呼吸系统疾病-湘雅医学院

呼 吸 系 统 疾 病,中南大学病理学系李 波,据2006年全国部分城市及农村前十位主要疾病死亡原因的统计数，呼吸系统疾病(不包括肺癌)在城市的死亡病因中占第四位(131%)，在农村占第三位(164%)。由于大气污染、吸烟、工业经济发展导致的理化因子、生物因子吸入及人口年龄老化等因素，使近年来呼吸系统疾病明显增加肺结核发病率虽有所控制，但近年又有增高趋势。 2002年底，在我国及世界范围内暴发的传染性非典型肺炎(严重急性呼吸综合征，SARS)疫情，引起了群众的恐慌；在多个国家出现的人禽流感病死率超过60%。而禽流感病毒侵人体内主要的靶器官也是肺。这说明呼吸系统疾病对我国人民健康危害仍是很大的，其防治任务艰巨。,前 言,呼吸系统组织学复习炎症性疾病慢性阻塞性肺疾病肺尘埃沉着症慢性肺源性心脏病常见肿瘤,复 习,呼吸系统组成及特点 肺组织学 呼吸系统的防御装置,肺,呼吸系统组成,*肺导气部 *肺呼吸部,肺组织学,气管横断面,气管横断面,粘膜,粘膜下层,外膜,小支气管,细支气管,终末细支气管 terminal bronchiole,呼吸细支气管,小气道 直径2mm的小、细支气管肺小叶(lobule) 35个终末细支气管连同它的各级分支及分支末端的肺泡肺腺泡 I级呼吸细支气管及其远端所属的肺组织，是肺的基本功能单位,三 呼吸系统的防御装置:,黏液-纤毛排送系统 210m肺泡巨噬细胞 2 m,肺 炎pneumonia,分类,病变部位和范围,病变性质,病因,大叶性、小叶性、间质性,浆液性、纤维素性、化脓性 ,细菌性、病毒性、支原性 ,一 大叶性肺炎 (lobar pneumonia),1.概念: 主要由肺炎链球菌引起的以肺泡内弥 漫性纤维素渗出为主的炎症，病变起 始于肺泡，并迅速蔓延至一个肺段 或整个大叶。2.病因及发病机制：多由肺炎球菌引起，常 以1、3、7和2型多见， 3型毒力强3.病变:多见于左肺或右肺下叶,(1)充血水肿期(1-2天),(2)红色肝样变期(3-4天),肺红色肝样变,(3)灰色肝样变期(5-6天),肺灰色肝样变,(4)溶解消散期(7-),4.病理与临床联系 (1)青壮年 (2)寒战高热、咳嗽、咳痰 （铁锈痰） (3)肺实变体征 (4) X线,Upper right lobe pneumonia,Middle lobe pneumonia,5.并发症,(1)肺肉质变 (pulmonary arnification),Early organization of intra-alveolar exudate, seen in areas to be streaming through the pores of Kohn (arrow).,(2)化脓性胸膜炎及脓胸(3)肺脓肿(4)败血症或脓毒败血症(5)感染性休克,Abscess formation,lung abscess with complete destruction of underlying parenchyma within the focus of involvement,Abscess formation,二 小叶性肺炎(lobular pneumonia) 支气管肺炎(bronchopneumonia),1.概述:病因、部位、性质、临表2.病因及发病机制 ： 多种细菌混合感染所致 为口腔及上呼吸道内致病力较弱的常驻寄生菌（肺炎链球菌、葡萄球菌、绿脓杆菌） 吸入性肺炎 坠积性肺炎,3.病理变化,融合性支气管肺炎(confluent bronchopneumonia),lobular pneumonia,(2)镜下: 以细支气管为中心的急性化脓炎症,病灶周肺组织代偿性肺气肿或肺萎陷。,lobular pneumonia,小叶性肺炎,小叶性肺炎,小叶性肺炎,4.并发症 较大叶性肺炎多见(1)肺脓肿、脓胸、脓气胸 脓毒败血症(2)呼吸衰竭(3)心力衰竭,5.病理与临床联系 (1)小儿、年老体弱、抵抗力低 (2)发热，咳嗽、咳痰 （脓痰） (3)听诊可闻及湿性罗音 (4)实变体征不明显 (5)X线,6 大、小叶性肺炎的区别病因患者年龄病变性质病变范围临床表现X线并发症预后,(二)病毒性肺炎 (viral pneumonia),1.概述：病因、部位、性质、临表2.病原：常见为流感病毒,其次为呼吸道合胞病毒、腺病毒、副流感病毒、麻疹病毒、单纯疱疹病毒和巨细胞病毒,3.临床:病毒血症-发热,血常规:L频繁难治的咳嗽（无痰）, 气促,发绀等。 多见于儿童,4.