血管炎性角巩膜溶解

血管炎性角巩膜溶解症,北京同仁眼科中心邹留河,血管炎性角巩膜溶解,是一种免疫调节异常的疾病 由自身抗原或未知病源微生物抗原形成的免疫复合物在巩膜或角膜缘血管沉积 导致血管炎的发生 引起角膜巩膜坏死溶解。,血管炎性角巩膜溶解,既可以在一些结缔组织病的进展中出现，反应全身潜在致死性血管炎。 （如：类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮 、复发性多软骨炎） 也可以是系统性血管炎的首发表现。 （如：结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、显微镜下多血管炎）,风湿性疾病,1.弥漫性结缔组织病：2.血清阴性的脊柱关节病：强直性脊柱炎3.骨性关节炎4.感染：风湿热5.代谢和内分泌疾病：进行性骨化性肌炎6.肿瘤性：滑膜肉瘤,软骨瘤等。7.神经血管病：神经性关节病8.骨，骨膜与软骨病：如骨软化症9.非关节性风湿病：滑囊炎、肌腱病10.其他具有关节症状的疾病：结节病，结节红斑,弥漫性结缔组织病,（）类风湿性关节炎(RA)（）幼年型关节炎（）红斑狼疮：盘状、系统性(SLE)、药物性（）系统性硬化症（）弥漫性筋膜炎伴或不伴嗜酸性粒细胞增多症（）多发性肌炎（）坏死性血管炎及其它血管炎（）干燥综合征（）重叠综合征（两种或两种以上结缔组织病）（）其他:复发性多软骨炎,血管炎的分类,(1)系统性血管炎：原发性大血管：巨细胞动脉炎、大动脉炎中血管：结节性多动脉炎、川崎病小血管：Wegener肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜各种血管：Behcet病(2)继发性血管炎：继发于类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮 、复发性多软骨炎,血管炎,原因不明以血管炎症性破坏为基本病变特征引起相应的组织器官缺血、炎症、坏死的全身性结缔组织病。,血管炎的病因,(1)感染因素：外来抗原与抗体结合形成免疫复合物沉积在血管壁引起血管炎性坏死，如：结节性多动脉炎。(2)遗传因素：与HLA抗原相关，如：Wegener肉芽肿(3)免疫因素：自身免疫性疾病，病因不清。,发病的免疫学基础,不清，循环中多存在自身抗体1免疫复合物介导的血管炎()2抗原抗体结合激活补体的细胞毒作用()3T细胞介导的免疫机制(),病理改变,血管壁纤维素性坏死，血栓形成。 炎症细胞聚集在角膜缘或巩膜，释放胶原酶和蛋白溶解酶，引起周边角膜或巩膜的坏死，溃疡形成。,眼部表现,角膜病变巩膜病变葡萄膜炎视网膜血管炎视神经病变角结膜干燥症、干燥综合症严重者：角膜、巩膜溶解。周边角膜基质新月型的炎症性破坏，伴有上皮缺损，基质炎细胞浸润、降解。,眼部临床表现,角结膜干燥角膜刺激症状： 轻重严重者可疼痛,眼部表现,局限或混合充血角膜缘浸润，溃疡形成角膜缘病变：可1-4象限，溃疡宽度多在 1-2毫米。 严重者可角膜穿孔。,巩膜 病变,结膜局限或混合充血巩膜溃疡溶解，严重穿孔，脉络膜脱出自觉症状较角膜病变轻,手术后复发病例,植片坏死溶解植床可随之溶解严重者可大范围溶解穿孔,溶解好发于角膜缘的原因,(1)角膜缘的血管结构和周边角膜中的胶原纤维束的紧密结构促使IgM、C1和其他高分子量物质、免疫复合物沉积在角膜缘和角膜周边。(2)巨嗜细胞、朗格罕细胞只大量出现在周边角膜和结膜中，不在角膜中央。(3)结膜下的淋巴管伴随角膜缘毛细血管进入角膜周边，为免疫系统提供了回路。 (4)此外角膜缘和相邻的结膜作为一个库，提供各种免疫系统的效应细胞和引起炎症的细胞因子。,诊断,临床表现：周边性角膜溃疡，通常合并坏死性巩膜炎排除感染（细菌、病毒、真菌、衣原体、原虫）、眼睑异常等其他因素引起的角巩膜溃疡。全身疾病的检查结膜组织活检典型改变：炎症性微血管病变。,鉴别诊断,Moorens角膜溃疡：剧烈眼部疼痛、缺乏全身疾病Terrien边缘角膜变性,治疗,药物治疗1全身用药（1）激素是急性期最常用的治疗：单独应用通常不能阻止疾病的进展或影响患者的生存率。（2）联合辅助的强效免疫抑制剂：氨甲喋呤，环磷酰胺，环孢霉素，硫唑嘌呤 当出现可能危及视力的并发症时使用免疫抑制剂有效（如青光眼，葡萄膜炎，周边溃疡性角膜炎，坏死性和后巩膜炎） ，故严重病例推荐使用免疫抑制剂。,2局部治疗： 免疫抑制：0.05%FK506，环孢霉素A 改善微循环：0.25%肝素 胶原酶抑制剂：半胱氨酸等 预防感染 角膜营养和保护剂 慎用激素,手术治疗切除病变球结膜：清除胶原酶、蛋白酶和炎症细胞。角膜、巩膜移植：维持眼球结构完整，最大限度地挽救视力。 尽管手术起到清创、修补缺损的作用，但可能