢小动脉痉挛、管腔狭窄引起的一种血管疾病。,保暖：（1）室内温度维持在22以上；（2）冬天外出时戴口罩、帽子、耳套和手套。着厚棉袄、厚袜子等，避免呆在过冷的环境中；（3）需在冷藏室或冷冻室取物品时，应先戴好手套。戒烟忌咖啡，以免导致血管收缩。保持情绪稳定，避免紧张和激动。遵医嘱合理使用扩血管剂，并观察药物疗效及副作用。,如何预防雷诺现象的出现?,三、本病最常受累的是哪个系统？消化系统是最常见的受累部位。表现为口腔粘膜硬化、萎缩，舌乳头消失，舌的活动受限牙齿疏松、脱落；食道运动性障碍，食道下段纤维化和肌肉萎缩。吞咽困难，可伴呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感（因返流性食管炎所致）等。,四、如何指导患者进行口腔护理？观察口腔粘膜的颜色，及完整性，了解唾液分泌情况。唾液分泌不足时，建议使用无糖的冰块或饮料来湿润口腔，刺激唾液分泌，唾液可保护牙齿，促进消化。张口困难时，指导病人做张口锻炼。督促病人形成良好的口腔卫生习惯，早、晚、餐后刷牙，使用软毛牙刷，防止损伤牙龈。口唇干燥者抹润唇油。,五、如何指导患者进行皮肤护理？按医嘱使用血管活化剂,结缔组织形成抑制剂；戒烟；保护好受损皮肤的完整性：洗澡温度要适宜，禁 止用热水烫洗，避免搔抓、擦破皮肤，；防止皮损长期受压；避免强阳光暴晒及冷热刺激；皮肤出现溃烂