病理变化： 间质性炎症 (interstitial pneumonitis)小叶间隔、肺泡间隔明显增宽；肺间质充血水肿；淋巴细胞单核细胞浸润；严重的病例可波及肺泡腔，浆液纤维素性渗出物浓缩在肺泡腔面形成透明膜.细支气管上皮和肺泡上皮增生，多核巨细胞病毒包涵体,viral pneumonia,viral pneumonia,支气管、细支气管上皮肺泡上皮坏死及增生,甚至出现多核巨细胞。,透明膜形成,病毒包涵体形成，是病理组织学诊断病毒性肺炎的重要依据。 viral inclusion bodies,病毒包涵体性状： 约红细胞大小，常呈嗜酸性红染，其周围有透明晕。病毒包涵体位置： 在增生的上皮细胞中 仅在细胞浆：呼吸道合胞病毒 胞浆和胞核：麻疹病毒 仅在细胞核：腺病毒、单纯疱疹病毒、 巨细胞病毒,(三)严重急性呼吸综合征severe acute respiratory syndrome, SARS,病因：变异的冠状病毒传播途径：呼吸道,病原体： 冠状病毒传播途径：空气传播为主，直接接触病人粪便、尿液和血液也会感染发病机制：超敏反应，引起强烈的肺组织免疫损伤；CD4和CD8阳性淋巴细胞减少，严重影响机体的细胞免疫和体液免疫功能。病理变化： 肺-病毒性肺炎改变 免疫系统-（脾、淋巴结）萎缩、坏死,发热、可伴头痛、肌肉和关节酸痛；干咳，严重者出现呼吸窘迫。外周血白细胞计数一般不升高或降低，淋巴细胞计数减少X线：肺部常有浸润性阴影。,临床表现,a .Early exudative phase diffuse alveolar damage showing vascular congestion, with interstitial and airspace edema and inflammatory cell infiltrates,b.the same field showing fibrinous exudates by Martius scarlet blue stain,c, d .exudative phase diffuse alveolar damage, with hyaline membranes. (c, H&E, d, elastic trichrome ),e, f .organizing phase diffuse alveolar damage (e, H&E; f, elastic trichrome).,慢性阻塞性肺病(chronic obstructive pulmonary disease, COPD),一组各种原因引起的以肺实质和小气管受损后，导致慢性不可逆的气道阻塞，呼吸阻力增加以及肺功能不全为共同特征的肺疾病的统称。,慢性支气管炎支气管扩张症肺气肿,1.病因及发病机制 *感染因素 *吸烟 *空气污染和过敏因素 *内在因素,一、慢性支气管炎 (chronic bronchitis),2.病理变化(1) 粘膜上皮的损伤与修复(2) 腺体的变化(3) 平滑肌、软骨的改变(4) 管壁充血，慢性炎细胞浸润,3.临床病理联系: 咳嗽 咳痰 喘息每年至少持续3个月，连续两年以上。,4.并发症: 肺气肿 慢性肺源性心脏病 支气管扩张,1.肺内小支气管管腔持久性扩张伴管壁纤维性增厚的慢性化脓性疾病。2.病因及发病机理(1)感染(2)遗传因素:,二、支气管扩张症(bronchiectasis),3.病理变化,部位肉眼,4.临床表现：(1)慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血、胸痛、感染中毒症状。临床确诊:支气管碘油造影。(2)并发症: 肺炎、肺脓肿、脓胸、脓气胸、肺气肿、肺心病,三 、肺气肿 (pulmonary emphysema),1.概念：末梢肺组织（呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡）因肺组织弹性减弱而过度充气，呈永久性扩张，并伴有肺泡间隔破坏，致使肺容积增大的一种病理状态。,2.病因及发病机制 是支气管和肺疾病常见的并发症(1) 阻塞性通气障碍 (2)弹力蛋白酶及其抑制物失衡(3)吸烟,3.分类及病理变化 (1)肺泡性肺气肿(alveolar emphysema) 阻塞性肺气肿 腺泡中央型 腺泡周围型 全腺泡型,（2）间质性肺气肿 肋骨骨折 穿透伤 剧烈咳嗽,(3)其它瘢痕旁肺气肿(不规则型肺肿) (paracicatrical emphysema)老年性肺气肿(老年性肺过度充气) (senile emphysema) 代偿性肺气肿(非真性肺气肿) (compensatory emphysema)肺大泡(bullae lung ),4.病变(1)肉眼 体积膨大 边缘钝圆 色泽灰白 弹性差,(2)镜下,5. 临床表现,(1)呼气性呼吸困难(2)桶状胸,(3)胸片,肺功能检查(4)并发症：肺心病 自发性气胸 呼吸衰竭及肺性脑病,肺尘埃沉着症 pneumoconiosis,因长期吸入有害粉尘并沉积于肺，引起以粉尘结节和肺纤维化为主要病变的肺疾病。为职业性肺疾病。,肺硅沉着症(silicosis)1.概述: 2.病因及发病机理 (1)病因：游离SiO2 数量多 大小5um 形状四面体,(2)机理: 肺泡巨噬细胞吞噬硅尘SiO2与水聚合成硅酸损伤溶酶体膜的稳定性或完整性溶酶体膜通透性增高或破裂大量水解酶溢到巨噬细胞胞浆内巨噬细胞自溶崩解（释放硅尘及致纤维化因子、炎症介质）。,3.病变,基本病变: 硅结节形成和弥漫性肺间质纤维化 特征性病变:硅结节(silicotic nodule) 肉眼:边界清楚，直径3-5mm，圆形或椭圆形，灰白色，质硬，有砂样感。晚期直径可超过2cm，中央可形成空洞。,镜下:细胞性硅结节纤维性胶原性硅结节:由呈同心圆状或旋涡状排列的、已发生玻璃样变的胶原纤维构成,中央常有内膜增厚或闭塞的小血管。,Several coalescent collagenous silicotic nodules.,肺间质纤维化,4.并发症(1)肺结核病:硅肺结核病( silicotuberculosis)(2)肺源性心脏病间质弥漫纤维化 硅结节内小血管闭塞性血管内膜炎(3)肺感染(4)阻塞性肺气肿、自发性气胸 5.病理与临床联系,一概念:慢性肺疾病、肺血管疾病及胸廓运动障碍性疾病引起肺循环阻力增加、肺动脉压力升高而导致的以右心室肥厚、扩张甚至发生右心衰竭的心脏病。,慢性肺原性心脏病chronic cor pulmonale,1.肺疾病: 肺毛细血管床减少，肺循环阻力增加。 ,二 病因及发病机理,小气道阻塞通气障碍,破坏血气屏障气体交换面积换气障碍,肺泡气氧分压 二氧化碳分压肺小动脉痉挛及肺血管构型改肺循环阻力增加,2.胸廓运动障碍性疾病3.肺血管疾病三 病理变化1.肺部病变：肺小动脉的变化 (1) 肺小动脉中膜肥厚(2)无肌性细动脉肌化,(3) 肺小、细动脉内膜纤维性增厚和/或出现纵行肌束(4) 肺小动脉炎(5) 肺毛细血管床减少,2.心脏病变:,病理诊断肺心病的形态标准:肺动脉瓣下2cm处右心室前壁肌壁厚度5mm.,四 临床病理联系 除原有肺疾病的症状和体征外，主要是逐渐出现的呼吸功能不全和右心衰竭的症状和体征。每次急性发作都会进一步加重心肺功能的损害，最终导致呼吸、循环衰竭。,常见肿瘤,一 鼻咽癌(nasopharyngeal carcinoma),1、病因EB病毒(Epstein-Barr Virus,EBV),Immunohistochemical demonstration of EBER in nasopharyngeal undifferentiated carcinoma,环境因素(亚硝酸胺类、镍） 遗传因素,2、病变(1)部位:(2)肉眼: 结节型;菜花型;溃疡型;黏膜下型,(3)镜下:1.鳞状细胞癌:(1)分化性 非角化型鳞状细胞癌 角化型鳞状细胞癌,(2)未分化性 泡状核细胞癌 鼻咽型未分化癌,2.腺癌,3、扩散与转移,（1）直接蔓延（2）淋巴道转移（3）血道转移,（1）直接蔓延上、下、前、后、外,(2) 淋巴道转移 * 咽后淋巴结 颈上深淋巴结群,4、临床与病理联系：鼻塞、回缩性涕血；耳鸣，头痛、听力减退、复视、颅神经受损症状和体征；颈部肿块,1.病因(1) 吸烟 (2) 空气污染 (3) 职业因素(5) 基因的改变,二 肺癌(lung cancer) 支气管源性癌 (bronchogenic carcinoma),(1) 肉眼类型:中央型 central carcinoma of the lung,2.病变,周围型peripheral carcinoma of the lung,Diffuse lung involvement by bronchioloalveolar carcinoma,弥漫型,* 隐性肺癌,早期肺癌,中央型 局限于管壁内，不突破外膜，无局部淋巴结转移。周边型 肺组织内结节，直径2cm，无局部淋巴结转移。,(2)镜下:,鳞癌,高分化鳞癌,中分化鳞癌,低分化鳞癌,特点： 最常见 中央型 中老年吸烟男性, 腺癌,特殊类型:* 细支气管肺泡癌(bronchioalvolar carcinoma),特点：发生率居第2位 周围型 女性非吸烟